POEMS 综合征临床特点及后遗症期康复疗效分析：2例报道①

张心怡，胡雪艳，何静杰，杜晓霞，徐莹

·临床观察·

POEMS 综合征临床特点及后遗症期康复疗效分析：2例报道①

张心怡1，胡雪艳2，3a，何静杰2，3a，杜晓霞2，3b，徐莹2，3b

目的观察POEMS综合征后遗症期的康复疗效。方法对2例以多发性周围神经损伤为主要表现的POEMS综合征患者，进行物理疗法、作业疗法、针灸、表面肌电生物反馈等综合康复治疗。结果康复治疗后患者肌力、躯干平衡、站立平衡能力、日常生活活动能力有所提高。其中，第1例患者Berg平衡量表得分由18分增加到28分，第2例患者改良Bathel指数由55分提高到70分。结论综合康复治疗可改善POEMS综合征后遗症期患者的功能，表面肌电生物反馈在POEMS综合征后遗症期的康复治疗中起重要作用。

POEMS综合征；康复；周围神经损害；生物反馈

［本文著录格式］张心怡，胡雪艳，何静杰，等.POEMS综合征临床特点及后遗症期康复疗效分析：2例报道［J］.中国康复理论与实践，2016，22（8）：981-984.

CITED AS：Zhang XY，Hu XY，He JJ，et al.Clinical features of POEMS syndrome and effect of rehabilitation during sequelae period：two cases report［J］.Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian，2016，22（8）：981-984.

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床表现多种多样，是一种临床少见病，极易误诊。近两年来，北京博爱医院收治2例诊断明确的POEMS综合征病例。本研究借此通过文献检索，介绍POEMS综合征的临床特点及康复疗效分析。

1　病例1

1.1病例介绍

赵某，男性，39岁，主因“四肢乏力，麻木2年余”于2014年8月入院。患者于2011年11月开始出现四肢乏力、盗汗、毛发增多，未予治疗，病情进行性加重。2012年1月开始出现四肢麻木，上下楼困难，影响生活，双下肢水肿，双上肢腕关节远端肤色变黑。当地医院给予“激素、营养神经”等药物治疗无效，逐渐发展至四肢瘫痪，脾肿大，肾功能异常，同时并发胸腔、腹腔、心包积液。2012年4月就诊于北京协和医院，诊断为POEMS综合征；给予自体造血干细胞移植，术后病情逐渐恢复；可在支具辅助下行走，不能单腿站立，不能弯腰拾物。为求康复治疗收入本院。

既往史：体健。否认高血压、糖尿病、冠心病史。查体：神清，语利，血压120/70 mmHg，唇无紫绀，咽无充血。颈软，气管居中，颈静脉无怒张。胸廓对称，呼吸平，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音。心界不大，心尖搏动位于胸骨左缘第五肋间左锁骨中线内0.5 cm。心率56次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部查体无异常。

2　病例2

2.1病历介绍

杨某，男性，45岁，主因“四肢远端进行性无力伴脾脏肿大、皮肤色素沉着2年5个月余”以“POEMS综合征”于2013年10月15日收住入院。患者2011年5月无明显诱因出现饮食增多，体质量下降，诊断“糖尿病”，给予降糖药物治疗后好转。同时出现右侧脚掌感觉异常，伴右脚浮肿，就医后未确诊。1个月后出现双下肢远端力量减弱，双侧踝关节处肿胀，右侧更明显，随后双下肢力弱逐渐进展至不能抬离床面。2个月后患者出现双上肢力量减弱，不能持物，并逐渐进展至四肢活动不能。期间接受过“丙种球蛋白、B族维生素”等药物治疗，未见明显好转。发病6个月后，患者出现双侧肘关节肿胀，少量腹水伴脾脏肿大，全身皮肤色素沉着，呈黑色，汗毛较前明显增多增长，实验室检查结果提示M蛋白阳性，诊断“POEMS综合征”。2011年12月接受自体干细胞移植治疗，治疗结束6个月后，皮肤色素沉着逐渐褪去，双上肢力量恢复至可持筷子，9个月后可独自少量辅助下扶站，为康复治疗入院。入院后给予营养神经、改善微循环药物治疗。同时给予物理治疗及作业治疗等康复治疗。经过4周训练，患者双侧腹直肌及右侧竖脊肌肌力略有升高；坐位静态平衡改善；移动能力较前改善。

