1例成骨不全患儿外固定架固定术后护理的循证康复实践①

刘俊香，刘　霞

1例成骨不全患儿外固定架固定术后护理的循证康复实践①

刘俊香1，刘霞2

目的为1例成骨不全患儿外固定架固定术后制定安全有效的康复方案。方法在全面评估患儿病情的基础上，提出临床问题，全面检索美国国立指南库（NGC）、Cochrane Library、PubMed、CBM、CNKI、万方数据库，并追溯参考文献，将获得的高质量临床证据结合患儿情况及家属意愿，制定康复方案。结果共检出随机对照试验1篇，病例报告4篇。制定渐进性康复训练计划并实施，康复期间患儿无新发骨折，肌力、步态、日常生活活动能力等有较大改善。20周时Berg评分43分，Barthel指数80分。结论采用循证的方法，为该成骨不全患儿外固定架固定术后制定的渐进性康复训练方案，安全性、有效性、可行性均较好，有利于患儿回归家庭，回归社会。

成骨不全；外固定架；护理；康复；循证医学

作者单位：1.重庆三峡医药高等专科学校护理系，重庆市404120；2.重庆三峡中心医院百安分院康复一科，重庆市404120。作者简介：刘俊香（1967-），女，汉族，重庆市人，副教授，主要研究方向：循证护理。E-mail：ljx1967828@163.com。

［本文著录格式］刘俊香，刘霞，等.1例成骨不全患儿外固定架固定术后护理的循证康复实践［J］.中国康复理论与实践，2016，22（4）：488-492.

CITED AS：Liu JX，Liu X.Evidence-based nursing practice for postoperative rehabilitation of a patient with osteogenes isimperfecta after external fixation［J］.Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian，2016，22（4）：488-492.

成骨不全（osteogenesis imperfecta）又称脆骨症、瓷娃娃病，是一种由于基因缺陷引起Ⅰ型胶原或Ⅰ型胶原相关蛋白异常的罕见遗传性疾病［1］，发病率为1/ 25000～1/10000［2］。临床以骨容量减少、骨强度下降为主要表现，轻微外力即可引起骨折，常伴有骨骼畸形，生长发育缺陷等［3］。现重庆某医院骨科收治1例成骨不全患儿，病情特殊，既需要康复锻炼增强机体各功能，又要避免运动导致骨折。为给患儿提供安全有效的康复指导，医护人员对此进行循证研究，现报道如下。

1　一般资料

患儿男，9岁，出生10个月被诊断为成骨不全伴右胫腓骨假关节，轻度外力即可引起下肢骨折，至入院时累计骨折4次；1年前行右胫骨远端截骨矫形加压、近端截骨延长、外固定架固定术，现因出现截骨近端不愈合入院。入院查体：身高122 cm，体质量31 kg，右小腿外固定架固定，骨盆倾斜，右胫骨前弓。X线示，右股骨向内弯曲，右胫骨呈前凸弯曲状，截骨近端成角畸形，远端对位尚可，见图1、图2。碱性磷酸酶207 U/L，血磷1.68 mmol/L，Ⅰ型胶原羧基端片段2.03 ng/ml，总Ⅰ型前胶原氨基端肽425.80 ng/ml。根据其临床特征，结合文献报道［3-4］，属轻中度成骨不全。

手术调整右下肢外固定架，以矫正畸形，促进骨折愈合。术后患儿右下肢戴外固定架，轻度跛行。髌上10 cm大腿围：左侧31.5 cm，右侧30 cm，右侧股四头肌中度肌萎缩。徒手肌力测定（manual muscle testing，MMT）：腹肌4-级，右下肢4-级，左下肢4级，双上肢5-级。Berg平衡量表评分37分，有跌倒的风险。Barthel指数70，日常生活活动能力中度功能缺陷。

图1　右下肢侧位片

图2　右下肢正位片

2　方法

2.1提出问题

目前患儿下肢肌力较差。因害怕骨折，家属常限制患儿活动，导致其平衡性、日常生活活动能力进一步减弱。科学的康复训练可促进骨折愈合，增加肌肉力量，改善平衡能力，提高生活质量，尤其在近年来，人们对骨折术后早期功能训练的积极意义已达成共识［4］。为保证康复方案的安全有效性，提出问题：目前针对轻中度成骨不全患儿的康复训练方法有哪些，其有效性、安全性如何？

