胆管错构瘤的影像诊断与鉴别诊断

曾鹏程 ，陶　辉，杨金生，蔡少雨，李林株

(佛山市高明区人民医院　1.放射科；2.超声科；3.病理科,广东　佛山　528500)



胆管错构瘤的影像诊断与鉴别诊断

曾鹏程1，陶辉1，杨金生1，蔡少雨2，李林株3

(佛山市高明区人民医院1.放射科；2.超声科；3.病理科,广东佛山528500)

目的：探讨胆管错构瘤的CT、MRI及超声表现，以提高对本病的认识，并与肝内其它弥漫性病变鉴别，减少误诊。方法： 回顾性分析13例胆管错构瘤的CT、MRI及超声表现，并结合文献，对本病的病理、临床及影像特点进行讨论。结果： CT显示病灶呈多发低密度，大小不等，形态各异，边缘部分清楚，部分模糊，增强扫描无强化；MRI显示病灶呈长T1长T2信号，形态各异，增强扫描无强化；超声显示肝内多发低至无回声异常信号，彩色多普勒未见异常血流信号。结论：正确认识胆管错构瘤的影像特点，对本病的诊断及鉴别诊断有较大帮助。

胆管错构瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；超声检查

肝内胆管错构瘤(bile duct hamartomas in liver，LBDH)临床较少见，认识不足，易误诊为多发性肝囊肿、肝内胆管扩张、肝多发转移瘤、肝海绵状血管瘤、肝吸虫等，国内报道不多，有完整的CT、MRI及超声影像资料者更少报道。本文搜集本院2011年10月～2015年6月间13例胆管错构瘤的各类影像学资料，分析其影像特点，以提高对本病的认识。

1　资料和方法

1.1一般资料收集本院2011年10月至2015年6月在我院就诊，资料完整的胆管错构瘤患者13例。男8例，女5例，年龄28～62岁，平均41岁。临床主要以上腹部不适及超声体检发现肝内异常回声就诊，13例全部行CT检查，5例行MRI检查，9例行超声检查。影像检查拟诊本病后，6例经肝脏穿刺活检后病理明确诊断，7例患者拒绝活检，接受定期随访复查，肝脏病灶的大小、分布无明显改变，临床结合实验室检查，可排除感染与肿瘤性病变。

1.2检查方法 CT检查采用TOSHIBA Aquilion 4排或GE Optima CT680 64排128层螺旋CT，层厚2 mm或0.625 mm，螺距3.5或0.8，均行平扫及双期增强扫描，扫描参数：管电压120 kv，管电流200 mA，矩阵512×512，层厚1 mm或0.625 mm，对比剂为碘海醇，用量1.5 mL·kg-1，高压注射器采用CT双筒对比剂输送系统(OptiVantage DH，Contrast Delivery System，美国)，速率3.0 mL·s-1，注射对比剂后27 s行全肝动脉期扫描，60 s后行全肝门静脉期扫描。

MR检查采用Philips 1.5 T磁共振扫描仪，应用8通道相控体部线圈进行横断、冠状位扫描，所有患者均行平扫、多期增强扫描及MRCP成像，对比剂为钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，用量0.1 mmol·kg-1，速率3.0 mL·s-1，注射对比剂后20 s、60 s、3 min分别扫描上腹部。T1WI为TE 10 ms，TR 220 ms，矩阵320×256；T2WI TE 102 ms，TR 6 800 ms，矩阵384×256；T2WI抑脂为TE 120 ms，TR 8 800 ms，矩阵320×256；

超声检查采用LOGIQ E9及日立HI VISION Preirus(二郎神)彩色多普勒成像仪，探头频率2.1～4.4 MHz。

2　结　果

13例胆管错构瘤均表现肝脏多发病变，均匀或不均匀分布于整个肝脏，其中7例呈弥漫分布，3例主要分布于肝右叶，3例主要分布在肝包膜下，病灶形态各异，呈圆形、卵圆形、菱形或不规则形，病灶大小1～10 mm，多<15 mm，最大达30 mm，边界清楚，无包膜。

