肾脏交织状血管瘤1例报告并文献复习

陈磊　马大东　胡嘏　胡志全　庄乾元　张超雄　高强利



·临床研究·

肾脏交织状血管瘤1例报告并文献复习

陈磊马大东胡嘏胡志全庄乾元张超雄高强利

430081武汉市普仁医院泌尿外科(陈磊、张超雄、高强利)；新疆石河子医学院附属第四医院(马大东)；华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科(胡嘏、胡志全、庄乾元)

【摘要】目的探讨肾脏交织状血管瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例肾脏交织状血管瘤的临床资料，结合相关文献复习，总结该病的诊断和治疗特点。结果术前误诊为恶性肿瘤，于全麻下行后腹腔镜右肾根治性切除术，术后病理提示肾脏交织状血管瘤。随访3个月，未见肿瘤复发。结论肾脏交织状血管瘤是一种罕见的变异的肾脏毛细血管良性肿瘤。临床及影像学表现无特异性，术前易误诊为恶性肿瘤，确诊有赖于病理，宜行保留肾单位肾部分切除术治疗。

【关键词】交织状血管瘤；肾脏；诊断；治疗

肾血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，通常表现为两种类型，即毛细血管瘤和海绵状血管瘤。肾脏交织状血管瘤属于毛细血管瘤，是结构类似于脾窦血管瘤的一种特殊类型。该肿瘤的临床症状、体征无特异性，影像学上也很难与肾癌相鉴别，术前易误诊为肾癌。本文回顾了1例术前误诊为肾癌的交织状血管瘤，结合国内外相关文献对该病的临床表现、病理特点、诊断与治疗手段进行了讨论，以提高对该病的认识。现报告如下。

病例报告

患者，男，41岁，2012年11月因体检B超发现肝内实质性病灶于肝胆外科门诊就诊。超声检查：肝内见2个不均匀的稍高回声区，边界清楚，大者1.5 cm×1.2 cm；脾、肾未见异常。当时考虑诊断：肝脏血管瘤，肝内多发囊肿。其后每半年例行彩超检查，肝内病灶逐渐增大。2015年4月再次彩超复查，发现肝内有不均匀高回声区，边界尚清，最大者4.2 cm×3.7 cm；脾脏内见一1.2 cm×1.1 cm不均匀稍低回声，边界欠清；右肾内见一5.4 cm×5.1 cm实质性混合回声区，部分无回声。考虑：①肝内多发实质性病灶，肝囊肿；②脾内实质性病灶；③右肾囊实性混合病灶。遂行CT肾双期增强扫描，提示：①右肾肿瘤性病变(大小约5.0 cm×5.5 cm)(图1)；②肝脏多发肿瘤性病变，肝脏多发囊肿(图2)；③脾脏肿瘤性病变。行上腹部MRI+PWI+DWI，见肝脏左右叶及尾状叶内大小不等长T1长T2信号灶，增强后边缘明显强化，肝脏右叶及脾脏另见多枚小环形强化灶，右肾门见一团块状软组织肿块，大小为5.0 cm×5.5 cm(图3)，增强后病灶明显不均匀性强化，右肾动脉包绕病灶，右肾静脉推移向前移位(图4)。诊断：①肝脏多发肿瘤性病变，血管瘤可能，肝囊肿；②右肾肿瘤性病变，左肾肾囊肿；③脾脏血管瘤可能。随后行PET/CT，示：①右肾囊实性低密度灶，代谢无增高(图5)，恶性肿瘤性病变可能性大；②肝脏多发稍低密度灶，代谢无增高，肿瘤转移可能，肝内多发囊肿(图6)；③脾脏内可疑低密度灶伴代谢无增高，转移待排；④右肺中叶胸膜下微小结节，待观察。肾功能：血肌酐111 μmol/L(正常值59～104)，eGFR 82.1 ml/(min·L)(正常值大于90)。WBC、RBC、PLT正常。尿常规正常。术前诊断：肾肿瘤(T1bN0M1)，Ⅳ期。当时考虑肾肿瘤已发生转移，全麻下行后腹腔镜右肾根治性切除术。

