自体腓骨移植治疗胫骨骨纤维结构不良

周治国　沈先涛　陈小亮

·临床研究论著·

自体腓骨移植治疗胫骨骨纤维结构不良

周治国沈先涛陈小亮

目的探讨病灶边缘切除+自体腓骨移植重建胫骨+内固定的手术方式治疗胫骨骨纤维结构不良的疗效。方法1997年1月至2010年12月间我科对10例胫骨骨纤维结构不良（osteofibrous dys⁃plasia，OFD）的患儿行胫骨病灶骨膜下边缘切除，保留胫骨后壁，所遗骨缺损以自体健侧腓骨移植加钢板内固定重建。移植腓骨长为6～20 cm，平均12.2 cm。术后随访时间为4～12年，平均为6.6年。结果10例患儿术后依据病检有3例最后诊断为似釉质细胞瘤（adamantinoma，AD）的OFD或典型的AD。骨纤维结构不良病灶行骨膜下病灶切除术均未发生术后复发。移植的自体腓骨术后3～8个月（平均4.5个月）达到骨性愈合，双下肢基本等长，功能接近正常。结论骨纤维结构不良因易与釉质细胞瘤混淆，且有发生病理性骨折和有恶变的可能性，建议以手术治疗取代保守治疗。自体腓骨移植重建胫骨骨纤维结构不良病灶切除后骨缺损，游离腓骨骨移植加钢板固定术与带血管腓骨移植效果相当，但方法简单、操作难度小，可最大限度地恢复患肢功能。

腓骨；骨肿瘤；骨移植；移植，自体；骨重建

骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，OFD）是一种儿童期发生的骨良性病变，源于骨髓基质细胞分化障碍［1］，其特点是骨发育成熟后停止生长，在组织学上有别于纤维发育不良，特别好发于胫骨，近几年来其发病率有增高的趋势［2］。

OFD可能是釉质细胞瘤（adamantinoma，AD）的早期形态［3］。AD是一种较少见的恶性的低年龄的骨肿瘤，特好发于胫骨，缓慢生长，偶尔发生转移。从放射学上和组织学上较难区分这两种疾病。如果没有免疫组织化学技术，釉质细胞瘤很难与OFD进行鉴别诊断，从而导致误诊漏诊。如果按照以往观点而不治疗，病变将持续存在［4］，因此应该更加积极采用外科手术治疗。本病使骨质受累范围较大，因此病灶切除后骨的重建甚为重要。对于OFD一般主张保守治疗和观察治疗。其传统的治疗方法是采用单纯刮除术，但其术后复发率很高［5］。

我们认同骨纤维结构不良是良性病变，但是我科接收的大部分患者属于非良性病变。目前手术治疗是公认的金标准，故我们主张手术治疗为佳。我科采用病灶边缘切除+自体腓骨移植重建胫骨+内固定的手术方式治疗胫骨OFD的患儿。本研究10例初诊为OFD的患者，术后依据病理检验有3例最终诊断为似AD的OFD或典型的AD。我们希望通过本回顾性分析探讨对OFD治疗方法的选择，及切除术的切除范围对OFD后期发展的意义。

资料与方法

一、一般资料

患者入选标准：①发生于胫骨的骨纤维结构不良；②影像学检查诊断为骨纤维结构不良。回顾性分析1997年1月至2010年12月，我科采用病灶边缘切除+自体腓骨移植重建胫骨+内固定的手术方式治疗胫骨骨纤维结构不良患儿10例，男3例，女7例；年龄为1岁8个月～7岁10个月，平均4.5岁。10例患儿均单发于胫骨，左侧6例，右侧4例。其中，2例曾于外院行2次病灶刮除、单纯植髂骨填塞术，1例曾行1次病灶刮除、骨水泥重建术。临床表现：疼痛，病理性骨折，胫骨弯曲及其他。

