外阴血管肌纤维母细胞瘤6例临床病理分析

谢慧君，邓再兴（湖州市妇幼保健院，浙江 湖州313000）

外阴血管肌纤维母细胞瘤6例临床病理分析

谢慧君，邓再兴
（湖州市妇幼保健院，浙江 湖州313000）

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤（AMF）临床病理特征。方法回顾性分析6例AMF的临床表现、组织形态、免疫组化标记、治疗及预后。结果6例均因发现无痛性外阴肿块来院就诊，肿块境界清楚；镜下见特征性细胞密集区与细胞稀疏区交替分布，肿瘤细胞围绕血管排列，可见丰富的薄壁小血管；免疫组化结果：6例肿瘤细胞Vimentin、ER、PR均阳性，其中Vimentin弥漫强阳性，4例Desmin弥漫强阳性，6例肿瘤细胞SMA、S-100、CD34、CK均阴性；6例均采取肿块局部切除术，随访8～52个月，均未复发。结论外阴AMF是一种相对少见的良性软组织肿瘤。组织学形态结构独特，需与侵袭性血管粘液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等鉴别，结合免疫组化可明确诊断。

外阴肿瘤；血管肌纤维母细胞瘤；病理学；鉴别诊断

血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一种相对少见的良性肿瘤，好发于年轻女性，年龄30～50岁。大多位于外阴，少数见于阴道、会阴，偶见于男性会阴、阴囊等处。1992年Fletcher等［1］首先报道了10例位于女性外阴的AMF。1998 年Laskin等［2］报道了11例位于男性生殖道的AMF。现报道本院收治的6例AMF，结合文献分析其临床病理特点与鉴别诊断，以进一步提高对该肿瘤的认识。

1　资料与方法

1.1一般资料收集本院2008～2015年期间收治的血管肌纤维母细胞瘤6例，均为女性，年龄42～57岁，中位年龄48岁，平均（48.5±5.58）岁。患者均因发现无痛性外阴肿块来院就诊，病程1个月～10年，患者无明显不适症状，肿块境界清楚。术前4例拟诊为前庭大腺囊肿，2例拟诊为脂肪瘤。6例均行局部肿块切除术。经随访，除2008年的1例无随访资料外，其余5例随访8～52个月，平均25个月，均无复发，预后良好。

1.2方法手术标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4μm厚切片，HE染色，光镜观察肿瘤组织形态，由2名高级职称病理医师重新复片。免疫组织化学检测采用MaxVision一步法，一 抗 为 Vimentin、Desmin、SMA、ER、PR、CD34、S-100、CK。所有抗体和实验试剂盒均购自福州迈新生物技术开发公司，操作按说明书进行。ER和PR阳性为肿瘤细胞核中出现阳性着色，Vimentin、Desmin、SMA、CD34、S-100、CK阳性为肿瘤细胞质中出现阳性着色。

2　结果

2.1病理特征（1）巨检：肿块长径2.5～6.0cm，其中2例为息肉样肿块，似有包膜，其余4例为不整形组织，切面灰白或灰红色，质软。（2）镜检：肿瘤界限清楚，其中2例周围有薄的纤维性假包膜。低倍镜均显示细胞疏密分布不均，细胞密集区与细胞稀疏区交替分布，可见丰富的薄壁小血管（图1）。细胞密集区，肿瘤细胞围绕血管呈束状或片状分布，细胞梭形，纤细或肥胖，胞浆嗜酸性，部分细胞圆形或卵圆形呈上皮样或浆细胞样（图2），核杆状、卵圆形或圆形，核仁不明显，可见双核或多核，核分裂未见。细胞稀疏区，肿瘤细胞散在于疏松水肿样基质中。其中2例可见明显的成熟脂肪细胞（图3）。

图1　肿瘤显示细胞密集区与细胞稀疏区交替分布，可见丰富的薄壁小血管。（HE×100）

图2　肿瘤细胞围绕血管分布，部分细胞呈上皮样。（HE×400）

图3　肿瘤中可见明显的成熟脂肪细胞。（HE×40）

图4　Vimentin弥漫强阳性。（IHC×100）

2.2免疫组化结果6例肿瘤细胞Vimentin、ER、PR均阳性，其中Vimentin弥漫强阳性（图4），4例Desmin弥漫强阳性；6例肿瘤细胞SMA、S-100、CD34、CK均阴性。