图1CT增强提示右肾一团状软组织肿块，大小约5.0 cm×5.5 cm

图2CT增强提示肝脏内多发异常强化灶及不强化低密度灶

图3上腹部MRI T2加权右肾肾门见一团块状软组织肿块，边界清楚，大小约为5.0 cm×5.5 cm

图4增强后病灶明显不均匀性强化，右肾动脉包绕病灶，右肾静脉推移向前移位

图5PET/CT提示右肾囊实性低密度灶，代谢无增高

图6PET/CT提示肝脏多发稍低密度灶，代谢无增高，转移待排，肝内多发囊肿

图7镜下见丰富的毛细血管增殖，散在分布大量的滋养血管和回流血管，病变呈分叶状，散在的基质水肿和/或基质玻璃样变，伴有增殖的毛细血管之间可见胶原沉着和非上皮支持细胞(HE染色，×200)

术中见肿块直径4 cm，灰黄/灰红褐色，与周围境界较清，呈半游离状态，有包膜。术后恢复良好，无并发症。术后肾功能复查：血肌酐139 μmol/L， eGFR 50.5 ml/(min·L)。病理检查提示肾脏交织状血管瘤。免疫组织化学：CD31(+)、CD34(+)、ERG(+)、FLI1(+)、间质支持细胞SMA(+)、MPO散在少许(+)、Vim间质(+)、CAIX散在(+)、TPE-3散在(+)、PCK(-)、CK7(-)、EMA(-)、CD10(-)、CD117(-)、P504S(-)、PAX-2(-)、PAX(-)、Melan-A (-)、HMB45(-)、S-100(-)、D2-40(-)、α-Inhibin(-)、desmin(-)、caldesmon(-)、MSA(-)、Ki-67(低增值)。术后建议患者就诊肝脏外科，决定肝脏占位是否需要处理，由于经济原因，患者未于肝脏外科就诊。术后3个月随诊，复查CT，未见肿瘤复发。

讨论

交织状血管瘤的靶器官不仅仅限于肾脏，Montgomery等[1]报道了6例新型交织状血管瘤，分别发生于肾、肾周脂肪组织及睾丸。靶器官为卵巢者较少见[2]。Brehm等[3]报道了1例发生于男性乳腺的交织状血管瘤，另有报道于肾上腺[4]、肝脏和胃肠[5]等器官发现交织状血管瘤。2009年以来全世界总共报道了25例肾脏来源的交织状血管瘤，包括本文这1例在内的26例交织状血管瘤的临床病理特点见表1。

表1　肾脏交织状血管瘤临床病理特点

从表1可以看出，肾脏交织状血管瘤一般发病于中年人，平均年龄52.6(21～83)岁。26例中有1例为双侧病变。无性别差异。肿瘤直径为0.6～5.0(中位直径2.0，平均直径2.0)cm。大多数病例无任何临床症状，多为偶然发现。目前报道的病例多为体检发现；少数病例表现为肉眼血尿，腰腹部疼痛，下尿路症状。本例为体检发现肝脏血管瘤随诊彩超发现肾脏占位。值得注意的是，26例中有8例(30.7%)发现病变之前患者已经处于肾功能衰竭终末期，有报道[6]称交织状血管瘤可能有发展至肾功能衰竭终末期的倾向。虽然本病例患者肾功能轻度异常，但是，笔者认为由于样本量太小，且发生肾功能衰竭患者并非都为双侧肾脏病变，因此还无法由这个数据得出本疾病与肾衰竭有直接相关。

由于肾脏交织状血管瘤体积较小，无特征性影像学表现，因此很难在术前根据影像学检查明确诊断[3-4，6-8]。增强CT检查，较大的病灶常常与肾细胞癌和其他肾恶性肿瘤一样表现为界限清楚的实体肿块，而较小的病灶常常容易遗漏。本例患者，MRI扫描显示异常强化信号，表现为长T1和长T2，增强扫描见肿瘤动脉强化一直延续到静脉期。术前行PET/CT提示肾、肝及脾脏肿瘤代谢无增高。

