颅内静脉窦血栓形成30例临床分析

刘想林　徐平　文俊

【摘要】 目的：探讨颅内静脉窦血栓形成（CVST）的临床与影像学特征。方法：回顾性分析30例CVST患者的临床资料，对其临床表现与影像学特征进行归纳。结果：CVST患者临床表现多样，大多以头痛为首发症状。其确诊主要依靠CT、MRI、MRV及DSA等影像学进行分析。经抗凝、降低颅内压等对症治疗，30例患者中，治愈10例，好转16例，无效3例，死亡1例。结论：CVST的临床特点是中青年人发生率高，主要临床表现为头痛等颅高压症状。CT的诊断率较低，MRI+MRV及DSA的确诊率高，能显示闭塞的静脉窦及其血栓形成。CVST患者应及时予以抗凝治疗，可缓解临床症状，预后良好。

【关键词】 静脉窦血栓形成； 临床特点

中图分类号 R543.6 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2016）4-0111-03

Retrospective Analysis of 30 Cases of Cerebral Venous Sinus Thrombosis/LIU Xiang-lin，XU Ping，WEN Jun.//Chinese and Foreign Medical Research，2016，14（4）：111-113

【Abstract】 Objective：To explore the clinical and imaging features of cerebral venous sinus thrombosis（CVST）.Method：The clinical datas of 30 patients with CVST were retrospectively analyzed.The clinical manifestations and radiologic characteristic were concluded.Result：The patients with CVST had diverse clinical manifestations，with headache as the initial symptom.Its diagnosis mainly relied on CT，MRI，MRV and DSA image.After anticoagulation，reducing intracranial pressure and other treatment，with 10 cases（33.3%） cured，16 cases（56.7%） improved and 3 cases（10.0%） invalid，1 case dead.Conclusion：The incidence rate of CVST is high in middle-aged and young patients.The clinical manifestations are nonspecific.The diagnostic value of CT is poor for CVST，while the right rate of MRI and MRV to diagnose CVST is high.The occlusive venous sinus can be showed by MRI and MRV.The effect of anticoagulant treatment in CVST is good.

【Key words】 Cranial venous sinus thrombosis； Clinical manifestation

First-authors address：The First Peoples Hospital of Changde City，Changde 415000，China

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2016.4.061

颅内静脉窦血栓形成（cerebral vein sinus thrombosis，CVST）是由多种病因导致的脑静脉系统血管病。多见于20～50岁的中青年，年发病率为（2～4）/100万，CVST临床表现复杂、多样、缺乏特异性[1]，早期诊断困难，部分患者未能及时诊断而延误治疗，甚至危及生命，病死率达5%～15%[2]。近20年来，随着神经影像学的发展及血管内溶栓、介入治疗等新方法的出现，CVST的诊断率及治愈率有了明显的提高。现回顾性分析笔者所在医院2008年5月-2015年5月收治的30例CVST患者的临床资料，提高临床医师对该病的认识，从而为早期诊断、及时治疗CVST提供依据。

1 临床资料

1.1 一般资料

CVST患者30例，男12例，女18例（男女为1∶1.5）；年龄17～66岁，平均（39.5±4.6）岁，20～50岁27例（90%）；其中发生于产褥期5例，有长期口服避孕药史2例，炎性感染疾病史5例，血小板增多1例，血液高凝状态5例，系统性红斑狼疮1例，尿毒症1例，10例（33.3%）未见找到明显的相关病因或诱因。

1.2 临床表现

根据起病形式分为急性（<7 d）、亚急性（7～15 d）与慢性（>15 d）。本研究中，急性起病者16例（53.3%），亚急性起病者10例（33.3%），慢性起病者4例（13.3%）。首发症状为头痛25例（83.3%）；病程中出现视物模糊9例（30.0%），痫性发作6例（20.0%），局灶神经功能缺失5（16.7%），意识障碍3例（10.0%），脑疝形成1例。