3　讨论

3.1临床表现AMF是一种相对少见的良性软组织肿瘤，好发于年轻女性外阴部，年龄30～50岁。大多位于外阴，少数见于阴道、会阴，偶见于男性会阴、阴囊等处。1992年Fletcher等［1］首先报道了10例，均位于女性外阴，目前国内报道近百例。临床表现为无痛性肿块，质地软，术前常拟诊为前庭大腺囊肿［3］、脂肪瘤等。本组6例均因发现无痛性外阴肿块来院就诊，患者无明显不适症状，肿块境界清楚。

3.2病理学特征AMF境界清楚，可有薄层纤维包膜，长径一般小于5cm。肿瘤切面灰白至灰红灰褐色，质地软。肿瘤血管丰富，多为毛细血管至中等大小薄壁血管，可见管腔扩张及管壁纤维化。瘤细胞梭形、纤细或肥胖、或卵圆形，胞浆嗜伊红，核卵圆形，核仁不明显，可有双核及多核，核分裂不易见。瘤细胞大多聚集于血管周围，分布疏密不一，细胞密集区与细胞稀疏区交替分布［4］。有些区域细胞丰富，围绕血管紧密排列，有些区域疏于细胞，散布于疏松水肿的背景上。有些病例可见明显的脂肪细胞。本组6例均见特征性的细胞密集区与细胞稀疏区交替分布，可见丰富的薄壁小血管。其中2例可见明显的脂肪细胞。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin、Desmin一般呈弥漫强阳性［3-4］，亦可表达ER、PR，偶可表达CD34，SMA可局灶阳性，但不表达S-100、CK。本组6例Vimentin弥漫强阳性，4例Desmin弥漫强阳性，均表达ER、PR，SMA、S-100、CD34、CK均阴性。

3.3鉴别诊断（1）侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma，AA）：位置较深，瘤体相对较大，长径大多在5cm以上，明显的粘液变性。瘤细胞星形或梭形，较均匀地分布于疏松的粘液样基质中，无明显的瘤细胞围绕血管及疏密交替分布现象。血管壁厚薄不一，可见管壁增厚伴透明变性。肿瘤边界呈浸润性生长，切除后易复发；（2）富于细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma，CA）：与AMF均为浅表皮下肿块，但CA一般质地较硬、橡皮样。镜下细胞更丰富、密集，分布均匀，无围绕血管排列现象，血管中等大小，管壁厚，常玻璃样变，瘤细胞Desmin阴性；（3）浅表性血管粘液瘤：呈多结节状、分叶状生长。间质粘液丰富，细胞少，分布较稀疏，瘤细胞Desmin阴性；（4）上皮样平滑肌瘤：更富于细胞，胞浆红或空泡状，血管数量少，且不显示围绕血管的丰富区和水肿的疏于细胞区。

3.4治疗与预后AMF属良性肿瘤，生长缓慢，手术完整切除肿瘤即可。手术切除后较少复发，但Nielsen等［5］曾有1例AMF恶变的报道。本组6例均采取肿块局部切除术，术后随访8～52个月，均未复发。

［1］Fletcher CD，Tsang WY，Fisher C，et al.Angiomyofibrobalastoma of vulva：a benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma.Am J Surg Pathol，1992，16（4）：373

［2］Laskin WB，Fetsch JF，Mostofi FK.Angiomyofibrobalastomaliketumor of the male genital tract：analysis of 11 cases with comparison to female angiomyofibro-blastoma and spindle cell lipoma.Am J Surg Pathol，1998，22（1）：6

［3］ 张蒿，齐跃，刘水策，等.血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特点.现代肿瘤医学，2015，23（8）：1121

［4］李敏媛，张丽华，杨树东，等.血管肌纤维母细胞瘤3例并文献复习.临床与实验病理学杂志，2013，29（7）：785

［5］ Nielsen GP，Young RH，Dickersin GR，et al.Angiomyofibrobalastoma of the vulva with sarcomators transformation. Am J Surg Pathol，1997，21（9）：1104