以单纯血小板减少为首发表现的艾滋病5例分析*
2016-09-05徐芳芳谭大为孙志强贵州医科大学研究生院贵州贵阳550004贵州医科大学附属白云医院血液科贵州贵阳55004贵州医科大学附属医院血液科贵州贵阳550004
徐芳芳,谭大为,郑 方,孙志强△(.贵州医科大学研究生院,贵州贵阳550004;2.贵州医科大学附属白云医院血液科,贵州贵阳55004;3.贵州医科大学附属医院血液科,贵州贵阳550004)
·案例分析·
以单纯血小板减少为首发表现的艾滋病5例分析*
徐芳芳1,谭大为2,3,郑方2,3,孙志强2,3△(1.贵州医科大学研究生院,贵州贵阳550004;2.贵州医科大学附属白云医院血液科,贵州贵阳550014;3.贵州医科大学附属医院血液科,贵州贵阳550004)
HIV;血小板减少;获得性免疫缺陷综合征;病例报告
艾滋病(AIDS)是由人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的人类获得性免疫缺陷综合征,表现为各种机会性感染及肿瘤,在血液系统中可表现为贫血、白细胞及血小板减少。但有少部分病例是以单纯血小板减少为主要首发临床表现而就诊,经过长时间诊疗未明确病因,进一步检查提示HIV抗体阳性。本院近4年来收治以血小板减少为首发临床表现患者5例,现将诊治结果报道如下。
1 临床资料
1.1一般资料选择2011年1月至2014年12月因血小板减少在本科住院诊治的5例患者,其中男3例,女2例;发病年龄25~58岁,平均39.8岁。
1.2临床表现所有患者均有出血,其中皮肤黏膜出血3例,鼻出血3例,咯血2例。见表1。
1.3实验室检查抗核抗体(ANA)、抗可溶性抗原(ENA)抗体系列、肝炎病毒相关检查、上腹部CT、14C呼气试验等检查均正常。骨髓细胞学均提示,骨髓增生活跃,巨核系增生并成熟障碍。血小板计数(PLT)见表1。
表1 5例HIV相关性免疫性血小板减少症(ITP)临床资料
1.4诊断标准5例患者初诊血常规检查至少有3次PLT<100×109L-1,白细胞及血红蛋白水平均正常,并行外周血涂片确诊为血小板减少,除假性血小板减少外。AIDS初筛方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定抗HIV-Ⅰ型抗体,初筛阳性者标本送疾控中心进行蛋白免疫印迹法确定HIV感染。排除HIV相关性血小板减少患者合并病毒性肝炎、脾功能亢进、糖尿病、高血压、心血管疾病、妊娠、活动性感染或结缔组织病者。
1.5治疗及转归病例1、2、3均予40 mg地塞米松治疗,3 d后PLT均升至78×109L-1以上;病例4、5均予10 mg地塞米松治疗,4 d后PLT升至100×109L-1以上。所有病例PLT均稳定在30×109L-1以上,出血症状好转并无活动性出血后。所有患者于专科医院行规律抗HIV治疗,门诊随访9个月至4年,均无异常出血,PLT均能稳定在80×109L-1以上。
2 讨 论
HIV感染是全球最严峻的疾病挑战之一,最终可发展为AIDS。HIV感染可累及全身各个系统,具有多样性[1]。AIDS合并血液学异常较为常见,包括贫血、白细胞及血小板减少症等。有研究表明,与HIV相关血小板减少的总体患病率为8.3%[2],但发生严重HIV相关性血小板减少患者仅占0.6%[3]。同时研究发现,血小板减少与以下因素密切相关:性别(女性)、HIV的持续复制、乙型肝炎病毒感染、丙型肝炎病毒感染及肝硬化[4-5]。本组5例病例均无合并肝炎及肝硬化,因此考虑血小板减少主要与HIV的持续复制有关[4]。
HIV感染相关性血小板减少症的机制主要有:(1)免疫介导的血小板破坏。(2)HIV直接感染造血干细胞及造血基质细胞。(3)HIV与巨核细胞的CD4受体结合感染巨核细胞[6],使其破坏与减少增多,血小板产生随之减少。应用抗反转录病毒治疗后,CD4细胞水平明显提高,而由HIV引起的血小板减少会有所改善,血小板明显提高[7],说明血小板减少是HIV直接感染巨核细胞造成的。(4)HIV感染后产生抗血小板抗体,抗血小板抗体与血小板结合导致外周血循环中血小板破坏增加。(5)继发肿瘤,如卡波氏肉瘤和淋巴瘤时,肿瘤细胞直接浸润骨髓或分泌肿瘤坏死因子也会引起血小板减少。(6)造血原料如叶酸和维生素B12缺乏,引起无效造血,致贫血、粒细胞及血小板减少。
目前,我国AIDS发病率日益增长,以血细胞减少为初次就诊者日渐增多,所以掌握AIDS的临床和血液学特点能帮助临床医生在日常工作中更好地认识该病,特别是单纯以血小板减少为首发表现的病例,骨髓象表现不具有特异性时行HIV检测,将有助于准确诊断并避免误诊和漏诊。
对于HIV相关性血小板减少症的治疗,美国血液病协会发布的ITP诊治指南推荐[8]:除非PLT极低或伴严重的出血症状,否则在给予其他治疗措施前,应优先考虑抗HIV治疗;若需要对ITP给予积极治疗,初期治疗包括糖皮质激素及丙种球蛋白等,所以大剂量地塞米松治疗HIV相关性ITP同样有效。其能使血小板迅速升至正常,但HIV相关性ITP患者的长期缓解仍需抗逆转录病毒治疗[9],这一结论与本组5例患者相似。大剂量地塞米松与抗逆转录病毒联合治疗可能是HIV患者重度血小板减少的有效治疗方案。大剂量地塞米松与其他ITP的治疗如免疫球蛋白、利妥昔单抗相比是比较经济的方法,但用药的有效性及安全性仍需进一步研究验证,还需要进一步的研究证实联合用药的有效性及安全性。
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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.11.072
B
1009-5519(2016)11-1773-02
贵州省卫生计划生育委员会资助项目(gzwkj2010-1-041);贵阳市科技局资助项目(20111103-25)。
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,E-mail:zhqsun69@163.com。
(2016-01-06)