视交叉及视交叉后视觉通路损害的临床特征

田国红　朱文卿　孙兴怀



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视交叉及视交叉后视觉通路损害的临床特征

田国红朱文卿孙兴怀

由于导致视交叉及视交叉后视觉通路损害的病变多位于鞍区或颅脑视觉皮质，且病因多样、临床表现各异，故准确定位、定性诊断是处理这类疾病的关键。典型的双眼颞侧偏盲及同向性偏盲结合针对性的影像学检查可以快速对病变的部位及性质做出判断。本文着重描述视交叉、视束及枕叶皮质病变的临床特征，结合影像学对典型鞍区病变如垂体瘤、脑膜瘤及脑血管病、脑萎缩进行分析，有助于后视路疾病的诊断与鉴别。(中国眼耳鼻喉科杂志，2016，16：223-228)

视网膜神经节细胞的轴突在视乳头处汇集成视神经，随后继续向眼眶内延续。在视交叉(chiasm)部位来自双眼鼻侧视网膜的神经纤维交叉，并进入对侧视束。视束纤维在外侧膝状体换元后形成视放射，最终投射至枕叶距状裂视觉中枢。由于视交叉结构的存在，使得该部位损害表现出独特的单眼或双眼的颞侧偏盲(bitemporal hemianopia)；视交叉以后病变表现出双眼同向性偏盲(homonymous hemianopia)。视路不同部位损害对应的常见视野缺损详见图1[1]。本文中重点以视盘表现、视野损害特征并结合颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)发现对造成上述损害的重要疾病进行分析，以利于对视路疾病的诊断及鉴别诊断。

图1.　视觉通路不同部位损害相对应的视野缺损

1　解剖特征

视交叉(chiasm)为双侧视神经在鞍膈上方汇合而成的重要视通路结构，其宽度约为12 mm、前后径为8 mm，同时构成第三脑室的前下壁。垂体位于视交叉下方由约10 mm蝶骨凹陷构成的骨质垂体窝中，前上方紧邻视交叉(图2)。当垂体肿瘤垂直径<10 mm时不会对视交叉产生压迫，故无临床症状；当肿瘤逐渐增大超出垂体窝时可以从下方推挤视交叉，造成其受压、移位(图3)。蝶鞍两侧为海绵窦结构，其中分布着第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及三叉神经第1、2支，颈内动脉，交感神经纤维。视交叉通常位于垂体正上方，少数因解剖差异呈前置型或后置型。视交叉的血供来自下方的垂体上动脉、后交通动脉及大脑后动脉；上方供血动脉主要来源于大脑前动脉的交通支[2]。

视交叉结构中来自双眼鼻侧的神经纤维(颞侧视野)交叉，且鼻下方纤维将伸入对侧视神经约3 mm，组成特殊的Wilbrands膝。如视神经后部近视交叉处损害，除了同侧眼视野损害外，对侧眼颞上方亦出现缺损，类似“天空中的饼(pie in the sky)”(图4)。交叉后的神经纤维继续向后走行，并构成双侧的视束。每侧的视束中包括了同侧视网膜颞侧纤维及对侧视网膜鼻侧纤维。

视放射：在外侧膝状体换元后，视路神经纤维组成视放射并分为上、下两束到达视皮质。上/下纤维束分别对应来自视网膜下/上1/4象限的神经纤维，在前部颞叶或顶叶中走行，称Meyer环，故颞叶或顶叶病变可导致典型的1/4象限盲(图5)。来自黄斑的纤维不加入颞叶中，故前颞叶病变时黄斑不受累。

图2.　MRI中显示正常垂体与视交叉的关系　 1. 视交叉；2. 垂体及垂体窝；3. 垂体柄；4. 第三脑室

图3.　MRI中显示鞍区占位与视交叉关系　A.垂体瘤(粗白箭头)生长超出垂体窝自下而上推挤视交叉(细白箭头)，肿瘤偏左侧；B.脑膜瘤(粗白箭头)与视交叉接触

图4.　左侧视神经后部近视交叉部位病变导致的交界性暗点：左眼全盲；右眼颞上方视野缺损(pie in the sky)。由于右眼鼻下方神经纤维交叉至左侧形成Wilbrands膝