2.2证据检索

2.2.1检索顺序

根据Haynes等提出的“5S”模型［5］，依次检索相关的临床实践指南、Meta分析和设计良好的大样本随机对照试验（randomized controlled trial，RCT）、小样本RCT、非随机的临床对照试验、综述及专家意见。

2.2.2证据来源与检索词

计算机检索美国国立指南库（National Guideline Clearinghouse，NGC）、Cochrane Library、PubMed、CBM、CNKI、万方数据库。检索词：Osteogenesis imperfecta、porcelain doll disease、brittle bone disease、osteoporosis、amount of exercise、external fixator、rehabilitation、physical therapy、physical training、成骨不全、瓷娃娃病、脆骨症、骨质疏松、运动、物理疗法、康复、锻炼、外固定架。

2.2.3检索结果

剔除重复文献，并仔细阅读文题、摘要和全文，最终纳入5项研究［6-10］，其中RCT 1篇，病例报告4篇。

2.3证据分析

对纳入文献进行方法学质量评价，并按照2011年牛津证据分级与推荐意见强度（包括5个推荐级别，10个证据水平）做出推荐。见表1、表2。

表1　1篇纳入RCT的Jadad质量评分表

表2　5篇纳入研究的证据评价

Van Brussel等将34例轻中度成骨不全患儿，随机分为两组，干预组进行12周的渐进性康复训练，对照组予以常规护理；结果显示，12周时干预组较对照组肌力提高12%，峰值耗氧量（VO2peak）提高17%，主观疲劳感（CIS-20）低4.2分；24周时，VO2peak提高6%，肌力、主观疲劳感无显著性差异；36周时，各指标均无显著差异。随访期间，未发生因康复锻炼导致的新发骨折（Ⅱb级证据）［6］。

Binder等1983年最先对2例轻中度成骨不全患儿实施个性化康复训练，取得良好效果且无康复导致的新发骨折出现（Ⅳ级证据）［7］。随后又展开一项长达10年的研究，将成骨不全患儿根据运动能力不同分为3组，分别进行运动干预。其中17例轻中度成骨不全患儿的训练内容主要包括关节主动活动、腰背肌主动牵伸、四肢抗低阻力运动、游泳等。结果显示患儿的肌力、平衡性、身体功能均有显著改善，但报道称随访期间患儿均有新发骨折出现，但未说明具体原因（Ⅳ级证据）［8］。

在Semler等的一项研究中，4例成骨不全患儿接受为期6个月的全身震动疗法，干预后患儿肌力、日常生活活动能力有所提高，但未描述是否有新发骨折发生（Ⅳ级证据）［9］。随后Semler等又将此疗法用于其他8例患儿，取得相似结果（Ⅳ级证据）［10］。不同纳入研究间的比较见表3。

2.4应用证据

2.4.1制定康复方案

2.4.1.1康复目标

研究认为伴下肢畸形的轻中度成骨不全患儿，康复训练的主要目的是提高其日常生活活动能力［8，10］。经骨科医师和康复师全面评估患儿情况（如临床资料中所述），提出近远期康复目标。近期：增强右下肢肌力，提高平衡能力，改善步态，生活基本自理。远期：生活完全自理，可回归家庭、回归社会。

2.4.1.2康复方案

将所获证据告知患儿及家属，结合患儿意愿，共同完成方案制定。近期，采用Van Brussel等提出的12周渐进性康复训练方案［6］。每次大约50 min，依次进行热身运动10 min，有氧运动10 min，抗阻运动15 min，有氧运动10 min，放松。前6周每周2次，后6周每周3次（Ⅱb级证据）。但该研究同时指出，训练停止后康复效果将随时间消失（Ⅱb级证据），远期必须坚持锻炼［4］。目前尚缺乏高质量的远期研究报道，因此本患儿的远期康复方案将待12周训练完成后再制定。

