椎旁巨大伴多发神经鞘瘤一例并文献复习

周传坤　黄仕龙　刘丰　高书涛　李潇　方煌

椎旁巨大伴多发神经鞘瘤一例并文献复习

周传坤黄仕龙刘丰高书涛李潇方煌

神经鞘瘤是常见的原发脊柱肿瘤之一，一般单发，多为良性，常呈“哑铃形”，发生在胸腰段且呈巨大“姜形”伴多发者较为罕见，国内鲜有报道。因其形状不规则，散在多发，位置较深，病情隐匿，因此手术方式的选择对全切肿瘤及保护周围组织具有重要的意义。2014年12月，我科收治椎旁巨大伴多发神经鞘瘤1例，现报告如下。

临床资料

患者，男，47岁，因“腰痛半年，加重伴左大腿前内侧酸胀麻木3 d”于2014年12月1日入院。体检：神志清楚，无耳鸣和听力下降，全身皮肤未见明显牛奶咖啡斑，脊柱无畸形，左侧髂腰肌、股四头肌肌力Ⅳ级，左大腿前内侧近端感觉减退，左侧膝腱反射减弱，右下肢肌力、感觉无明显异常，鞍区感觉及大小便正常，生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查未见明显异常。腰椎MRI平扫及增强示：L1、L2水平左侧椎管外多发占位性病变，边界清楚，均匀强化（图1）。入院诊断：L1、L2椎旁神经源性肿瘤。

全身麻醉下行后正中入路全瘤摘除+钉棒系统内固定术。术中先正中显露L1、L2左侧椎板、关节突、横突及椎间孔，咬除部分椎板，磨开椎间孔，可见神经根与硬膜囊交界处肿瘤呈灰白色、质软，且包绕L1神经根，先切断神经根根端，再向外侧暴露椎旁肿瘤，沿神经根纵轴向外侧显露并行肿瘤包膜下分离，因肿瘤外侧游离困难，经皮下沿腰肌肌间隙入路，咬除横突，暴露肿瘤外侧后于包膜内摘除整个椎旁肿瘤及腰大肌肌间隙内肿瘤，最后行钉棒系统固定。术中摘除肿瘤3个，其中椎旁肿瘤最大，约7.2 cm×4.5 cm×2.5 cm（图2a）。术后病理结果（图2b）提示L1、L2多发神经鞘瘤，免疫组化结果显示肿瘤细胞表达S100（+）（图2c），VIM（+）（图2d），EMA（-），GFAP（-），CD34血管（散在+），增殖细胞核抗原Ki-67＜1%。

术后患者症状好转，康复出院。

讨论

神经鞘瘤生长缓慢，起源于神经鞘膜施万细胞，以颅神经鞘瘤的发病率最高，其次为椎管内神经鞘瘤，腰椎管外、脊神经根的神经鞘瘤较为少见［1］，而且早期无特异性症状，如没有相应神经根受损与邻近器官受压，诊断困难，容易造成误诊、漏诊。脊柱神经鞘瘤多以髓外硬膜下型为主，部分可通过椎间孔并向孔外生长形成“哑铃型”，约占脊柱“哑铃型”肿瘤的69%～90%［2］，而像此例巨大“姜形”神经根鞘瘤鲜有报道。多发神经鞘瘤常伴Carney综合征［3］，不伴牛奶咖啡斑等体征，可与哑铃型神经纤维瘤病相鉴别，可见于或发展为Ⅱ型神经纤维瘤病［4］，后者具有恶变倾向，因此对于多发神经鞘瘤患者应根据Ki-67指数大小进行密切术后随访［5］。

外科切除是治疗神经鞘瘤的最佳方法。为最大程度暴露并切除肿瘤，减少周围血管、神经及脏器损伤，手术方案的选择尤为关键。结合此例患者，我们浅谈四点手术体会。

1.手术入路的选择：因肿瘤部位、大小、与椎间孔和周围脏器的位置关系不同，目前常见的手术入路有后入路（后正中与Wiltes）、后路联合侧前路、后路加横行切口及腔镜手术等入路［6-10］。尽管入路种类繁多，但目前神经鞘瘤的主流手术方式还是后入路手术。对于此例患者，我们先常规后正中入路咬除同侧椎板及小关节，充分暴露椎管内及间孔处的肿瘤，仔细钝性分离肿瘤筋膜，由于椎旁肿瘤远端暴露困难，再联合经皮下肌间隙入路清晰显露整个瘤体并予以完整切除。有文献报道对于巨大椎旁肿瘤可采用后正中和侧前方联合入路腹膜后切除肿瘤［11］，但侧前路手术创伤大且易发生诸如髂静脉损伤、肾蒂撕裂等并发症［6，12］，因此选择前路手术时要慎重，术中提高警惕，仔细分离肿瘤筋膜，注意保护周围软组织。

