海绵窦起源垂体瘤1例报道并文献复习

汪翔 张协军 宫崧峰 李维平

(安徽医科大学附属深圳市第二人民医院临床医学院神经外科，广东 深圳 518000)

·病例报告·

海绵窦起源垂体瘤1例报道并文献复习

汪翔 张协军 宫崧峰 李维平*

(安徽医科大学附属深圳市第二人民医院临床医学院神经外科，广东 深圳 518000)

海绵窦; 垂体瘤; 颅咽管瘤; 垂体囊肿

异位垂体腺瘤(ectopic pituitary adenoma)临床较为少见，是胚胎发育过程中残留于鞍外的垂体组织发生的肿瘤，与鞍内正常垂体不相连。这种胚胎的残余物可以具有激素活性及反馈的作用，文献报道海绵窦起源的异位垂体瘤的发生率小于3%[1,2]。现将深圳市第二人民医院收治的1例海绵窦起源垂体瘤患者的临床资料报道如下。

患者男性，45岁，因“性功能下降1年”于2015年07月22日入院。患者1年前出现性功能下降，前往当地医院体检，未发现明显异常。入院查体：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反应灵敏，无阳性体征。辅助检查：人催乳素大于200 ng/ml，睾酮127.39 mU/ml，其他激素水平正常。头颅CT：鞍区见一类圆形稍高密度肿块影，大小约1.4 cm×1.6 cm×1.8 cm，病灶界限清晰，右侧颈内动脉海绵窦段受病灶包绕，管腔未见明显狭窄。头颅MRI平扫：鞍区见较大类圆形软组织肿物，肿块边界清晰，大小约1.5 cm×1.5 cm×1.8 cm，病灶向双侧侵犯海绵窦，包绕右侧颈内动脉(图1～4)。

入院完善相关检查后于2015年07月25日在全麻下行经鼻内镜下垂体腺瘤切除术。术中于中鼻甲根部前方切开鼻中隔黏膜，剥向后方，显露鼻中隔根部、蝶窦开口。磨除鼻中隔根部骨质，磨除蝶窦底壁，显露双侧颈内动脉隆起，及后方斜坡隐窝，见鞍底下陷。左侧颈内动脉隆起处骨质缺失，磨除右侧鞍底骨质，钩刀切开鞍底硬脑膜，见肿瘤位于右侧海绵窦内，与正常垂体组织分界良好，肿瘤质软，血管一般，大小约1 cm ×1 cm，垂体包膜完整，将肿瘤分块切除。术后病理：瘤细胞呈片状或巢状排列，细胞胞浆淡染或红染，细胞核卵圆，核仁居中，间质血管充血、出血，提示垂体腺瘤(图5)。手术过程顺利，术后颅脑CT复查，原鞍区高密度影消失，术后患者激素水平下降。患者至目前随访一个月复查颅脑MRI示原鞍区较大异常软组织肿物已切除，催乳素、睾酮水平恢复正常。

图1 MRI冠状位T1相为中等信号，鞍区见较大类圆形软组织肿物，肿块边界清晰

图2 MRI冠状位T2相为等信号、其内可见少许高信号 ，鞍区肿块边界清晰

图3 MRI冠状位增强相可见强化、尚均匀，可见肿块明显强化，分界清楚

图4 MRI横断位增强相可见强化、尚均匀，病灶向双侧侵犯海绵窦，包绕右侧颈内动脉

图5 病理报告提示瘤细胞呈片状或巢状排列，细胞胞浆淡染或红染，细胞核卵圆，核仁居中，间质血管充血、出血，提示垂体腺瘤(HE,×100)