13例CT平扫显示病灶呈低密度(图1a)，边界清楚或模糊，双期增强扫描病灶无强化(图1b、1c)。5例MR检查T1WI呈稍低信号(图2a)，T2WI呈高信号(图2b)，重T2WI信号进一步增高，接近脑脊液信号，部分病例呈“满天星”样改变，边界清楚或模糊，MRCP显示肝内多发囊状高信号病变与可见的胆管树不相通，肝内胆管树分支未见异常(图2c)；静脉注射钆对比剂后在各时相病灶均未见强化，文献报道[1]胆管错构瘤可出现轻度环状强化，认为是病灶压迫邻近肝组织或炎性细胞浸润所致。

9例超声检查病灶多为低回声，部分为高回声(图3a、3b)，所有病变均未见明显异常血流信号，肝内门静脉和肝静脉二维、彩色多普勒未见明显异常血流信号。

1a:CT平扫显示肝内多发大小不等、形态多样不规则低密度灶，边界清楚或模糊；1b:双期增强扫描动脉期，病灶无强化；1c:双期增强扫描门脉期，病灶无明显强化，边缘显示更清楚。图1　 胆管错构瘤CT影像

2a:MRI平扫T1WI显示肝内多发大小不等、散在稍低信号病灶，边界不清；2b:MRI平扫T2WI显示病灶呈明显高信号，边界清楚；2c:MRCP显示肝内多发囊状高信号病变，呈“满天星”样改变，与胆管不相通，肝内胆管树分支未见异常。图2　胆管错构瘤MRI影像

3a、b：显示肝内多发低回声、部分为高回声病灶，其中低至无回声病灶可见后方回声增强;3b：右上角为放大图显示低回声病灶后方见彗星尾征；所有病变均未见明显异常血流信号，肝内门静脉和肝静脉二维、彩色多普勒未见明显异常血流信号。

图3胆管错构瘤超声影像

3　讨　论

3.1胆管错构瘤的病理与临床胆管错构瘤又称微小错构瘤，由Von Meyenberg于1918年首先描述，故又称Von Meyenberg Complexes(VMC)，系紊乱、畸形胆管形成不同大小的囊状结构[2]。其发病机制尚未明确，有学者认为可能与胚胎时期肝内细小胆管发育障碍有关[3]，男女发病无明显差异，常在体检行影像学检查、手术探查或尸检时偶然发现病灶，文献报道病理尸检发现率为0.6%～5.6%[3]。患者多无临床表现，部分病例可由于病灶压迫肝包膜，表现为右上腹部不适，或由于增大的肝脏压迫周围脏器引起胃肠道不适。实验室检查常无异常，部分患者可出现血转氨酶、胆红素异常，但AFP和CEA一般正常。

3.2胆管错构瘤的影像学表现胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现，常多发，均匀或不均匀分布于整个肝脏，病灶大小一般1～10 mm，多小于15 mm，最大可达30 mm。CT平扫主要表现为肝内多发、低密度的囊性病灶，边界清楚，轮廓不甚规整，与胆管树不交通，增强CT表现大部分无强化，少数病例可出现边缘部轻度环形强化，可能为病灶压迫邻近肝组织或炎症细胞浸润所致[4]。

因MRI对水的敏感性较高，故MRI比CT更有利于显示病灶，T1WI表现为稍低信号，T2WI病灶显示更清楚，表现为明显高信号，重T2WI信号进一步增高，接近脑脊液信号，静脉注射钆对比剂后在各时相病灶均未见明显强化；MRCP可多角度观察，获得本病的形态和空间信息，显示肝内多发囊状高信号病变与可见的胆管树不相通，肝内胆管树分支正常，因此MRI检查的敏感性优于CT。

胆管错构瘤的超声表现多样，可显示为无回声、低回声或高回声小结节，这些差异可能反映出扩张的胆管和胶原纤维间质的不同比例和分布[5]；本研究显示大部分胆管错构瘤表现为小无回声区，病灶后方回声增强，而高回声小结节的后方无回声增强；所有病变均未见明显异常血流信号，肝内门静脉和肝静脉二维、彩色多普勒未见明显异常血流信号；由于超声检查简单、方便，价格便宜，是肝脏体检首选影像检查手段，故超声发现肝脏多样回声结节，又无血流信号，需考虑有胆管错构瘤的可能，建议进一步CT或MRI检查。