二、手术方法

手术在全身麻醉下进行，双下肢上气压止血带。所有患儿均为同一组手术医生完成手术。以胫骨病灶部位为中心，作前外侧弧形切口。牵开胫前肌，暴露胫骨病变处。切开骨膜，以电钻钻孔，开槽。电锯切除骨膜下病灶，咬骨钳修剪边缘，直至残留正常骨壳。对病变较重、范围较大或复发患者，切除瘤段骨。同时，于健侧小腿外侧作切口，于腓骨颈处解剖出腓总神经并保护。分别向前、后牵开腓骨肌和比目鱼肌，经后外侧肌间隙显露胫后动、静脉及腓动、静脉起始段。沿腓动、静脉向下锐性解剖屈长肌，于腓骨滋养血管处保留肌袖0.5 cm。取骨范围：近端从腓骨头下2 cm至远端腓骨外踝上方8 cm处。取骨长度为比实际骨缺损长4～6 cm，便于术中牢固固定。保留腓骨外踝上8 cm的目的是为了维持术后下胫腓关节稳定。将切取的腓骨移至受区胫骨缺损处，并插入胫骨远近端髓腔内，以钢板固定残余胫骨。

多次手术、胫前皮肤条件较差者，同时行瘢痕切除、腓肠肌内侧头转移术。

三、术后处理

患儿内固定术后，同期行下肢长腿石膏外固定，若术后6～8周后拍摄X线片见有骨痂生长，即可去除石膏外固定，行床面功能锻炼。待术后2～3个月摄X线片提示植骨端骨痂大量形成后，患儿开始扶拐下地功能锻炼。术后2年拍摄X线片提示病变处腓骨成活，且明显增粗接近于正常胫骨粗细，则去除内固定。

四、疗效评估方法

X线片复查：①植骨存活及是否骨性连接；②病灶有无复发。

体格检查：双下肢是否等长，有无跛行，有无膝关节或踝关节功能障碍，有无膝内外翻。

结果

所有患儿每6个月复查1次，获得4～12年随访，平均6.6年。所有患儿平均移植腓骨骨痂形成时间为8.2周，植骨术后3～8个月（平均4.5个月）达到骨性愈合，平均拆除钢板时间为2.4年（表1）。双下肢等长，功能接近正常。放射学检查未见移植骨吸收或原病灶病变复发。

随着患儿年龄增长、负重增加，移植骨明显增粗。供体腓骨也再生良好，部分患儿甚至完全再生（图1、2）。

术后腓骨植骨均存活，未见植骨坏死患儿。因患肢过度生长，致跛行2例。所有患儿膝关节、踝关节功能均无丢失，无明显膝内、外翻。

表1　10例患儿一般情况及术后资料

讨论

图1　患儿，男，5岁，因“发现左侧小腿包块”就诊　a、b：左侧胫腓骨正侧位X线片显示左侧胫骨骨皮质膨大，可见毛玻璃样改变，边缘清楚；c：左侧胫骨病灶骨膜下切除+自体健侧腓骨移植加钢板内固定重建术后，X线片显示胫骨后壁部分保留；d：右侧腓骨局部切除术后；e、f：术后2年，X线片显示左侧胫骨术后恢复良好，右侧腓骨再生明显；g：左侧胫骨取出内固定术后，X线片显示左侧胫骨恢复良好，未见明显复发，双下肢等长

图2　患儿，男，5岁，因“发现左小腿包块”于外院行左胫骨病灶刮出术，术后6个月复发收入我院进行二次手术　a、b：术前左侧胫腓骨正侧位X线片显示左侧胫骨上段膨胀性骨质破坏，边界尚清，其内可见团片状骨水泥；c～e：左侧胫骨病灶骨膜下切除+自体健侧腓骨移植加钢板内固定重建术后，右侧腓骨局部切除术后；f、g：术后第2年去除内固定；h：X线片显示右侧腓骨增生明显

一、手术治疗的切除范围

早期的保守治疗（局部小范围的手术）容易复发，甚至可能刺激到病变进展，导致AD。而激进的手术（如敲咬切除术、片切切除术）可能出现下列严重的并发症：不融合，外踝畸形和切除后腓骨自体移植后双下肢长度有差异。同时，部分患儿会自愈，以及自愈的发生可能被与骨骼系统的成熟障碍有关，所以广泛切除并不是最优的选择［6］。