2.尽量完整切除：大部分情况下神经鞘瘤单发并可完整切除［13］，但少数巨大侵袭性神经鞘瘤可能难以全部切除，易造成肿瘤再生长或复发［5］。Pongsthorn等［14］曾报道6例巨大骶椎神经鞘瘤患者行分块次全切术后取得了良好的手术效果，并避免了神经功能缺失的风险；而在Yu等［5］的研究中肿瘤次全切组复发率（1/3）明显高于全切组（2/11）。因此为降低肿瘤复发风险，术中应尽量争取完整切除多发肿瘤。对于某些特殊类型的神经鞘瘤，由于肿瘤类型、性质及范围等特点，一期单一术式全部切除可能难以实现，这就需要不同术式或者分期手术完成，但目前尚无大宗病例报道。虽然手术目标是完整切除，但选择治疗方法的最根本原则还是要参照临床症状并权衡手术风险。

图1　MRI示肿瘤边界清楚，包膜完整，多分支卵圆形　a、b：冠状位和失状位T1WI肿瘤呈高或混杂信号；c、d：增强扫描肿瘤呈多发散在均匀强化，左侧腰大肌明显受压，左侧神经根增粗伴椎间孔扩大

图2　瘤体大观及病理检测　a：大体标本呈实质性灰白胶冻样；b：光镜下见肿瘤细胞散在，呈梭形，束状，胞核呈卵圆形或波状，异型性少见（HE染色，×400）；c：免疫组化结果示肿瘤细胞表达S100阳性（Envison染色，×400）；d：免疫组化结果示肿瘤细胞表达VIM阳性（Envison染色，×400）

3.载瘤神经根的处理：通常情况下，多数学者主张通过小心谨慎的钝性分离，尽可能保留相应节段的神经根，但近来的研究发现对载瘤神经予以切除后并未出现原先感觉症状的加重［8，15］，新的运动功能障碍也很少见［16］，认为其机制可能是受累的神经根在病灶发展中逐渐失活，同时邻近节段的脊神经出现代偿，重新覆盖了受侵神经根原先支配的功能区域［17］。本例患者受累神经根被切除后未诉明显不适也进一步证实了这一机制。因此，必要时切除受累神经根除出现轻度的感觉减退外，很少会导致明显的神经功能缺失；相反，为勉强保留受累神经根而轻视肿瘤的彻底切除，则可能相应增加肿瘤的复发率和二次手术率。

4.重建脊柱平衡稳定：1983年，Denis［18］提出的脊柱三柱理论首次强调了脊柱稳定性的重要性。虽然Denis理论主要用于认识脊柱骨折的稳定性并指导其治疗，但病损亦可破坏脊柱稳定性，因而该理论也可对其认识起参考价值。少数巨大神经鞘瘤可造成骨性结构改变，如前中柱椎体的破坏、椎间孔扩大及椎弓根变细等［5，6］，术后脊柱剩余骨性结构将会应力集中，增加了术后脊柱失稳风险［19］。同时术中为充分暴露并切除肿瘤，必要时可能需咬除后柱椎板、小关节及其附属韧带，将会显著影响脊柱稳定性［20］，因此此时为防止畸形与失稳重建脊柱稳定性至关重要。术中我们对该例患者给予内固定植入，并在对侧椎板植入自体骨，术后近期随访未见内置物松动及脊柱不稳等征象。目前钉棒系统内固定对重建前中柱支撑和脊柱稳定性效果良好［15］，但会对术后影像学复查产生强烈干扰，进而影响术后远期肿瘤观察和随访疗效［5］。自体骨椎板重建也不失为一种增强脊柱稳定性的有效方法，尤其有助于防止术后发生后凸畸形［4，25］。尽管内固定可以充分维持脊柱的稳定性，但并不是所有患者都需要进行稳定性的重建［13，22］，要结合三柱理论客观评估脊柱平衡和稳定。

因此，根据肿瘤的大小、范围及与周围组织结构关系等特点，采用合适的手术方案进行早期手术治疗，对缓解症状、改善预后发挥着至关重要的作用。

［1］李嘉瑶，戚基析［J］.中国初级卫生保健，2014，28（1）:120-121.