3.3胆管错构瘤的鉴别诊断胆管错构瘤需与肝囊肿、Caroli病、肝海绵状血管瘤、肝脓肿、肝囊性转移瘤、肝吸虫等进行鉴别：①肝囊肿，是肝脏最常见的良性病变，女性略多见，可单发或多发，表现为圆形或类圆形，张力高，壁光整，边界清楚，密度接近于水，增强扫描无强化；而胆管错构瘤形态多不规则，病灶边缘不清楚，形态多样。②Caroli病，是一种少见的显性遗传性疾病，表现为肝内胆管非梗阻性扩张，故Caroli病的囊性病变与胆管树相交通，囊内可合并结石；而胆管错构瘤则与胆管不相通。③肝海绵状血管瘤，CT及MRI增强扫描动脉期可见瘤体边缘呈点状强化，密度高于正常肝，接近同层主动脉，门脉期及延迟期对比剂逐渐向中央填充；而胆管错构瘤大部分无强化。④肝脓肿临床症状和体征较典型，实验室检查多有白细胞数升高，CT及MRI增强扫描动脉期病灶周围因炎性充血可见斑片状强化，中晚期呈环状强化；胆管错构瘤多数无强化，少数病灶因压迫邻近肝组织或炎性细胞浸润，可出现轻度环状强化，但周围无充血水肿带。⑤肝囊性转移瘤，多有原发肿瘤病史，多发，增强扫描多表现为环形强化，但少数胆管错构瘤亦表现为环形强化时，两者鉴别诊断有时较困难，当两者无法鉴别时，需短期随访复查或进一步检查。⑥肝吸虫多有进食生鱼史，大多数呈弥漫性的肝内胆管扩张，一般为轻度扩张，仅少数病例肝外胆总管中度或轻微扩张，部分病例在扩张的胆管内可见随体位改变而漂游的回声灶[6]；胆管错构瘤则与肝内胆管不相通。

综上所述，由于多发胆管错构瘤易与多发肝囊肿、Caroli病、囊性转移瘤、肝吸虫等相混淆，正确认识胆管错构瘤的CT、MRI及超声表现特点，对本病的诊断及鉴别诊断有较大的帮助，尤其对那些有原发恶性肿瘤的患者，影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤。

[1]韩希年，满玉琳，王俭，等．成人单发肝脏胆管性错构瘤的影像学表现(附3例报告)[J]．实用放射学杂志，2008，24(1)：62-64.

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[3]Karahan OI，Kahriman G，Soyuer I，et al. Hepatic von Meyenburg complex simulating biliary cystadenocarcinoma[J]. Clin Imaging，2007，31(1)：50-53.

[4]云香，沈冰奇. 胆管错构瘤的CT表现(附5例报告)[J]. 影像诊断与介入放射学，2012, 21(4)：288-290.

[5]廖伟增，蔡敏娴，卢彩成. 胆管错构瘤的超声诊断[J]. 中华超声影像学杂志，2012，21(2)：180.

[6]黄继福，刘仰斌. 198例华支睾吸虫病胆道扩张的超声改变[J]. 赣南医学院学报，2006，26(6)：920-920.

Imaging and Identification Diagnosis of Bile Duct Hamartoma

ZENGPeng-cheng1,TAOHui1,YANGJin-sheng1,CAIShao-yu2,LILin-zhu3

(1.DepartmentofRadiology;2.DepartmentofUltrasound;3.DepartmentofPathology;thePeople'sHospitalofGaomingDistrictinFoshan,FoshanGuangdong528500)

Objective：To study the profiles of bile duct hamartoma under CT, MRI and ultrasound diagnosis and to differentiate them from those of liver diffuse lesions to reduce misdiagnosis, thus improving the understanding on bile duct hamartoma.Methods：Retrospective analysis of 13 cases of bile duct hamartoma of CT, MRI and ultrasound results was performed. Based on this analysis and literature, the disease pathology, clinical and imaging characteristics were discussed.Results：CT results showed multiple low density lesions with different size, different shapes, and the clear or obscure edge, and no image enhancement under enhanced scan; MRI results showed lesions with long T1 and long T2 signal, with different shapes, and no image enhancement under enhanced scan; Ultrasound results showed multiple low or no echo signals. The color Doppler showed no abnormal blood flow signal.Conclusions：Good understanding on images characteristics of bile duct hamartoma is helpful for the diagnosis and differential diagnosis of this disease.

Bile duct hamartoma；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging；Ultrasound examination

R445

A

1001-5779(2016)04-0562-03

10.3969/j.issn.1001-5779.2016.04.018

2016-01-01)(责任编辑：刘仰斌)