该病的主要特征是累及婴儿和儿童胫骨中段前面的骨皮质，故可考虑使用病灶边缘切除术来代替整个胫骨切除术，仅切除胫骨前部病变骨皮质及部分正常骨皮质，保留胫骨前弓后壁及后部的皮质，有利于骨性支架的保留，作为术中重建的依据，且尽可能保留胫骨的原有骨性长度，可有效防止术后肢体不等长。待畸形纠正后在胫骨前端置入自体游离腓骨。胫骨边缘切除术的潜在优势是减少术后肢体不等长的发生率。另我们患者组中有3例患儿曾于外院进行过病灶刮除术，均复发。本研究随访至今，未见1例原发病灶复发。

二、骨缺损的治疗

胫骨病灶切除范围广泛，因其为主要承重骨，骨缺损的治疗困难且并发症多。目前，自体骨移植在该病治疗得到了广泛的应用［7］，其可减少异体骨的免疫排斥反应，增加植骨成活概率。自体骨移植分为带血运骨移植和游离自体骨移植。前者成骨能力强，骨性愈合快。但操作时间长，技术及设备要求高，同时对供骨损伤大，不利于患儿的生长发育。后者可发挥骨诱导和骨传导作用，虽无排斥反应，但因无血供，容易出现移植骨死亡，影响到新骨形成和骨愈合。

为了避免上述并发症的发生及减小手术创伤，本研究中采取了如下的手术方式：保留胫骨后壁以维持部分血供，于骨缺损处嵌插移植健侧腓骨骨段，并紧贴残留胫骨后壁。该法能有效促进移植骨-宿主骨愈合。本研究的10例患儿胫骨均愈合良好。张杏泉等［8］使用带血管蒂自体腓骨移植术，术后移植腓骨骨性愈合时间约4.2个月，术后移植腓骨无骨不连发生，但手术操作难度较大、手术时间长，愈合时间与我科相近。吕洪海等［9］主张游离自体腓骨移植术，术后移植腓骨骨性愈合时间约3.0个月，这与我科观察到的自体腓骨移植的骨性愈合时间相近。提示游离自体腓骨移植可做为治疗胫骨大段骨性缺损的有效治疗方式。但游离腓骨移植与带血管蒂腓骨移植取得相似骨性愈合时间，与同种异体骨的大段骨移植爬行替代时间约2～3年的传统理论相比，时间明显缩短。

我科对愈合时间的体会是：①儿童的再生能力较成人强，故愈合时间短；②骨的爬行替代包含骨传导和骨诱导，移植骨的再生包括骨干两端的长入替代骨的骨传导，也包括骨干中间部分在周围骨膜及微环境的诱导下进行骨组织的骨诱导再生，而不是从骨的两端逐渐长入，故骨愈合时间较短；③自体骨移植为活骨，且无免疫排斥反应，故与同种异体骨的移植可能存在不同愈合原理，故骨性愈合时间不同。所以自体移植骨的愈合原理需要临床上去进一步探讨。

如果术后没有很好的支具保护，过早、过重的负荷，必然造成移植骨组织机械应力集中而断裂。骨性愈合之前，坚强可靠的内固定是预防移植骨骨折及骨不连的重要手段。我们对游离腓骨骨段-胫骨行钢板内固定，术后愈合良好，无骨折及骨不愈合。

三、骨膜的处理

本研究10例患儿均采用的骨膜下切除，保留骨膜以促进骨再生及愈合。骨膜下切除术存在病灶复发的可能，但本组10例患者经长期随访，未见原病灶复发。骨膜下切除的方式在张杏泉等［8］、吕洪海等［9］的研究中也无明显的复发率。其中，外院复发病灶来我院行二次手术，随访5年未见明显复发（图2）。故我们对骨膜下切除持谨慎乐观的态度。

四、供体腓骨的再生

我们发现供体腓骨取骨术后，保留腓骨骨膜，剩余腓骨可明显再生，有完全再生可能（图1）。可为以后骨性手术提供有效的自体骨库。

在本研究中，采用病灶边缘切除+自体腓骨移植重建胫骨+内固定的手术方式治疗胫骨骨纤维结构不良，能有效地切除病灶，以最简单方式治疗骨缺损，有效恢复患儿的双下肢的肢体功能，提高患儿生活质量。可作为常见骨缺损的治疗方法之一。

［1］Bianco P，Robey P.Disases of bone and the stromal cell lineage［J］. J Bone Miner Res，1999，14（3）：336⁃341.

