以脊髓压迫症为首发表现的急性髓细胞白血病1例

刘娜，胡兴越（.浙江大学医学院附属邵逸夫医院下沙院区，浙江 杭州3008；.浙江大学医学院附属邵逸夫医院，浙江杭州30000）

以脊髓压迫症为首发表现的急性髓细胞白血病1例

刘娜1，胡兴越2
（1.浙江大学医学院附属邵逸夫医院下沙院区，浙江 杭州310018；2.浙江大学医学院附属邵逸夫医院，浙江杭州310000）

通过复习1例以脊髓压迫症状为首发症状的急性髓细胞白血病的临床资料，总结临床接诊遇到脊髓压迫症时，医者需考虑血液系统肿瘤转移的可能，在排除其他疾病的可能性时，即使首发症状不支持白血病诊断，也可考虑行骨髓细胞学检查。

急性髓细胞白血病；脊髓压迫；肾功能衰竭

在急性白血病中，以脊髓压迫症作为首发症状者较罕见。现将本院收治1例以脊髓压迫症为首发表现的急性髓细胞白血病（acute myelocytic leukemia，AML）报道如下。

1　病例介绍

患者，男，51岁，因“腰背痛7天，双下肢麻木无力3天，小便障碍2天”收入本院。患者7天前无明显诱因下出现腰背疼痛，3天前出现双下肢麻木，随后逐渐出现双下肢无力，活动障碍，直至完全不能移动，入院前2天出现小便潴留不能自解。既往体健，起病前无发热等病史。入院查体：全身浅表淋巴结无肿大，胸椎多处叩痛，椎旁压痛明显，双下肢肌力0级，膝跳反射消失，病理征未引出，T6以下深浅感觉减退。外院血常规：RBC 10.6× 109/L，余无异常。入院后完善检查：胸椎MRI：T2-4椎管左侧髓外硬膜内见长约7.0cm等T1稍长T2信号，脊髓压迫变扁向右推移，增强扫描可见强化，考虑转移瘤可能性大（图1~2）。影像学资料诊断：脊髓压迫症，考虑转移瘤。拟手术解除脊髓压迫症状，但患者突然出现无尿症状，静脉置管处持续渗血并咳血性痰，肾功能示肌酐显著升高（1369μmol/L），尿素氮显著升高（47.76mmol/L），血钾升高（6.0mmol/L），凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间显著延长（PT 85.2秒，APTT 51.9秒）。骨髓穿刺结果回报示AML-M5a型（图3）。患者短期内出现进行性肾功能损害、凝血功能障碍，化疗可能出现致死性的心、肝、肾功能损害及严重感染、出血等情况，也无法给予解除脊髓压迫手术，家属放弃治疗，随访患者出院后不到1个月死亡。

2　讨论

脊髓压迫性损害会造成硬膜外静脉丛受阻，静脉回流障碍可引起血管源性水肿，继而在炎性级联反应下产生前列腺素等炎性细胞因子，故患者大多起病前有腰背部疼痛，同时有运动、感觉及自主神经功能障碍等脊髓压迫症状。通常通过MRI影像学可明确脊髓压迫症，但原发疾病需要与以下疾病鉴别：转移瘤脊髓压迫、硬膜外脓肿、椎间盘突出、脊柱骨折、髓外造血等等。本例影像学不支持椎间盘突出或脊柱骨折，另外，患者近期无发热、脑膜刺激征、皮疹或有免疫抑制的基础性疾病，硬膜外脓肿依据不足，且胸椎MRI结果高度提示转移瘤。入院后排查肺部、前列腺、腹部脏器均无原发实体肿瘤，直到患者出现肾功能不全、凝血功能异常行骨髓穿刺检查并找到原发病。本例胸椎占位性病变虽然未能行手术切除及病理切片检查，但结合患者症状体征（胸椎多处叩痛，椎旁压痛明显）及辅助检查均考虑为白血病细胞髓外浸润形成的实体瘤。通常恶性肿瘤致急性脊髓压迫症者临床并不多见，且不同类型的肿瘤发生脊髓压迫症的几率不同，而源于白血病的脊髓压迫症的可能性极低［1］。白血病以贫血、出血、感染、肝脾淋巴结浸润为典型表现就诊时诊断并不难，但当白血病以髓外浸润为首发表现，尤其浸润到一些少见的部位如颅骨、脊髓时［2］，此时，外周血未发现原始粒细胞，很难考虑到血液系统恶性肿瘤转移所致，以致骨髓穿刺检查推迟，延误诊治。确诊为继发于白血病的脊髓压迫症后，治疗措施有化疗、放疗及减压手术，但目前尚无疗效确切的治疗方法，也没有证据证实某一种治疗方法优于其他治疗措施。Kyaw等［3］报道了1例继发于AML的脊髓压迫患者接受放疗及化疗综合治疗后，压迫肿块逐渐缩小。Joseph等［4］记录了1例急性髓细胞白血病缓解后以脊髓压迫症复发患者，通过肿块切除及术后局部放疗得到缓解、生存良好。本例在确诊为AML-M5a型时患者心、肝、肾等多器官功能衰竭，化疗或其他治疗风险极大，故患者放弃治疗，最终死亡。

本例起病时仅表现为轻度贫血，而无出血、感染等白血病的主要临床特点，并以脊髓压迫为首要临床表现，临床上实属罕见。临床接诊遇到脊髓压迫症时，医者需考虑血液系统肿瘤转移的可能，在排除其他疾病的可能性时，即使首发症状不支持白血病诊断，也可考虑行骨髓细胞学检查，以防误诊漏诊。

图1　矢状位胸椎 MRI-T2示 T2-4髓外硬膜内肿块压迫脊髓

图2　横截位胸椎MRI-T2示髓外硬膜内肿块压迫脊髓

图3　骨髓图片示白细胞分布偏高，分类可见大量原幼单核细胞分布，红细胞大致正常，血小板少见。

［1］Loblaw DA，Laperriere NJ，Mackillop WJ.A populationbased study of malignant spinal cord compression in Ontario. Clin Oncol（R Coll Radiol），2003，15（4）：211

［2］肖广芬，于德玲，张聪明，等.以特殊症状为首发表现的白血病临床分析.中国全科医学，2010，13（7）：2257

［3］Kyaw TZ，Maniam JA，Bee PC，et al.Myeloid sarcoma：an unusual presentation of acute promyelocytic leukemia causing spinal cord compression.Turk J Haematol，2012，29（3）：278

［4］Joseph JR，Wilkinson DA，Bailey NG，et al.Aggressive Myeloid Sarcoma Causing Recurrent Spinal Cord Compression.World Neurosurg，2015，84（3）：e7