2.4.1.3康复内容

热身运动主要包括主动关节活动度训练、腰背肌主动牵伸、髋外展肌与跟腱牵伸、姿势转换、靠墙直立［8］等（Ⅳ级推荐）。有氧运动主要包括步行［7］（Ⅳ级推荐）、台阶训练等。抗阻运动主要为双下肢抗低阻力运动［8］（Ⅳ级推荐），最大负荷不超过1 kg［6］（Ⅱb级证据），且阻力置于阻力臂的近端（Ⅳ级推荐）。放松主要包括软组织松动术［8］（Ⅳ级推荐）等。

2.4.1.4注意事项

①由于患儿右下肢戴外固定架，且有骨折未愈合，抗阻运动开始时必须由医务人员辅助支撑外固定架；②循序渐进增加活动量、活动时间及活动种类［11］，训练过程中及时评估患儿的耐受情况，避免超负荷的康复锻炼；③康复场地平坦宽阔，训练过程中时刻有医护人员加以保护；④做好外固定架的针道护理，防止感染发生。

表3　轻中度成骨不全患儿康复训练方法纳入研究的比较分析

2.4.2实施康复方案

由参与循证过程的1名医生、1名康复师、1名护士组成康复团队。医生和康复师在每次训练的前、中、后对患儿做全面评估；康复师和护士主要负责指导患儿训练，并随时评估其耐受情况。由于该方案可行性好，证据推荐等级较高，患儿及家属意愿明确，该患儿在本院骨科和康复科顺利完成了12周的渐进性康复训练项目。

2.5效果评价

2.5.1肌力评定

采用最常用的MMT法［12］，0～5级，用“+”或“-”加以补充。

2.5.2身体平衡性评定

采用Berg平衡量表法［13］，41～56分，完全独立；＜40分，有摔倒的危险；21～40分，辅助下步行；0～20分，限制轮椅。

2.5.3日常生活活动能力评定

采用Barthel指数［14］。100，完全正常；＞60，虽有轻残疾但尚能独立；60～41，中度残疾；40～20，重度残疾；＜20，完全残疾。

3　结果

12周渐进性康复训练期间，家属积极配合，患儿情绪稳定，训练强度耐受良好；康复期间患儿未出现新发骨折及针道感染。康复第3周，患儿可完成无其他辅助下正常站姿靠墙直立。第9周可达到患肢单腿负重80%，开始进行减重下台阶（高度11 cm）训练。双下肢抗阻运动时，沙袋置于大腿部位，前9周由康复师辅助支撑右下肢外固定架进行锻炼，第10周开始由患儿独自完成。12周后对患儿进行康复评定：①轻跛步态有所改善；②髌上10 cm大腿围左侧32.5 cm，右侧31.5 cm；③腹肌肌力4级；④右下肢肌力4级，左下肢肌力5-级，双上肢肌力5级；⑤Barthel指数80分，轻度功能缺陷；⑥Berg评分43分，无跌倒风险，能独立行走。综合评价结果显示基本达到预定目标。

训练结束后，根据评定结果，康复团队和患儿及家属共同制定远期康复方案。由于患儿将出院，考虑渐进性康复锻炼，器械简单易得，安全性、有效性、可行性均较好，患儿在家期间将仍采用此方案，每周3次维持不变。但应注意：①做好针道护理，发现红肿等现象及时就诊；②抗阻运动时，最大负荷不超过1 kg，且置于大腿近侧；③家属做好陪护工作，随时评估患儿耐受情况，量力而行；④定期复查。

