包涵体性纤维瘤病1例报道*

滕　利，　黄　娟，　黄敏捷，　张环环，　张　文△

武汉市妇女儿童医疗保健中心　1病理科 2整形外科，武汉　430016



病例报道

包涵体性纤维瘤病1例报道*

滕利1，黄娟1，黄敏捷1，张环环2，张文1△

武汉市妇女儿童医疗保健中心1病理科2整形外科，武汉430016

儿童；包涵体性纤维瘤；病理特点

包涵体性纤维瘤病(inclusion body fibromatosis，IBF)为良性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变，曾被称为婴儿指趾纤维瘤病，病变特点为部分细胞质内含有包涵体，病变少见，主要见于年幼儿童指趾部，发病原因暂不清楚。

1　临床资料

患者女婴，7个月大。出生后即被发现右足第2趾背侧有一个质中包块，初始约绿豆大小，后逐渐增大，现约蚕豆大小，无红肿破溃、疼痛等症状，无特殊不适。发病以来，患者精神食欲睡眠尚可，大小便正常，体重渐增。已按要求接种疫苗，否认外伤、手术史。

一般体格检查：体温36.8℃，呼吸30次/min，脉搏128次/min，体重8.5 kg。专科检查：右足第2趾中段伸侧可见约1.5 cm×1.5 cm暗红色包块突出体表，表面光滑，皮温正常，呈实性、质中，无压痛，累及趾间关节，屈曲受限，肌肉无萎缩(图1A)。术中所见：右足包块大小约1.5 cm×1.5 cm，隆起约0.8 cm，包块质实而韧，浸润皮下组织，界限不清。

组织病理学检查：送检肿瘤组织无明显包膜，被覆鳞状上皮，表皮轻度角化不全伴角化过度，肿瘤组织位于真皮内，紧贴基底层，瘤细胞呈梭形束状交错，形态较一致，主要由增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成(图1B)，胞质内细胞核旁可见嗜酸性包涵体，形态类似红细胞，但无折光性(图1C)。Masson染色瘤细胞质呈蓝色，包涵体深红色(图1D)，PAS(-)。免疫组化染色结果示梭形细胞表达Vimentin和SMA，胞质内包涵体也表达SMA(图1E、1F)，β-cantenin(胞质+)，CD68(-)，lysozyme(-)。病理学诊断：(右足第二趾)包涵体性纤维瘤病。

A：肿物位于右足第2趾中段伸侧，呈半球形，暗红色，突出皮肤；B：显微镜下可见肿瘤无包膜，位于真皮内，梭形细胞呈片状和束状排列，其周围可见数量不等的红染胶原组织(HE染色，×200)；C：肿瘤细胞无异型性，细胞核居中，核旁可见嗜酸性包涵体，体积大小不等(HE染色，×400)；D：瘤细胞质呈蓝色，包涵体呈深红色(Masson三色染色，×400)；E：瘤细胞及胞质内包涵体阳性表达SMA(免疫组化染色，×400)；F：瘤细胞Vimentin反应阳性(免疫组化染色，×400)图1　包涵体性纤维瘤病大体表现及组织病理切片图Fig.1 Gross and histopathological examination of inclusion body fibromatosis

2　讨论

包涵体性纤维瘤病是一种发生于婴儿指趾的纤维性肿瘤，曾被称为婴儿指趾纤维瘤病，病因目前尚不清楚，2002年WHO软组织肿瘤病理学和遗传学分类中将其命名为包涵体性纤维瘤病(IBF)。该病多发于1岁以内婴儿，近1/3病例出生即有。好发于手指末节和中节指节的侧面或背面以及足趾的伸侧[1]。包涵体性纤维瘤病临床较少见[2-4]，所报道病例无性别差异，除好发于手指、足趾以外，还可发生于乳腺、手臂、阴囊等处，病变多数为单发，临床上除肿瘤病变外多无其他症状，个别病例可伴有关节变形或功能障碍。大体上肿瘤无包膜，边界不清，较少超过2 cm，镜下瘤组织主要由梭形细胞构成，部分瘤细胞胞质内可见到大小不甚一致的红细胞样嗜酸性包涵体，该形态学改变对本病具有较高的诊断和鉴别诊断价值[1-4]。包涵体呈淡嗜伊红色，直径在3～10 μm，Masson三色染色呈深红色，PTAH染色呈紫色，铁苏木精染色呈黑色，而PAS、AB及胶体铁染色均阴性[5]。免疫组化和免疫电镜观察证实，包涵体为肌动蛋白的微丝束。电镜下包涵体游离于胞质内，呈颗粒状或丝状，可见肌动蛋白微丝向包涵体内延伸，或在两者间可见延续性。此瘤属良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，瘤组织不转移，但局部复发率可达60%，多由于切除不完整。治疗上主要以肿瘤局部完整切除+植皮手术为主。也有报道肿瘤具有自愈倾向，建议保守治疗[6]。

[1]朱雄增.软组织肿瘤WHO最新分类特点[J].临床与实验病理学杂志，2003，19(1)：94-96.

[2]高虹，孙希印，周晓秋，等.包涵体性纤维瘤病一例[J].中华病理学杂志，2006，35(5)：316.

[3]李宏斌，茹国美等.包涵体性纤维瘤病1例[J].中国皮肤性病学杂志，2009，20(10)：659-660.

[4]毛荣军，房惠琼，何斌，等.包涵体性纤维瘤病一例[J].中华病理学杂志，2012，41(1)：52-53.

[5]王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].北京：人民卫生出版社，2008：92-93.

[6]Spingardi O，Zoccolan A，Venturino E.Infantile digital fibromatosis：our experience and long-term results[J].Chir Main，2011，30(1)：62-65.

(2015-07-11收稿)

，Corresponding author，E-mail：Zhangwen_m@sina.com

R730.262

10.3870/j.issn.1672-0741.2016.04.024

*湖北省卫生计生委科研基金资助项目(No.JX3C32)；武汉市卫生计生委临床科研项目(No.WX10B11)

滕利，女，1985年生，医学硕士，E-mail：tengli0505532@163.com