1.3 实验室检查

脑脊液（CSF）检查：有29例患者行腰椎穿刺检查，1例患者家属拒绝腰穿检查，其中24例患者CSF压力>200 mm H2O，提示颅内压增高，1例患者CSF中白细胞数稍高（15×106/L）；3例患者CSF中蛋白质升高（0.56～1.70 g/L）；糖、氯化物基本正常。血液检查：血常规示白细胞升高5例，血小板增多1例，凝血功能示纤维蛋白原增高5例，肾功能示肌酐明显升高（尿毒症期）1例。

1.4 影像学检查

30例患者均行了头颅CT检查，异常10例，其中直接提示静脉窦病变（包括静脉窦高密度影、三角征、空三角征）4例，提示脑实质病变6例（包括脑水肿、脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血），28例患者行MRI+MRV检查，26例患者头颅MRI平扫检查可见受累静脉窦变窄或窦内血液流空信号消失，表现为不同时期的血栓信号影，MRV可见受累静脉窦不显影或显示不清。9例患者行DSA检查，结果均有异常，表现为受累静脉窦不显影或充盈缺损。所有患者中，上矢状窦血栓形成20例，横窦血栓形成9例，乙状窦血栓形成6例，深部脑静脉血栓形成（直窦/Galen静脉）2例，海绵窦血栓形成1例，同时累及2个或以上静脉窦者6例。

1.5 治疗与预后

所有CVST患者收入卒中单元，给以脱水降颅内压、营养神经、护脑、抗感染等对症支持治疗，29例患者抗凝治疗，住院期间给以低分子肝素4100 U，肌内注射，每12小时1次，连用2～3周，之后改为口服抗凝剂（华法林/利伐沙班），维持国际标准化比值（INR）在2.0～3.0，随访3个月，评估预后，其中有10例患者治愈，16例好转，3例无效，1例死亡。

2 讨论

CVST是一种少见的特殊类型的脑血管疾病，占全部脑卒中的不到1%，多见于中青年，女性多见，特别是妊娠及产褥期妇女。本组病例中20～50岁的中青年患者占90%，女性患者占60%[3]。CVST的病因复杂，绝大部分归结于各种原因所致的凝血功能异常，极少数与硬膜穿刺和外伤有关，另有20%的患者原因不明。常见病因有处于血液高凝状态的妊娠和产褥期；抗凝血酶Ⅲ缺陷、蛋白S缺乏等遗传性凝血机制异常；血液系统疾病，如红细胞增多症，原发性血小板增多症；自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮等；恶性肿瘤，如胃癌、肺癌[4]；药物因素，如口服避孕药可增加CVST危险性[5]。本组患者有20例可追查到相关病因，涉及到产褥期、口服避孕药、感染、血液、免疫系统疾病等多种因素。有10例患者未找到明显病因，可能与遗传代谢因素有关。

CVST使静脉回流受阻，静脉压增高，导致脑组织淤血、水肿，继发颅内压升高、脑梗死、脑出血等[5]。CVST最常累及上矢状窦，其次是横窦，可同时累及多个静脉窦，临床表现与受累的静脉及静脉窦、是否累及脑实质等因素有关，最常见的首发症状为颅内压增高所致的头痛、呕吐、视乳头水肿等，其次为脑实质受损出现局灶神经缺损症状、痫性发作，如果累及颅内深静脉，可出现意识障碍。本组有20例（66.7%）患者累及上矢状窦，25例（88.3%）患者以头痛为首发症状，与以往研究结果相符合，故对于年轻脑卒中患者，有头痛等颅高压症状，而缺乏脑卒中危险因素，应警惕CVST。

CVST患者的实验室检查结果缺乏特异性，影像学检查是确诊的主要手段。CT检查是最常规的诊断手段，直接征象包括静脉窦高密度影（条索征）及三角征，增强CT可见空三角征，间接影像虽然较直接征象更常见，但缺乏特异性，比如脑肿胀、大脑镰与小脑幕强化，相应的静脉梗死所致的脑实质低密度灶，如果缺血灶跨越常见的动脉交界区，特别是伴有出血时，或靠近静脉窦，警惕CVST。文献[6]报道CVST束带征和高密度三角征的出现率均较低，为2%～24.5%，因此诊断价值有限。而空三角征的出现率虽然相对较高，但慢性血栓可部分机化，增强CT可以“正常”，出现假阴性。本组患者经CT检查，诊断10例（33.3%），表现为静脉窦高密度影、脑出血或脑梗死等，提示阳性率较低，适合急诊初筛，但CT方便快捷，可用于不能配合或无法行 MRI 检查的患者[7]。