2.2康复诊断

①POEMS综合征。②四肢运动功能障碍、肢体末端感觉功能障碍、平衡功能障。③ADL能力中度缺陷。④社会参与能力减退。⑤脾肿大、2型糖尿病、强直性脊柱炎、股骨头缺血性坏死（双侧）。

2.3主要问题点

①四肢运动功能障碍：四肢末端肌肉力量明显减退，肌肉萎缩；左侧髋关节前屈及外展、外旋被动活动受限；助行器辅助下可独立步行，但足下垂明显。②肢体末端感觉功能障碍：双下肢远端呈袜套样深、浅感觉减退。③平衡功能障碍：立位动静态平衡差。④ADL能力中度缺陷：穿衣、洗漱、如厕等日常生活动作均需辅助。⑤社会参与能力降低。

2.4康复目标设定

短期目标：维持各关节活动度，提高四肢远端肌肉力量，防止肌萎缩，改善步态；提高日常生活活动能力。长期目标：回归家庭。

2.5治疗方法

2.5.1药物治疗

给予12种复合维生素、神经节苷脂静滴，腺苷钴胺肌注营养神经治疗，同时给予胰激肽原酶肠溶片改善微循环。

2.5.2康复治疗

采用PT、OT、针灸治疗、表面肌电生物反馈等治疗。

2.5.2.1PT

采用抗阻肌肉力量增强训练法，由PT治疗师徒手给予阻力或利用自身重力，进行目标肌肉抗阻训练。训练的主要肌肉有：腹直肌、腹内外斜肌、胫前肌、小腿三头肌。每次45 min，每天训练1次，每个动作重复的次数及训练间隔，以不引起患者疲劳为原则。此外，患者每天进行约30 min的踏车训练及坐位动态平衡训练。

2.5.2.2OT

拣棋子作业活动，训练手指精细动作能力；穿珠子作业活动，训练双手动作的协调性；重锤式手指肌力训练桌，练习双手手指屈伸肌肉力量。每次45 min，每天训练1次。

2.6结果

经过4周训练，患者双侧腹直肌及右侧竖脊肌的表面肌电图显示肌力略有升高。坐位静态时重心移动轨迹长度较前明显减小，尤以闭眼时为著。Berg平衡量表测试中转移项目较前提高2分。FIM量表中行进项目较前增加4分。改良Barthel指数较前增加15分，主要是在如厕、转移以及上下楼梯三个评定项目中有进步。见表2。

3　讨论

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、M蛋白（M-protein）、皮肤损害（skin changes）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名POEMS综合征［3］。2003年，Dispenzieri等分析99例本病患者的临床表现后提出新的诊断标准［4］。主要标准：①多发性神经病变；②单克隆浆细胞增殖性异常。次要标准：①硬化性骨病；②Castleman病；③脏器肿大（肝脾肿大、淋巴结肿大等）；④水肿（外周水肿、胸腔积液、腹腔积液、心包积液）；⑤内分泌病变（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺）；⑥皮肤改变（色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症）；⑦视乳头水肿。符合2条主要标准和至少1条次要标准便可诊断为POEMS综合征。

POMES综合征累及多个系统，在不同时期表现各异，常易误诊。因此对多系统损害的患者要进行全面的检查，以尽早明确诊断，尽早治疗。目前对POMSE有效的治疗包括放疗、以烷化剂为基础的化疗、糖皮质激素以及外周血干细胞移植。本文中2例POEMS综合征患者均接受自体外周血干细胞移植治疗，且治疗后全身症状及体征有明显的改善。由此可见，自体外周血干细胞移植为治疗POEMS综合征的有效手段。文献亦报道自体外周血干细胞移植已经成为存在正常器官功能的年轻POEMS综合征患者的一线治疗方法，该方法有较高的有效率及持久的缓解率［5］。