讨论：异位垂体腺瘤发生率很低，临床上较为少见，其好发的主要部位有蝶骨、蝶窦，其次还有海绵窦、鼻咽、鼻腔、鞍旁、斜坡、颞骨和脑室等部位[3]。目前对异位垂体腺瘤的病因有两种观点：一是来源于鞍内垂体腺瘤的播散和种植性转移，即通过垂体腺瘤静脉丛的血流播散到远隔部位；另一方面，在垂体瘤切除的手术过程中，肿瘤细胞可经脑脊液循环播散种植于脑内其他部位。二是在胚胎发育过程异位残留的垂体细胞可再生成异位的垂体腺瘤[4]；本例垂体腺瘤生长于海绵窦，术中所见垂体包膜完整，非垂体组织内膨出，来源于胚胎发育过程中异位垂体细胞再生的可能性大。

异位垂体腺瘤的临床表现根据瘤体发生的部位、腺瘤的类型等不同，主要表现为局部破坏、占位效应及内分泌改变。其中局部破坏及占位效应所产生的临床表现有：头痛、鼻阻、视力改变、癫痫及鼻出血等；此外，根据异位垂体腺瘤内分泌类型不同可产生相应的临床症状，如泌乳素性垂体腺瘤可表现为女性的停经泌乳，男性的性欲低下；生长激素分泌型垂体腺瘤表现为巨人症、手足粗大；促肾上腺皮质激素分泌型垂体腺瘤表现为向心性肥胖、满月脸等等[5]。影像学表现上CT一般为等或高密度，钙化不显著，增强后可表现为中度钙化。MRI上T1相为等信号，T2相为高信号，可伴有出血及坏死等表现。因此异位垂体腺瘤的诊断需结合上述的临床表现以及影像学检查的结果综合分析[6]。其中应特别注意一些无功能性的异位垂体腺瘤需要结合临床症状及影像学资料等，详细与颅咽管瘤、垂体囊肿及鞍结节脑膜瘤等进行鉴别。本例海绵窦起源性的垂体腺瘤主要表现为激素水平的改变，局部破坏和占位效应导致的临床表现不明显。其中泌乳素大于200 ng/ml，溴隐亭试验阳性，可确诊为泌乳素性垂体腺瘤。但是影像学上，CT与MRI很难看出该肿瘤是起源于海绵窦还是垂体组织，术前综合分析还是倾向于诊断为脑垂体起源性的垂体腺瘤，然而术中能见完整的垂体包膜，最终明确为海绵窦起源性的异位垂体瘤。从目前文献报道来看，异位垂体腺瘤的治疗首选手术治疗，因腺瘤通常为良性，一般预后良好，少数异位垂体腺瘤应辅助放射治疗[7,8]。

1Hamon M,Coffin C,Courtheoux P,et al. Case report:cushing disease caused by an ectopic intracavernous pituitary microadenoma:case report and review of the literature [J]. J Comput Assist Tomogr,2003,27(3):424-426.

2Melmed S. Pituitary tumors [J]. Endocrinol Metab Clin North Am,2015,44(1):1-9.

3黄清玲,刘文,肖朝勇,等. 异位垂体瘤的影像学表现及临床分析 [J]. 中华神经外科杂志,2013,29(5):498-500.

4李树华,李春秋,董卫东,等. 鼻咽蝶窦异位垂体瘤一例 [J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2008,43(1):66-67.

5Patronas NJ,Liu CY. State of art imaging of the pituitary tumors [J]. J Neurooncol,2014,117(3):395-405.

6Yang BT,Chong VF,Wang ZC,et al. Sphenoid sinus ectopic pituitary adenomas:CT and MRI findings [J]. Br J Radiol,2010,83(987):218-224.

7Kopczak A,Renner U,Karl Stalla G. Advances in understanding pituitary tumors [J]. F1000Prime Rep,2014,6:5.

8林顺安,王守森. 垂体腺瘤的质地及相关因素研究现状 [J]. 中华神经外科疾病研究杂志,2013,12(5):475-477.

1671-2897(2016)15-371-02

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汪翔，硕士，E-mail:doctorwang126@126.com

*通讯作者：李维平，教授，E-mail:liweiping60@yahoo.com.cn

2015-08-13；

2015-09-20)