［2］许多富，邓珩，王礼.小儿骨纤维结构不良治疗体会［J］.吉林医学，2011，32（6）：1164.

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［4］Lee RS，Weitzel S，Eastwood DM，et al.Osteofibrous dysplasia of the tibia.Is there a need for a radical surgical approach［J］.J Bone Joint Surg Br，2006，88（5）：658⁃664.

［5］Chow LT，Griffith J，Chow WH，et al.Monostotic fibrous dysplasia of the spine：report of a case involving the lumbar transverse process and review of the literature［J］.Arch Orthop Trauma Surg，2000，120（7⁃8）：460⁃464.

［6］Hahn SB，Kim SH，Cho NH，et al.Treatment of osteofibrous dyspla⁃sia and associated lesions［J］.Yonsei Med J，2007，48（3）：502⁃510.

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［8］张杏泉，王少东，范清宇，等.游离腓骨移植重建胫骨骨纤维结构不良病灶切除后骨缺损［J］.现代肿瘤医学，2003，11（5）：338⁃340.

［9］吕洪海，王彭，杜智军，等.游离自体腓骨修复胫骨骨与纤维结构不良病灶切除后的骨缺损［J］.医学信息手术学分册，2008，21 （5）：392⁃394.

Fibula autograft for treating tibial osteofibrous dysplasia.

ZHOU Zhiguo，SHEN Xiantao，CHEN Xiao⁃liang.Department of Orthopaedics，Wuhan Medical&Healthcare Center for Women and Children，Wuhan 430016，China

ZHOU Zhiguo，E⁃mail：huanlewq@sina.com

ObjectiveTo study the treatment outcome of tibial osteofibrous dysplasia by utilizing the margin excision method of the tibia and reconstruction by free vascularied fibula autograft with internal fixation. MethodsFrom January 1997 to December 2010，surgery was performed on 10 children with tibial osteofi⁃brous dysplasia.Our patient group consisted of 7 female and 3 male，with a mean age of 4.5 years（range，2⁃12 years）.The operation included the following procedures：tibial subperiosteal margin excision，retaining the pos⁃terior of the tibia and the bone reconstruction by utilizing free vascularized fibula autograft with internal fixa⁃tion.The mean length of fibula autograft was 12.2 cm（range，6⁃20 cm）.All patients were followed up for an aver⁃age of 6.6 years（range，2⁃12 years）.ResultsThree patients were finally diagnosed as typical adamantinaoma or similar disease in these 10 patients who were initially diagnosed as osteofibrous dysplasia.The subperiosteal margin excision of the tibial osteofibrous dysplasia would not result in more recurrence.Bony healing was achieved in an average of 4.5 months（range，3⁃8 months）after surgery of autologous fibula.Meanwhile，the dou⁃ble lower extremities isometric and the good limb functions of the patients were obtained well.ConclusionOs⁃teofibrous dysplasia is often confused with adamantinoma easily.Surgery should be recommended to replace the conservative treatment due to the potential of pathologic fracture and malignant onset.The reconstruction of the free vascularized fibia autograft with internal fixation is as equal as the vascularized fibia graft to treat the bone defect.Moreover，the former needs less difficulty and shorter operation time，and the limb functions are restored finally.

Fibula；Bone neoplasms；Bone transplantation；Transplantation，autologous；Biological markers

10.3969/j.issn.1674⁃8573.2016.02.005

430016武汉，武汉市妇女儿童医疗保健中心（武汉市儿童医院）骨科

周治国，E⁃mail：huanlewq@sina.com

（2015⁃11⁃01）