表1　病例1入院及治疗后功能评估

表2　病例2入院及训练4周后功能评估

本研究中2例患者均有周围神经损伤，以四肢远端的运动功能障碍为著。周围神经损伤后，该神经支配的肌肉由于失营养导致神经营养性肌萎缩，或者是受累肌肉运动减少导致的废用性肌萎缩，故康复的目的是通过综合的康复手段防止肌萎缩，促进肌力的恢复［6］。训练方法为辅助运动和主动运动［1］。

针灸治疗具有舒筋活血、疏通经络的作用。大量的观察和实践已证明了针灸治疗各种神经麻痹性病症具有明显的康复作用［6］。抗阻训练为增强肌肉力量的有效方法。在Pucci的研究中，对10例正常男性进行股四头肌等长抗阻训练，3周后与对照组相比股四头肌最大随意收缩（maximal voluntary contraction，MVC）增加35%［7］。Daly等将16例老年性肌肉力量下降的患者进行为期6周的上肢抗阻训练，结果提示训练后一次最大重复值（1-repetition maximum，1RM）显著增加［8］。2例患者在接受4周抗阻训练后腰背肌、竖脊肌、腹肌等核心肌群力量明显增加，表现为坐位平衡稳定性提高，持筷进食、写字等日常生活能力改善。在Haddad的肌肉萎缩动物模型中，等长抗阻训练不能阻止肌萎缩的早期阶段，可能的原因是等长抗阻训练并不能维持萎缩肌肉的肌原纤维蛋白含量［9］。

表面肌电生物反馈是将身体表面肌电图实时转换成可视听信号并用来调节机体肌肉功能的一种生物反馈方法，现已越来越多应用于神经肌肉康复治疗［10］。本文中的2例病例均采用肌电生物反馈疗法收到较好的疗效。踝关节背屈主要依靠胫前肌肌力，康复训练应以增强胫前肌肌肉控制为重点［11］，操作时找准刺激点，以出现踝背屈和轻微足外翻动作为佳。表面肌电生物反馈训练借助肌电接收设备记录肌肉自主收缩时的微弱肌电信号，通过放大等处理后显示在屏幕上，提供视觉反馈信号，让患者根据这些信号变化了解自己主动运动时肌肉收缩情况，并不断看到自己的进步，增强了治愈疾病的自信心和耐力，这样可减少患者因疾病导致的消沉和抑郁［12］。

POEMS综合征是临床的少见病，近年来的报道使该病引起人们的重视，但由于其临床表现的多样性和非特异性，致使临床医师对其认识仍不足，从而延误治疗的时机，加重患者痛苦，加重家庭及社会负担。POEMS综合征患者后遗症期行康复治疗十分必要，可以提高患者的生活能力，减轻家庭及社会负担。其中表面肌电生物反馈系统克服了传统训练方法枯燥乏味和难以适应的缺陷，患者易于接受，使患者产生心理激励，提高了训练效率。

POEMS综合征患者恢复时间长，四肢功能恢复差，本文对这两例患者进行了系统、有针对性地综合康复治疗，均收到了较满意的疗效，ADL有所提高，生活质量有所该善。

综上所述，治疗本病的关键是早期发现，早期诊断，早期治疗，尽早给予有针对性地综合康复治疗，可收到较好的预期疗效。但是，本文病例较少，还需要更大的样本量，通过临床实践，来进一步加以验证。

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Clinical Features of POEMS Syndrome and Effect of Rehabilitation during Sequelae Period：Two Cases Report

ZHANG Xin-yi1，HU Xue-yan2，3，HE Jing-jie2，3，DU Xiao-xia2，3，XU Ying2，3
1.The People's Hospital of Nanpi County，Cangzhou，Hebei 061500，China；2.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine，Beijing 100068，China；3.Department of Neurological Rehabilitation，Beijing Bo'ai Hospital，China Rehabilitation Medicine，Beijing 100068，China

Correspondence to HE Jing-jie.E-mail：hejingjie@126.com

Objective To observe the effect of comprehensive rehabilitation on POEMS syndrome during sequel period.Methods Two cases of POEMS syndrome with multiple peripheral nerve injury as the main manifestation received physical therapy，occupational therapy，acupuncture，surface electromyography biofeedback and other comprehensive rehabilitation treatment.Results After treatment，the muscle strength，trunk balance，standing balance ability，activities of daily living（ADL）improved.The score of Berg Balance Scale increased from 18 to 28 in the first case，the modified Bathel Index increased from 55 to 70 in the second case.Conclusion Comprehensive rehabilitation can improve the function of patients with POEMS syndrome during sequel period，and surface electromyography biofeedback plays an important role.