该病症状、体征以及影像学均无特异性，因此术前确诊很困难。目前，病理检查是确诊该病的唯一手段。肾脏血管瘤是一种实体肿瘤，边界清楚，毛细血管增殖丰富，散在分布大量的滋养血管和回流血管。较大的肿瘤病灶呈分叶状，可见散在的基质水肿和/或基质玻璃样变，伴有增殖的毛细血管之间可见胶原沉着和非上皮支持细胞(图7)。有学者报道[13]这种形态学改变在肾脏的乳头状血管瘤和肾小球样血管瘤中均可见到。本例和Brown及Montgomery的报道中都有发现窦性生长模式。血管内生长模式占Montgomery所报道病例的50%(3/6)。Hull等[15]和Bhayani等[16]发现肾血管瘤还有血管内生长的倾向。细胞学形态表现为上皮细胞图钉样聚集，未发现有丝分裂、梭形细胞和多层上皮细胞。

与其他肾血管瘤和肾脏良恶性肿瘤的鉴别诊断主要是利用该病的病理学特征，鉴别要点如下：①Kaposi肉瘤和分化良好的血管肉瘤：因在少数病例中，交织状血管瘤的细胞结构稠密，呈浸润性生长，无明显边界，周围可见肾小管结构，并可见血栓形成和出血，均有可能误诊为恶性肉瘤。但上皮细胞无异型性，缺少细长型管状结构，缺少多层结构和乳头状内皮细胞簇生，未见细胞核有丝分裂，这些都可以将交织状血管瘤与恶性血管肿瘤相鉴别。②富血管、窦样生长的透明细胞癌：这种类型的透明细胞癌少见，由于肿瘤发生退行性变，可见大量区域粘液透明变的小孔，透明细胞少见并且很难辨认，这些改变很容易误诊为肾原发性血管肿瘤，尤其是在肾肿瘤细针穿刺活检的病例中。但细胞角蛋白或者上皮细胞膜抗体检测可以将这类透明细胞癌与肾脏血管瘤相鉴别。③血管平滑肌血管瘤(AML)：特点为在肾脏血管瘤中可见独立的平滑肌细胞，这些平滑肌细胞可以用免疫组织化学染色的方法标记肌动蛋白。肾脏交织状血管瘤HMB-45和Melan-A阴性，而AML为阳性。④变异的血管球瘤：这种类型血管球瘤具有大量的血管网状结构，血管球瘤呈小叶状，有明显的包膜，大肿瘤可见大面积的粘液小孔和玻璃样变，这与交织状血管瘤类似。不考虑血管，富血管的血管球瘤主要是由单核细胞组成，这一点有助于与交织状血管瘤相鉴别。另外，免疫组织化学染色亦有助于鉴别：血管球瘤肌肉标志物阳性(平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白)；上皮标志物为阴性(CD31、CD34、Ⅷ相关蛋白因子)。

从目前报道的病例情况看，该病的生物学行为为良性。因此，应采取保守的治疗方式，如保留肾单位的肾脏部分切除术，以最大限度地保留肾功能。但本例因术前无法判断肾脏肿瘤病变的良恶性，且因肝脏及脾脏的多发病灶误导诊断为肾癌伴发多个脏器转移，故采取了肾根治性切除术。

术后随访时间3～156(平均26.8)个月，所有病例均未出现复发、转移，或死于该病，仅1例因非心脑血管事件于手术1个月后死亡。

比较遗憾的是本例患者肝脏存在的占位性病变性质，因患者原因无法通过穿刺或手术方式明确诊断。Lin等[5]有肝脏交织状血管瘤的报道，笔者认为本患者的肝脏和脾脏病变也可能是血管瘤。可惜没有病理学资料，无法证实。

综上所述，肾脏交织状血管瘤临床罕见，此文为国内报道的第二例。该病无特征性的临床症状、体征以及影像学征象，极易误诊。与其他肿瘤的鉴别主要依赖于病理检查。肿瘤为良性且发生率较低，保留肾单位的肾部分切除术不失为较好的治疗方法。

参考文献

[1]Montgomery E, Epstein JI. Anastomosing hemangioma of the genitourinary tract: a lesion mimicking angiosarcoma[J]. Am J Surg Pathol,2009,33(9):1364-1369.

[2]Kryvenko ON, Gupta NS, Meier FA， et al. Anastomosing hemangioma of the genitourinary system eight cases in the kidney and ovary with immunohistochemical and ultrastructural analysis[J]. Am J Clin Pathol,2011,136(3):450-457.

[3]Brehm B， Rauh C, Dankerl P， et al. Anastomosing hemangioma in the male breast -- a rarity[J]. Rofo,2014,186(1):80-81.

