Meigs综合征合并左肾嫌色细胞癌1例病例报道

张雪，佟晓光，张金磊，张颐

（中国医科大学附属第一医院妇科，沈阳 110001）

·短篇论著·

Meigs综合征合并左肾嫌色细胞癌1例病例报道

Meigs Syndrome Combined with Left Chromophobe Renal Cell Carcinoma：Report of One Case

张雪，佟晓光，张金磊，张颐

（中国医科大学附属第一医院妇科，沈阳 110001）

对我院收治的1例Meigs综合征合并左肾嫌色细胞癌患者的临床特点、诊断思路进行分析。

Meigs综合征；肾嫌色细胞癌

Meigs综合征是一种少见的妇科合并症，有文献报道，Meigs综合征的高发年龄为50～60岁，在年轻女性中尤为罕见，30岁以下发病者不足10%［1，2］。确诊Meigs综合征需要满足3个条件：（1）原发肿瘤为卵巢良性纤维瘤或纤维瘤样肿瘤；（2）合并胸水及腹水；（3）肿瘤切除后胸腹水消失且不复发。因肿瘤组织病理检查是确诊该病的关键，故术前诊断较难，易误诊。肾嫌色细胞癌是起源于肾集合小管细胞的肿瘤，是肾细胞癌的一种少见类型，约占肾细胞癌的3.2%［3］，无明显年龄和性别差异。该肿瘤生长缓慢，侵袭性低。相对于其他亚型同期肾细胞癌，肾嫌色细胞癌的预后最好。Meigs综合征合并肾嫌色细胞癌罕见，迄今为止国内外未见报道。我院于2014年10月10日收治1例Meigs综合征合并左肾嫌色细胞癌的中年女性患者，现报道如下：

1 临床资料

患者，女，48岁，因咳嗽1个月、呼吸困难20余天入院。患者1个月前着凉后出现咳嗽，无咳痰及咯血，无发热，伴有流涕及咽痛，咳嗽时自觉胸部不适，无胸痛，自服咽炎片等药物治疗，咽痛好转，但仍有咳嗽。20余天前开始出现劳动后呼吸困难，症状逐渐加重，稍有活动即感呼吸费力，于当地医院行肺CT检查，提示右侧大量胸腔积液。为求进一步诊治，入我院呼吸内科住院治疗。

查体：右肺叩诊实音，右肺下叶未闻及呼吸音，右肺上叶呼吸音较弱，左肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音。左下腹及脐下可触及实性包块，境界不清，无压痛。化验血清肿瘤标志物：CA125为788.40 U/mL。入院当日床头超声检查提示：右侧胸腔可见无回声区，深度约11.5 cm。泌尿系及盆腔超声提示：盆腹腔可见液性暗区，最大深度约6.0 cm；左肾中下部可见高回声，大小约7.1 cm×7.0 cm×8.0 cm，外突，轮廓清，周边及内部可见彩色血流。盆腔内（子宫前上方）见团块样低回声，范围约13.2 cm× 9.5 cm×12.7 cm，边界较清晰，深部回声略衰减，未见明显彩色血流。网膜及腹膜超声高频扫描未见明显结节。全腹增强3D-CT提示：左肾可见团块影，大小约为7.4 cm×6.7 cm，平扫CT值约为39 HU，增强后病灶可见强化，CT值约为67 HU，病灶边界尚清，其内可见小片状弱强化影，盆腔内可见巨大肿块影，范围约为12.7 cm×10.6 cm，平扫CT值约为50 HU，增强后CT值约为63 HU，其内密度不均匀，可见不规则片状低密度影。腹膜后未见确切肿大淋巴结。肾脏MR平扫+增强提示：左肾占位性病变，肾癌不除外。PET-CT提示：（1）左肾实质软组织肿块影，代谢同周围肾脏组织，高分化恶性病变不除外；（2）盆腔巨大软组织肿块影，内见密度减低影，代谢弥漫不均增高。初步诊断：右侧胸腔积液性质待定；左肾占位；盆腔占位。

入院当日（2014年10月10日）即行胸腔闭式引流术放胸水以缓解症状，住院期间共放出胸水约16 350 mL，同时查胸水肿瘤标记物，CA125为433.90 U/mL，胸水中未见典型瘤细胞；胸水涂片查抗酸杆菌为阴性。全院会诊后，遵泌尿外科医嘱于2014年10月29日行肾穿刺活检，病理提示恶性瘤，免疫组化结果支持肾细胞癌（倾向嫌色细胞癌）。考虑患者胸腹水可能与盆腔包块导致Meigs综合征相关，故转入我科先行手术治疗。

