去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察

2016-09-20张进峰黄海波广东省信宜人民医院儿科信宜525300

北方药学 2016年9期

张进峰　黄海波（广东省信宜人民医院儿科　信宜　525300）

张进峰黄海波（广东省信宜人民医院儿科信宜525300）

目的：探讨去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床疗效。方法：选取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量输血的重型β-地中海贫血患儿为研究对象，采用去铁酮治疗，探讨临床疗效。结果：用药不超过1年的患儿有16例，与用药前相比，血清铁蛋白浓度变化不大，差异不显著，不具有统计学意义（P＞0.05），用药2年以上的患儿有15例，与用药前相比，患儿的血清铁蛋白逐渐下降，差异有统计学意义（P＜0.05）；少数患儿用药后出现血象和肝功能异常变化。结论：采用去铁酮治疗重型β－地中海贫血患儿，坚持治疗，疗效显著，不良反应少，值得在临床上推广。

去铁酮高量输血重型β-地中海贫血

重型β－地中海贫血是一种障碍性血液系统疾病，属于单基因遗传，多发于贵州、云南、广西、海南等地，目前临床上，采用造血干细胞移植治疗重型β－地中海贫血，但和患者匹配的干细胞极难找到，费用比较昂贵，术后复发的几率比较大，患儿大多时候只能选择高量输血，并用去铁酮治疗，延续生命。为了提高患儿的生活质量，让患儿的生命延续，本文研究去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床疗效，现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料：选取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量输血的重型β-地中海贫血患儿为研究对象，男性18例，女性13例，年龄3.1～14.2岁，平均年龄（7.6±1.2）岁，患儿符合血液病诊断及疗效标准，并采用高量输血，维持血红蛋白在100g/L以上。

1.2方法：血红蛋白超过90g/L时，为所有患儿输血，让其血红蛋白在120～140g/L，两次输血时间相差14～28d，输血量按红细胞悬液10～15mL/kg计算，让患儿血红蛋白维持在100g/L以上，根据患儿的病情采用去铁酮治疗，每次口服50mg/kg，每日1～3次，治疗后检测患儿的血清铁蛋白和肝功能。

1.3统计学方法：采用SPSS18.0软件对本次采集数据进行统计学分析，计量资料采用均数±标准差（）表示，计量资料采用t检验，计数资料采用X2检验，P＜0.05表示差异具有统计学意义。

2　结果

用药不超过1年的患儿有16例，与用药前相比，血清铁蛋白浓度变化不大，差异不显著，不具有统计学意义（P＞0.05），用药2年以上的患儿有15例，与用药前相比，患儿的血清铁蛋白逐渐下降，差异有统计学意义（P＜0.05），见表1；用药后患儿出现血象及肝功能异常情况有红细胞、血红蛋白偏低的有6例，中性粒细胞偏低的有1例，嗜酸性粒细胞偏低的有1例，中性粒细胞偏高的有1例，嗜碱性粒细胞偏高的有3例，嗜酸性粒细胞偏高的有1例，淋巴细胞偏高的有1例，氨基转移酶偏高的有1例，胆红素偏高的有2例。

表1　用药前后患儿血清铁蛋白浓度对比［（）μg/mL］

治疗时间　例数　治疗前　治疗后　t　P ≤1年　16　2015.13±634.11　1946.04±726.81　0.681　＞0.05 ≥2年　15　1968.21±485.21　1647.35±568.43　1.564　＜0.05

3　讨论

β-地中海贫血的发病原因是机体内β-珠蛋白基因发生突变或缺失，导致合成β-珠蛋白链变少甚至会出现完全不能合成的情况，具有遗传性、慢性溶血性，大部分患儿只能选择定期输血、去铁，维持生命，研究这种治疗方法的有效性对于患儿的生命及生活质量具有非常重要的意义。

高量输血时血红蛋白超过90g/L，维持在100g/L以上，去铁酮是一种口服的铁螯合剂，去铁酮和三价铁离子结合后形成的复合物能在短时间内进入细胞膜，并清除细胞内的铁。本次研究，用药不超过1年的患儿有16例，与用药前相比，血清铁蛋白浓度变化不大，差异不显著，不具有统计学意义（P＞0.05），用药2年以上的患儿有15例，与用药前相比，患儿的血清铁蛋白逐渐下降，差异有统计学意义（P＜0.05）；临床研究表明，重型β-地中海贫血患儿治疗的不良反应主要是粒细胞减少，肝功能损害，本次研究中，有少数患儿用药后出现血象和肝功能异常变化，有患儿粒细胞减少，红细胞被破坏，患儿免疫力降低，感染变多，反而会加重患儿贫血程度，有患儿出现氨基转移酶和胆红素，也是比较轻微的升高，这也是短暂性的，并不能影响治疗效果。

综上所述，采用去铁酮治疗重型β－地中海贫血患儿，坚持治疗，疗效显著，不良反应少，值得在临床上推广。

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