MRI是目前诊断CVST应用最广泛的检查方法，其具有高分辨率与精确定位的能力，能够直接显示静脉窦内血栓，血栓信号随红细胞分解代谢及血栓再通变化：（1）急性期（发病1～5 d）：T1等信号，T2低信号；（2）亚急性期（发病6～15 d）：T1、T2均为高信号；（3）慢性期（发病16 d～3个月）：T1等信号、T2高信号，但T1、T2信号逐渐降低，其中亚急性期的T1、T2均为高信号具有确诊意义[8]。MRI可清晰地显示脑实质病灶，DWI序列可判断损害是否可逆（可逆的血管源性水肿或细胞毒性水肿DWI示低信号或等信号，不可逆的细胞毒性水肿DWI呈高信号，预后差）。MRV不受血栓形成时间的影响，直观而清晰地显示脑静脉窦的形态及血流状态，CVST表现为发育正常的静脉窦高血流信号消失，梗阻处静脉侧支循环形成，其他引流静脉异常扩张，并且可动态观察血栓再通情况。因此，MRI+MRV是诊断及随访CVST的最佳选择。本组有28例患者行MRI+MRV检查，26例显示存在静脉窦异常病变，符合CVST不同发病时期的表现，并最终确诊为CVST，阳性率达92.8%，与文献[4，8]报道一致。

DSA是诊断CVST的金标准，准确率可达75%～100%[8]。其诊断CVST的直接征象为脑静脉窦充盈缺损或不显影；间接征象为静脉排空延迟和异常静脉侧支循环形成，本组9例患者行DSA检查均发现了异常，并诊断为CVST，其中1例患者为急性期行了头部CT检查并诊断为CVST，但急性期躁动明显，未能完善MRI，1例患者体内有金属材料，不能做MRI，头部CT未见特征性改变，经DSA明确了诊断，2例患者高度怀疑CVST，但头部MRI+MRV未见典型改变，通过DSA明确了诊断。DSA是有创性检查，具有一定的风险且价格昂贵，且不能显示脑实质病变，多用于诊断不清或考虑血管内溶栓治疗患者。故需要根据患者病情，合理选择CT、MRI、DSA检查，才能提高诊断率。 CVST的主要治疗方法是肝素、低分子肝素抗凝[9]，伴有颅内出血并不是抗凝治疗的禁忌证。对于急性期后口服抗凝药物最佳维持时间有争议。一项旨在评估肝素及低分子肝素治疗CVST的安全性和有效性的RCT临床研究表明，与普通肝素比较，低分子肝素明显降低CVST的住院死亡率[10]。有研究报道低分子肝素+介入治疗导管注入尿激酶治疗早期CVST，较低分子肝素组治疗效果差别有统计学意义，但样本量少[11]。研究发现，可根据病情，抗凝联合巴曲酶降纤，或阿司匹林抗血小板聚集，没有增加出血风险[12]。但目前缺乏溶栓治疗和抗血小板、降纤治疗的随机对照研究结果。本组29例患者经低分子肝素抗凝治疗，均未出现出血等并发，基本痊愈和好转26例（89.6%），提示抗凝治疗有效且安全，3例患者抗凝治疗效果差，考虑静脉窦局部溶栓治疗（阿替普酶），但因经济条件差等因素未能完成，1例患者合并消化道大出血，不能抗凝治疗，仅给以脱水等保守治疗，出现脑疝而死亡。

总之，CVST的临床表现缺乏特异性，在临床上对于不明原因的反复头痛患者，头部CT未见明显异常，如果存在静脉血栓危险因素，应积极完善MRI+MRV检查，必要时行DSA检查，确诊为CVST后积极抗凝治疗，若条件允许可行血管内溶栓、介入治疗，可明显改善患者的预后。

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（收稿日期：2015-10-24）