[4]Ross M, Polcari A， Picken M， et al. Anastomosing hemangioma arising from the adrenal gland[J]. Urology,2012,80(3):27-28.

[5]Lin J, Bigge J, Ulbright TM， et al. Anastomosing hemangioma of the liver and gastrointestinal tract: an unusual variant histologically mimicking angiosarcoma[J]. Am J Surg Pathol,2013,37(11):1761-1765.

[6]Brown JG, Folpe AL, Rao P, et al. Primary vascular tumors and tumor-like lesions of the kidney: a clinicopathologic analysis of 25 cases[J]. Am J Surg Pathol,2010,34(7):942-949.

[7]Mehta V, Ananthanarayanan V, Antic T, et al. Primary benign vascular tumors and tumor like lesions of the kidney: a clinicopathologic analysis of 15 cases[J]. Virchows Arch, 2012,461(6):669-676.

[8]Zhao M, Li C, Zheng J, et al. Anastomosing hemangioma of the kidney: a case report of a rare subtype of hemangioma mimicking angiosarcoma and review of the literature[J]. Int J Clin Exp Pathol,2013,6(4):757-765.

[9]Wetherell DR, Skene A, Manya K， et al. Anastomosing haemangioma of the kidney: a rare morphologicalvariant of haemangioma characteristic of genitourinary tract location[J]. Pathology,2013,45(2):193-196.

[10]Chou S, Subramanian V, Lau HM, et al. Renal anastomosing hemangiomas with a diverse morphologic spectrum: report of two cases and review of literature[J]. Int J Surg Pathol,2013,22(4):369-373.

[11]Heidegger I, Pichler R, Schafer G, et al. Long-term follow up of renal anastomosing hemangioma mimicking renal angiosarcoma[J]. Int J Urol,2014，21(8):836-838.

[12]Tao LL, Dai Y, Yin W, et al. A case report of a renal anastomosing hemangioma and a literature review: an unusual variant histologically mimicking angiosarcoma[J]. Diagn Pathol,2014,9(1):159.

[13]陈志刚,纪志刚,石冰冰,等. 疑似肾肿瘤的肾脏交织状血管瘤1例报告并文献复习[J]. 临床泌尿外科杂志,2015,30(6):492-494.

[14]Zhang W, Qiang W, Lin YL, et al. Anastomosing hemangioma arising from the kidney: a case of slow progression in four years and review of literature[J]. Int J Clin Exp Pathol,2015,8(2):2208-2213.

[15]Hull GW 3rd, Genega EM, Sogani PC. Intravascular capillary hemangioma presenting as a solid renal mass[J]. J Urol,1999,162(3 Pt 1):784-785.

[16]Bhayani SB, Humphrey PA, Kibel AS. Renal sinus haemangioma with inferior vena cava involvement[J]. BJU Int,2003,92 (Suppl 3):53-53.

(本文编辑：徐汉玲)

通信作者：高强利，E-mail:303946254@qq.com

doi：10.3870/j.issn.1674-4624.2016.02.002

Corresponding author：GAO Qiang-li,E-mail:303946254@qq.com

(收稿日期：2016-02-29))

One case report and literature review of anastomosing hemangioma

CHENLei*,MADa-dong,HUjia,HUZhi-quan,ZHUANGQian-yuan,ZHANGChao-xiong,GAOQiang-li.

*DeptmentofUrology,WuhanPurenHospital,Wuhan430081,China

【Abstract】ObjectiveTo explore the clinical characteristic, diagnosis and treatment of renal anastomosing hemangioma (RAH). MethodsThe clinical data of 1 case with RAH were analyzed retrospectively, and the diagnosis and treatment of the disease were summarized with literature review.ResultsA case of benign renal tumor was misdiagnosed as malignant tumor before operation, and underwent nephrectomy of the right kidney. No tumor recurrence was found during the follow-up of 3 months. ConclusionsRAH is a rare variant of renal capillary benign tumor. Without specific clinical characteristics and imaging manifestations, it is easy to misdiagnose as malignant tumor. The defined diagnosis is mainly confirmed by pathology, partial nephrectomy is the appropriate treatment for RAH.

【Key words】Anastomosing hemangioma； Kidney；Diagnosis； Treatment