POEMS syndrome；rehabilitation；peripheral nerve injury；biofeedback

10.3969/j.issn.1006-9771.2016.08.021

R597

A

1006-9771（2016）08-0981-04

1.河北省南皮县人民医院，河北沧州市061500；2.首都医科大学康复医学院，北京市100068；3.中国康复研究中心北京博爱医院，a.神经康复一科；b.神经康复二科，北京市100068。作者简介：张心怡（1982-），女，汉族，河北沧州市人，主治医师，主要研究方向：神经康复。通讯作者：何静杰，女，主任医师。E-mail：hejingjie@126.com。

神经系统检查：认知功能检查正常，饮水无呛咳。双侧瞳孔等大同圆，直径约3 mm，光反射灵敏，眼动自如，辐辏反射正常。面部感觉对称正常，咬肌、颞肌对称有力，下颌无偏移，角膜反射存在。双侧额纹对称，鼻唇沟对称，示齿口角不偏。双侧听力粗测正常，双侧Rinne试验气导大于骨导，Weber试验居中。悬雍垂居中，咽反射灵敏，软腭动度正常，伸舌居中。转颈、耸肩对称有力。

关节活动度无明显受限，四肢肌张力正常，四肢肌容积减少，肌萎缩。四肢关键肌肌力：肱二头肌左/ 右4/4级，肱三头肌左/右4/4级，伸腕肌左/右4/4级，指深屈肌及小指外展肌左/右3/3级，髂腰肌4级，股四头肌左/右4/4级，胫前肌及伸踇长肌左/右2/2级，小腿三头肌左/右2/2级。四肢腱反射（++），双侧Hoffmann征（-），双侧Babinski征（-）。四肢远端针刺觉、振动觉减退，深感觉正常。

辅助检查：血液化验结果，血常规、尿常规、便常规+潜血（OB）、叶酸、维生素B12、血沉（ESR）、凝血功能、甲状腺功能、抗核抗体谱、免疫检查全套、抗ENA抗体、易栓症筛查、糖化血红蛋白、肝功能、肾功能、血脂、同型半胱氨酸等指标均未见明显异常。胸部正侧位X线片未见异常。心电图未见异常。肌电图（2012年4月）：上下肢周围神经源损害，上下肢交感神经皮肤反应（sympathetic skin response，SSR）未见异常。入院后复查肌电图：双胫神经复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）、双腓总神经CMAP、左腓肠神经感觉神经动作电位（sensory nerve action protential，SNAP）、双胫神经H反射未测出。双正中神经、双尺神经CMAP潜伏期延长，波幅下降（左侧著），双正中神经，双尺神经SNAP波幅下降；右腓肠神经SNAP潜伏期延长，波幅下降，左正中神经F波潜伏期延长，出现率下降。

1.2康复诊断

①POEMS综合征。②双侧肢体运动功能障碍、双侧肢体远端感觉功能减退、废用综合征。③日常生活的能力（activities of dialing living，ADL）能力中度缺陷。④社会参与能力减退。其中②为主要问题点。

1.3康复方案

加强双下肢单腿负重能力，增强站立平衡及手指功能的训练，提高双踝关节的稳定性，提高日常生活活动能力；改善手部的精细动作及灵巧性。提高日常生活活动能力。肌力和耐力训练主要以腰背肌、腹肌、上肢和下肢近端肌群为主。

1.4康复治疗手段

给予物理疗法（physical therapy，PT）、作业疗法（occupational therapy，OT）、针灸治疗、表面肌电生物反馈等治疗共36次。

1.5结果

四肢主要受累肌群肌力、躯干平衡、站立平衡能力、ADL能力较治疗前有所提高。见表1。

（2016-05-23

2016-06-21）