2个月随访期间，无新发骨折，无针道感染，康复效果维持稳定，各项指标继续好转，患儿生活基本自理。不同时期康复评定结果见表4。

表4　不同时期患儿康复评定结果比较

4　讨论

知识转化（knowledge translation，KT）是全球卫生保健关注点，通过转化，可弥合研究与实践之间的差距［15］。循证实践是实现知识转化的重要途径，通过循证实践，缩短研究结果与实践之间的距离。目前，国外循证医学和循证护理领域的学者提出多项循证实践概念框架，为实现知识转化和证据应用提供了很重要的指导［16］。加拿大Graham教授团队2006年提出知识转化模式（Knowledge-to-Action Process Framework，KTA）［17］，英国皇家护理学院Kitson教授2002年提出证据应用的PARIHS模式［18］，Newhouse教授等2007年提出的John Hopkins循证护理实践模式（Johns Hopkins Nursing EBP Model and Guidelines）［19］，在近10年来均得到广泛应用［20］。国内复旦大学Joanna Briggs循证护理合作中心根据历年来开展的证据综合、证据传播、证据应用的研究与实践［21］，构建循证护理实践路径图，该路径图指导护理实践者，以评判性思维正确分析护理问题，通过科学路径、有效的资源利用、理性的判断，制定科学有效的护理方案［16］。循证护理即通过寻求最佳临床证据为临床护理实践提供可靠的科学依据，胡雁认为循证护理实践对促进护理决策的科学性、护理措施的有效性有着积极的意义［22］。

成骨不全症的主要表现是患者骨脆性大，同时伴有长骨弓状畸形。长骨畸形不仅影响患者的功能，而且易导致骨折反复发生，严重影响患者站立和行走功能［23］。成骨不全的治疗比较复杂，需要多学科相互协作，目前尚没有科学有效的根治方法［24］，临床上主要综合应用康复训练、药物治疗及手术治疗［25］。其治疗护理目的是预防和治疗骨折，防止骨折畸形愈合，使患者获得长期的功能恢复以及最大的生活自理能力，提高患者的生活质量。专业的康复辅助可以帮助患者改善功能活动［26］，而肢体功能恢复需要长期、规律的康复训练，寻找科学有效的康复锻炼方案及效果评价方法尤为重要。

因此，本研究通过查阅大量的文献并进行深度分析，医、护、技及循证护理教师共同合作，从循证的角度制定了科学、有效的康复训练目标及方案并应用于成骨不全患儿，同时综合应用多种评价方法对康复锻炼效果进行监测与评价。不仅有效地解决了成骨不全患儿“锻炼怕骨折、不锻炼怕废用”的棘手问题，而且取得良好的康复效果，为成骨不全患儿康复锻炼提供了科学、有效的参考和依据。基于循证基础的康复方案及评价方法，较安全地将循证的思想用于罕见病的护理实践，同时结合患者需求，必将提高护理质量，使罕见病的患者受益。在将来的护理实践中，应该进一步引入循证实践，使护理质量不断提高，护理事业不断发展。

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Evidence-based Nursing Practice for Postoperative Rehabilitation of a Patient with Osteogenes Isimperfecta after External Fixation

LIU Jun-xiang1，LIU Xia2
1.Nursing Department of Chongqing Three Gorges Medical College，Chongqing 404120，China；2.First Rehabilitation Division of Baian Branch，Chongqing Three Gorges Central Hospital，Chongqing 404120，China
Correspondence to LIU Jun-xiang.E-mail：ljx1967828@163.com

Objective To make an evidence-based rehabilitation plan for a patient with osteogenesis imperfecta after external fixation. Methods Based on a comprehensive assessment for the patient's condition，the clinical problems were listed.Related articles were searched from National Guideline Clearinghouse（NGC），The Cochrane Library，PubMed，CBM，CNKI and Wanfang databases.And the reference list of each eligible article was also included.Finally the optimum rehabilitation program was designed with optimal clinical evidence，patient's conditions and relatives'willingness.Results 1 randomized controlled trial and 4 case reports were included.A progressive exercise program was developed and implemented.No new fractures occurred during the intervention.Muscle strength，gait，activities of daily living had been greatly improved.20 weeks later，the Berg score was 43 and the Barthel index was 80.Conclusion The progressive rehabilitation exercise program developed from evidence-based practice is safe，effective and feasible.

osteogenesis imperfecta；external fixation；nursing；rehabilitation；evidence-based medicine

10.3969/j.issn.1006-9771.2016.04.024

R681.1

A

1006-9771（2016）04-0488-05

（2015-11-02

2016-02-03）