图5.　右侧顶叶外伤导致左侧同向性下1/4象限盲；左侧颞叶产伤造成右侧同向性上1/4象限盲

纹状皮质为视觉中枢，位于枕叶皮质距状裂的上、下方。从外侧膝状体发出的纤维投射至枕叶具有一定的定位分布。黄斑中心10°视野范围的投射位于枕极，占枕叶视觉中枢的55%～60%。枕极顶端是黄斑中心凹投射区[3]。

2　视交叉病变

1) 临床特征：由于大多数视交叉病变是占位导致，视觉损害的临床特征为慢性进展性。造成急性视觉障碍的病因：肿瘤迅速增大、瘤卒中、出血、梗死或急性炎症。上述这些病因与急性球后视神经炎类似，故影像学检查是重要的鉴别诊断手段。患者的视觉障碍主诉有时并不清晰，尤其是鼻侧视野缺损不易被关注，来诊时仅主诉颞侧视野缺损、单眼视力下降。复视也可作为就诊主诉，由于海绵窦内支配眼肌的脑神经受累导致。

2)视力检查：就诊时表现单眼或双眼的视力下降；双眼视力可出现不对称性，受损严重眼查体可见相对性瞳孔传入障碍(relative afferent pupillary defect, RAPD)阳性。

3)视盘表现：长期慢性损害视盘表现为苍白、萎缩。多数情况下视盘萎缩与压迫并不成比例，但苍白的视盘提示预后不良。压迫早期检眼镜(眼底镜)下视盘颜色可正常，但通过视盘相干光断层扫描(optical coherence tomography, OCT)检查可发现视网膜神经纤维层的局部变薄。视盘水肿往往出现在第三脑室受压、颅内压增高的情况下。有时患者视盘表现出凹陷(cupping)，易误诊为青光眼。

4)视野损害特征：双眼或单眼出现颞侧不跨越垂直中线的偏盲是视交叉损害的核心特征。由于视交叉与垂体解剖位置关系的个体差异(视交叉前置或后置型)及Wilbrands膝的存在，患者颞侧视野缺损可表现出多种类型，且缺损严重程度似与肿瘤大小无关(图6)。视交叉上方的压迫性病变首先导致双眼下方的颞侧偏盲；而下方病变导致上方双颞侧偏盲。由于鞍区肿瘤生长的不对称性及视野检查的主观误差，有时双眼颞侧偏盲并非完全对称，可出现跨越垂直中线的损害，常见于临床晚期就诊患者(图7)。注意先天性节段性视神经发育不良、倾斜视盘、象限性视网膜色素变性及生理盲点扩大综合征患者视野改变与颞侧偏盲有类似之处，但有超过垂直中线的趋势，注意观察眼底视盘的形态加以鉴别(图8)。双鼻侧偏盲非常罕见，可由双侧颈内动脉瘤样扩张或第三脑室扩大压迫造成。常见的鼻侧偏盲多见于青光眼、视网膜色素变性及缺血性视神经病变。

图6.　视交叉病变导致的颞侧偏盲类型　 A.右侧单眼颞上视野缺损；B.右眼颞侧偏盲，左眼颞上1/4象限盲；C.双颞侧偏盲，为视交叉海绵状血管瘤出血；D.右眼全盲，左眼颞侧偏盲

图7.　垂体瘤患者Octopus视野双颞侧偏盲趋势，但左眼视野损害跨越了垂直中线

图8.　节段性视神经发育不良患者体检时发现双眼杯盘比异常，疑诊“青光眼”。Humphrey视野显示双侧颞下方弧形视野缺损，跨越垂直中线。颅脑CT未见鞍区占位。视野缺损为双眼视盘鼻上方神经纤维层发育不良导致

5)内分泌异常：垂体前叶为内分泌部分，后叶为神经垂体。腺垂体分泌泌乳素、生长激素、促甲状腺素等。加压素及抗利尿素由视上核分泌运输至垂体后叶。不难解释垂体瘤导致的各种内分泌障碍。

