原发性肝脏神经内分泌癌的CT特征

肖云华，包长斌，姚　晋，赵思修（.重庆市渝北区人民医院放射科400；.四川大学华西医院放射科，四川成都6004）

原发性肝脏神经内分泌癌的CT特征

肖云华1，包长斌1，姚晋2，赵思修2
（1.重庆市渝北区人民医院放射科401120；2.四川大学华西医院放射科，四川成都610041）

肝肿瘤；癌，神经内分泌；体层摄影术，X线计算机；诊断，鉴别

原发性肝脏神经内分泌癌（primary hepaticneuroendocrine carcinoma，PHNEC）是一种罕见的原发于肝脏的神经内分泌肿瘤［1］，术前极易误诊。本文回顾性分析本院5例经病理证实的PHNEC患者的CT资料，探讨PHNEC的CT特征，以提高其术前诊断准确率。

1　临床资料

1.1一般资料收集2009年5月至2015年5月四川大学华西医院经病理证实的5例PHNEC患者的临床资料。其中男2例，女3例；年龄23～78岁，中位年龄48岁；均行CT平扫及动态增强检查；临床表现：右上腹胀痛不适伴食欲减退3例，发现腹部包块2例；5例患者均无肝硬化；患者甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、肿瘤相关糖类抗原CA19-9均在正常值范围。

1.2方法

1.2.1检查方法采用美国GE LightSpeed 64层螺旋CT扫描机。扫描参数：管电压120 kV，管电流240 mA，螺距1.0，扫描层厚5 mm，层间距5 mm。扫描范围自膈顶以上3 cm至右肾下缘。平扫后注入非离子对比剂碘海醇90 mL，速率3.5 mL/s。应用Smart prep扫描方式，在腹主动脉阈值达到150 HU启动动脉期扫描，28 s行门静脉期扫描，60 s行肝静脉期扫描，必要时180 s行延迟期扫描。

1.2.2图像分析由2名经验丰富的影像诊断副主任医师共同阅片，观察病灶部位、形态、大小、密度、强化特点、伴随征象等。

1.3结果

1.3.1病灶部位、形态、大小5例患者2例多发，均表现为单个较大肿块伴多发子灶，单发3例，2例位于肝右叶，1例位于肝左叶；病灶均呈圆形，边界清楚，肿瘤最大径2.4～6.8 cm。

1.3.2CT平扫及增强表现5例患者均无肝硬化背景，CT平扫均为实性低密度，3例密度均匀，2例密度不均匀，中心见裂隙状、斑片状囊变、坏死，均无钙化，边界清晰（图1A、2A）。动态增强扫描4例动脉期表现为不均匀明显强化，边缘强化明显（图1B、2B），其中3例门脉期持续强化呈不均匀稍高密度（图1C、2C），延迟期呈等或及中心稍高密度（图1D、2D），1例门脉期开始廓清，门脉期及延迟期呈不均匀低密度，2例多发病灶强化方式同主病灶一致。1例动脉期及门静脉期持续轻度强化，延迟期呈相对低密度。所有患者均无门脉癌栓，无淋巴结转移。

图1　肝脏多发PHNEC CT图像（女，28岁）

图2　肝脏多发PHNEC CT图像（男，46岁）

1.3.3病理结果镜检：肿瘤细胞较小，胞质少，细胞核呈圆形或卵圆形，核质比例大，核染色深，核分裂象多见。免疫组织化学示：嗜铬蛋白A（CgA）、神经元特异烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）均为阳性。

2　讨　论

神经内分泌癌也称为类癌或嗜银细胞瘤，一般起源于神经嵴Kulchisky细胞（嗜银细胞），具有分泌生物活性多肽类激素和神经介质的功能，约90%位于胃肠道［2］。按分化程度的不同，神经内分泌癌可分为类癌、中分化的不典型类癌和小细胞神经内分泌癌。类癌恶性程度最低，预后较好，小细胞神经内分泌癌恶性程度最高，预后较差。PHNEC非常罕见，一般认为其起源于肝内毛细胆管上皮散在分布的神经内分泌细胞［3］。PHNEC多发生于40岁以上成年人，女性比男性稍多，本组病例与文献报道基本一致［4］。PHNEC恶性度较肝癌低，多不伴有类癌综合征，早期一般无临床症状，当瘤体较大或肝内出现多发子灶时才出现上腹不适等症状，故患者就诊时病灶往往较大。本组病例均无肝硬化、无淋巴结转移，其恶性度低于肝脏其他恶性肿瘤。

既往文献报道，PHNEC以囊实性结节为主，坏死、囊变、微出血多见，并可见不同程度纤维化，本组病例均以实性为主，仅2例病灶内见少许囊变、坏死，与文献报道略有差异［5-6］。CT增强扫描，动脉期PHNEC实质呈中到高度不均匀强化，延迟后病灶仍强化较明显，与肿块内含丰富血窦及纤维组织有关，子病灶与较大肿瘤强化程度及方式一致［7］。本组4例病例动脉期强化与文献报道一致［8］，门脉期及延迟期强化略有差异，可能与血窦及纤维成分比例差异有关，纤维成分比例较低时强化方式表现为快进快出，门脉期开始廓清，纤维成分比例较高时强化方式表现为快进慢出，门脉期持续强化。本组1例病灶增强表现为缺乏血供，持续强度强化，可能与肿瘤的分化程度及瘤细胞排列方式有关。

鉴别诊断：（1）原发性肝癌：多有肝硬化背景，AFP明显升高，CT增强动脉期明显强化，门脉期廓清，强化方式呈快进快出；PHNEC多无肝硬化背景，AFP不高，CT增强动脉期明显强化，门脉期多持续强化，强化方式呈快进慢出。（2）转移瘤：原发恶性肿瘤病史，肝内病灶呈大小均匀多发结节，中央易出现坏死，CT增强环形持续性强化伴中央无强化区，呈牛眼征；PHNEC多表现为一较大肿块伴多发子灶，血供丰富，坏死较转移瘤轻，均质明显强化，增强以动脉期为主，延迟期呈等或略低密度。（3）肝胆管细胞癌：多伴胆管扩张、肝被膜凹陷、肝门区淋巴结转移等，CT增强动脉期边缘轻度强化，门脉期中心填充强化，延迟期持续花环状强化，边缘密度高于正常肝实质；PHNEC少见胆管扩张、肝被膜凹陷，多无肝门淋巴结转移，CT增强动脉期边缘明显强化，延迟期多呈等或稍低密度，强化较均匀。

综上所述，PHNEC作为一种肝脏少见的原发低度恶性肿瘤，多无肝硬化，AFP常无异常，其CT表现具有一定特征，常表现为肝内单发低密度肿块或一个较大肿块伴多发子灶，囊变、坏死相对较轻，增强后肿瘤实质大多动脉期明显强化，周边强化更明显，门脉期、延迟期持续强化，少数为缺乏血供。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.07.064

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1009-5519（2016）07-1115-03

（2015-12-08）