［2］Ozawa H，Kokubun S，Aizawa T，et al.Spinal dumbbell tumors:an analysis of a series of 118 cases［J］.J Neurosurg Spine，2007，7（6）: 587-593

［3］Igaz P，Rácz K，Szabolcs Z，et al.［Clinical features and pathogenesis of Carney complex，a rare form of multiple endocrine neoplasia syndromes］［J］.Orv Hetil，2006，147（12）:551-555.

［4］MacCollin M，Woodfin W，Kronn D，et al.Schwannomatosis:a clinical and pathologic study［J］.Neurology，1996，46（4）:1072-1079.

［5］Yu NH，Lee SE，Jahng TA，et al.Giant invasive spinal schwannoma:its clinical features and surgical management［J］.Neurosurgery，2012，71（1）:58-66.

［6］Yang M，Wang XB，Li J，et al.Surgical treatment of large abdominally involved primary dumbbell tumor in the lumbar region［J］.J Spinal Disord Tech，2014，27（7）:E268-275.

［7］陈实，林健，詹梦熊，等.胸腰椎哑铃型椎管肿瘤手术治疗体会［J］.中华神经医学杂志，2014，13（8）:822-824.

［8］陈晓东，王振宇，谢京城，等.腰椎椎旁神经鞘瘤的分型及手术技巧［J］.中华神经外科杂志，2014，30（7）:671-673.

［9］滕红林，吴哲褒，吴春雷，等.经椎旁肌间隙入路治疗胸腰椎椎间孔哑铃形肿瘤［J］.中华神经外科杂志，2011，27（9）:894-897.

［10］Barrenechea IJ，Fukumoto R，Lesser JB，et al.Endoscopic resection of thoracic paravertebral and dumbbell tumors［J］.Neurosurgery，2006，59（6）:1195-1201.

［11］Jankowski R，Szmeja J，Nowak S，et al.Giant schwannoma of the lumbar spine.A case report［J］.Neurol Neurochir Pol，2010，44 （1）:91-95.

［12］Chiang ER，Chang MC，Chen TH.Giant retroperitoneal schwannoma from the fifth lumbar nerve root with vertebral body osteolysis: a case report and literature review［J］.Arch Orthop Trauma Surg，2009，129（4）:495-499.

［13］Sridhar K，Ramamurthi R，Vasudevan MC，et al.Giant invasive spinal schwannomas:definition and surgical management［J］.J Neurosurg，2001，94（2 Suppl）:210-215.

［14］Pongsthorn C，Ozawa H，Aizawa T，et al.Giant sacral schwannoma: a report of six cases［J］.Ups J Med Sci，2010，115（2）:146-152.

［15］张鹏，王亭，曲邵政，等.单侧或双侧钉棒系统置入治疗椎管及椎间孔神经鞘瘤:脊椎稳定性评价［J］.中国组织工程研究，2014，18（13）:2071-2076.

［16］Satoh N，Ueda Y，Koizumi M，et al.Assessment of pure single nerve root resection in the treatment of spinal schwannoma:focus on solilary spinal schwannomas located below the thoracolumbar junction［J］.J Orthop Sci，2011，16（2）:148-155.

［17］Celli P.Treatment of relevant nerve roots involved in nerve sheath tumors:removal or preservation［J］？Neurosurgery，2002，51（3）: 684-692.

［18］Denis F.The three column spine and its significance in the classification of acute thoracolumbar spinal injuries［J］.Spine（Phila Pa 1976），1983，8（8）:817-831.

［19］Nottmeier EW，Seemer W，Young PM.Placement of thoracolumbar pedicle screws using three-dimensional image guidance:experience in a large patient cohort［J］.J Neurosurg Spine，2009，10（1）: 33-39.

［20］周跃，罗刚，初同伟，等.腰椎单侧小关节突分级切除的生物力学影响及微创外科的修复与重建［J］.中华医学杂志，2007，87 （19）:1334-1338.

［21］Matsuoka H，Itoh Y，Numazawa S，et al.Recapping hemilaminoplasty for spinal surgical disorders using ultrasonic bone curette［J］.Surg Neurol Int，2012，3:70.

［22］Ozdemir N，Bezirciogˇlu H，Akar O.Giant erosive spinal schwannomas:surgical management［J］.Br J Neurosurg，2010，24（5）:526-531.

10.3969/j.issn.1674-8573.2016.01.014

国家自然科学基金资助项目（81271347）

430030武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院骨科（周传坤、黄仕龙、高书涛、李潇、方煌）；华中科技大学同济医学院附属普爱医院骨科（刘丰）

方煌，E-mail：fanghuangtjh@126.com

2015-05-21）