6)复视的情况也可作为就诊主诉，由于肿瘤侵入鞍旁海绵窦内导致支配眼肌的脑神经受累。

7)其他少见症状：半侧幻灯片综合征及“跷跷板样”眼球震颤。

3　视束及视放射

视束损害：视力检查可表现出单眼或双眼的视力下降；双眼视力可不对称。由于单眼颞侧视野大于鼻侧(视网膜鼻侧纤维多于颞侧)，故受损对侧眼RAPD阳性。束性神经纤维缺失(band atrophy)或领结样萎缩(bow-tie atrophy)是视交叉、视束损害眼底另一个较具特征性改变。成因是：鼻侧纤维受压出现视盘颞侧楔形萎缩，而颞侧纤维受损出现鼻侧楔形萎缩，这样就造成了上述“领结样”改变(图9)[4-5]。视野改变为视交叉后损害的特征,即同向性偏盲，双眼非一致性多见。

视放射损害：患者视力可正常。由于是节后神经纤维损害(经过外侧膝状体换元后)，眼底视盘外观正常，不表现出苍白、萎缩。除非出生后早期的严重损害，视神经可以出现逆向跨神经节损害(图10)。查体瞳孔对光反应正常。由于视放射多涉及颞叶与顶叶的病变，患者可以不表现肢体瘫痪及麻木的运动感觉障碍，以“视野缺损”为主诉首诊眼科。可伴有高级皮质损害的表现：人格改变、情感异常、颞叶癫痫发作、记忆力损害、失语(aphasia)、失认(agnosia)等。

4　枕叶病变

枕叶病变除不伴有视盘萎缩、瞳孔及眼球运动异常外，视野损害具有其特征。①黄斑回避(图11)；②同向性中心暗点(或旁中心暗点)：为枕极损害导致的中心视野缺损，注意与遗传、中毒性疾病鉴别；③颞侧新月样视野缺损：为枕叶前部损害导致的颞侧周边视野缺损。双侧视交叉后损害患者伴随视野损害的同时，视力可有一定程度的下降，但双侧应对称。双侧枕叶病变可导致视力下降，即皮质盲[6]。儿童中常见为产伤、脑缺氧；青壮年中外伤、脑瘤多见；老年人中最常见为反复脑卒中(图12)。我们曾报道一些少见的导致皮质盲的病因：可逆性后部白质脑病、儿童肾上腺白质营养不良及朊蛋白感染克雅病[7-8]。由于皮质盲患者双侧视盘表现与正常无异，且瞳孔对光反射及眼球运动正常，容易误诊为“心因性视力下降”。注意完善影像学检查，有针对性地查找颅内视觉通路及皮质中枢有无可以解释视野缺损的病灶。

Balints 综合征：双侧枕叶尤其是同时累及上方顶叶的损害导致的皮质盲综合征，特征性表现：动画片失认、眼球运动失用、眼共济失调[9]。患者无法描述画片中发生的情景；眼球侧视及随意运动障碍；伴随有视力下降。高级皮质中枢损害患者来诊时的主诉常含糊不清，家人亦无法确切描述视功能障碍，查体除眼科检查外，尚需要仔细观察患者的精神、情绪及神经系统的定位体征。一些“怪异”的症状，如失认、失用均是高级皮质功能受损的表现。

图9.　左侧视束海绵状血管瘤出血(白箭头)患者眼底“领结样”神经纤维萎缩。右眼鼻侧纤维(含鼻侧乳斑束及鼻侧视网膜纤维)与左眼颞侧视网膜纤维受损。眼底表现为右眼颞侧和鼻侧视盘颜色变淡(“领结样”)及左眼颞侧视盘色淡。Octopus视野表现为右侧非一致性同向性偏盲

图11.　右侧枕叶脑梗死导致的左侧同向性偏盲，但双眼左侧中心3°视野不受累

图12.　皮质盲的各种病因　 A.双侧颞叶急性脑梗死；B.克雅病患者DWI序列中显示颞枕叶脑回呈花边样高信号；C.缺血缺氧脑病患者双侧枕叶坏死软化灶；D.脑萎缩患者双侧颞叶体积缩小，脑室扩大

5　结语

视野双颞侧偏盲是视交叉损害的核心表现；同向性偏盲是视交叉后视路损害的特征。在典型视野异常基础上结合眼部检查可以快速定位诊断。头颅MRI等影像学检查是明确病变性质最直接方式。

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[6]田国红,张晓君.皮质盲病因和机制[J].中国卒中杂志,2011,6(7):558-563.

[7]田国红,张晓君.首诊于眼科的皮质盲三例报道[J].中华眼科学杂志，2010,46(12):1135-1136.

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(本文编辑诸静英)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031

田国红(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.03.022

2016-03-07)