我科于2014年11月11日在双阻滞麻醉下行右侧附件切除，左侧卵巢冠囊肿核除术。术中见盆腹腔内游离淡黄色液体约1 000 mL，右侧卵巢生发超新生儿头大实性肿瘤，表面灰白色，质硬，包膜完整，可见子宫大小正常，光滑，左侧卵巢大小正常，可见左侧卵巢冠囊肿约鹅卵大，表面光滑。送术中病理提示为卵泡膜细胞瘤或纤维瘤，遂行右侧附件切除术，手术过程顺利。术后病理证实为卵泡膜细胞瘤（图1）。术后第6天复查胸水超声提示：右侧胸腔游离液性暗区最大前后径约3.10 cm，较术前（2014年11月10日）超声提示的最大深度6.7 cm明显减少。2014年12月3日于我院复查肺CT，未见胸腔积液。患者于2014年12月9日在我院泌尿外科行经腰左肾根治性切除术，术中见肿瘤位于左肾中下部，实性，大小约7 cm。病理标本切开后切面呈腐肉样改变伴坏死，切除肾脏及大部分输尿管、肾周脂肪组织及肾周筋膜。术后病理（图2）提示：左肾嫌色细胞癌，肾组织、脂肪组织、输尿管末端未见癌。术后3个月于门诊复查肝胆脾泌尿系超声、盆腔超声及胸部CT，未见异常。随访至今，胸腹水未见复发。

图1 卵泡膜细胞瘤组织病理学图片 ×100

图2 肾嫌色细胞癌组织病理学图片 ×100

2 讨论

Meigs综合征由Meigs于1937年首次对其进行了正式的描述，后来发现其他盆腔良性病变也出现类似症状，故进一步将Meigs综合征分为真、假两性。真性Meigs综合征主要包括卵巢纤维瘤、纤维上皮瘤、颗粒细胞瘤及卵泡膜细胞瘤等合并胸、腹水（多为漏出液，也有渗出液）症状；假性Meigs综合征主要包括良性畸胎瘤、子宫平滑肌瘤、输卵管乳头状瘤及盆腔血管瘤等合并胸腹水（多为渗出液）症状［4］。胸腹水产生的机制尚无统一认识，目前认为肿瘤本身是产生腹水的主要来源，而胸水是腹水通过横膈淋巴管或横膈上先天裂孔进入胸腔。Meigs综合征的患者常因胸腹水就诊于内科，易被误诊为结核、肝炎和胸腹腔恶性肿瘤等；部分患者自行扪及盆腔包块就诊。肿块多在附件区，单侧多见，肿物大小不一，表面光滑，球形或结节状，质地坚硬，活动度较好。可伴有CA125升高，可作为诊断的参考。对于真性Meigs综合征和假性Meigs综合征的区分仅具有学术意义，但不涉及治疗上的差异。Meigs综合征属良性病变，治疗上应以手术治疗为主，真性Meigs综合征胸腹水在术后迅速消失。本例患者术后呼吸困难症状缓解，术中及术后病理均证实为卵泡膜细胞瘤，术后12 d复查肺CT胸腔积液消失，随访至今未见复发，符合Meigs综合征的诊断。

肾嫌色细胞癌是由Thoenes等［5］在1985年首先提出的一类独立的肾细胞癌亚型，是以染色体的普遍缺失为遗传学的显著特征，通常以1、2、6、10、13、17、21号染色体缺失为主［6］。肾嫌色细胞癌患者多无症状，绝大多数的患者是体检时B超或CT发现。腰痛是最常见的临床表现，具备典型的血尿、腰痛及腹部肿块三联症的患者为极少数。目前B超是体检时最常用的无创性检查方法。术前可在超声或CT定位下行肾脏穿刺活检，以明确诊断。外科手术仍是肾嫌色细胞癌首选的治疗方法。以2010年的AJCC癌症分期为标准，肾嫌色细胞癌发现时多在Ⅰ或者Ⅱ期，对于局限性的肾肿瘤可采用根治性肾切除术或行保留肾单位手术。而对于预后不良、肿瘤为进展期的患者，术后需要严格的随访和辅助治疗，如靶向治疗［7］。肾嫌色细胞癌是一种预后相对较好的肾脏肿瘤，Cheville等［8］和Beck等［9］报道5年癌症相关生存率和无病生存率分别为89%和80.1%。肾嫌色细胞癌总体上预后较好，但Zini等［10］发现仍有约5%的患者肿瘤侵犯下腔静脉，6%～7%的患者发生远处转移，最常见的转移部位是肝（39%）和肺（36%）。本例患者经肾穿刺活检后病理示：恶性瘤，免疫组化结果支持肾细胞癌（倾向嫌色细胞癌）。行经腰左肾根治性切除术，术后病理提示左肾嫌色细胞癌，无转移，诊断T1N0M0，为早期病变，预后较好，该患术后未行生物免疫治疗。随访至今未见复发。

本例Meigs综合征合并左肾嫌色细胞癌罕见，迄今为止国内外未见报道。两者的确定诊断均需组织病理学检查。本例患者行肾穿刺病理活检后提示左肾嫌色细胞癌可能性大，该肿瘤预后好，转移少见，患者胸水检查未见典型瘤细胞，影像学检查提示肿瘤基本位于肾周筋膜内，肾门未见明确肿大淋巴结，肾静脉未见明显瘤栓，且PET-CT未见其他部位转移病灶，可基本排除左肾嫌色细胞癌转移至胸膜的可能。本例患者盆腔包块病史较长，超声见肿块大小约13.2 cm×9.5 cm×12.7 cm，边界较清晰，深部回声略衰减，未见明显彩色血流，网膜及腹膜未见明显结节。全腹增强3D-CT平扫CT值约为50 HU，增强后CT值约为63 HU，强化不明显，临床及影像学改变均不符合卵巢恶性肿瘤。虽然CA125升高达788.40 U/mL，但其对于卵巢恶性肿瘤诊断的特异性有限。对于因不明原因胸腹水就诊的中年女性，经抗感染及对症治疗后病情无明显变化者，应积极行盆腔影像学检查，避免Meigs综合征的漏诊及误诊。肾嫌色细胞癌临床症状多不典型，在完善影像学检查的基础上应积极行肾穿刺活检术，以提高疾病的诊断率。

［1］Riker D，Goba D.Ovarian mass，pleural effusion，and ascites：revisiting Meigs syndrome［J］.J Bronchol Intery Pulmonol，2013，20（1）：48-51.

［2］Mui MP，Tam KF，Tam FK，et al.Coexistence of struma ovarii with marked ascites and elevated CA125 levels：case report and literature review［J］.Arch Gynecol Obstet，2009，279（5）：753-757.

［3］Cheville JC，Lohse CM，Sukov WR，et al.Chromophobe renal cell carcinoma：the impact of tumor grade on outcome［J］.Am J Surg Pathol，2012，36（6）：851-856.

［4］Nadia P，Piero C.Ovarian malignancies with cytologically negative pleural and peritoneal effusions：Demons’or Meigs’pseudo-syndromes?［J］.Int J Surg Pathol，2009，17（5）：396-397.

［5］Thoenes W，Störkel S，Rumpelt HJ.Human chromophobe cell renal carcinoma［J］.Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol，1985，48（3）：207-217.

［6］Mazal PR，Exner M，Haitel A，et al.Expression of kidney-specific cadherin distinguishes chromophobe renal cell carcinoma from renal oncocytoma［J］.Hum Pathol，2005，36（1）：22-28.

［7］Volpe A，Novara G，Antonelli A，et al.Chromophobe renal cell carcinoma（RCC）：oncological outcomes and prognostic factors in a large multicentre series［J］.BJU Int，2012，110（1）：76-83.

［8］Cheville JC，Lohse CM，Sukov WR，et al.Chromophobe renal cell carcinoma：the impact of tumor grade on outcome［J］.Am J Surg Pathol，2012，36（6）：851-856.

［9］Beck SD，Patel MI，Snyder ME，et al.Effect of papillary and chromophobe cell type on disease-free survival after nephrectomy for renal cell carcinoma［J］.Ann Surg Oncol，2004，11（1）：71-77.

［10］Zini L，Leroy X，Lemaitre L，et al.Tumour necrosis in chromophobe renal cell carcinoma：clinical data to distinguish aggressive variants［J］.Eur J Surg Oncol，2008，34（6）：687-691.

（编辑 陈 姜）

R737.31

A

0258-4646（2016）02-0177-03

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.02.021

辽宁省自然科学基金（2014021021）

张雪（1990-），女，硕士研究生.

张颐，E-mail：syzi@163.com

2015-05-19

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