以躯干前屈症为主要表现的帕金森病患者临床特征分析并文献复习

王彦永，马晓伟，刘 娜，王华龙，王铭维



以躯干前屈症为主要表现的帕金森病患者临床特征分析并文献复习

王彦永，马晓伟，刘 娜，王华龙，王铭维

050031河北省石家庄市，河北医科大学第一医院神经内科

【摘要】躯干前屈症(CC)是帕金森病(PD) 较少见的临床表现，临床易漏诊。本文报道了以CC为主要临床表现的PD患者10例，PD病程5～15年，PD起病至发生CC间隔2～12年，7例患者具有运动并发症，均服用多巴丝肼片治疗。结合相关文献，本文探讨了PD患者出现CC的机制，如椎旁肌肉病变、PD药物诱导、轴性或运动性肌张力障碍等。

【关键词】帕金森病；躯干前屈症；肌张力障碍

王彦永，马晓伟，刘娜，等.以躯干前屈症为主要表现的帕金森病患者临床特征分析并文献复习[J].中国全科医学，2016，19(20)：2490-2492.[www.chinagp.net]

WANG Y Y,MA X W，LIU N，et al.Clinical features of Parkinson′s disease with camptocormia as main manifestation and literature review[J].Chinese General Practice，2016，19(20)：2490-2492.

帕金森病(PD)是中老年人常见的中枢神经系统变性疾病，常见临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势步态异常。部分PD患者存在特殊的临床表现，即躯干前屈症(CC)[1]，常被认为是精神心理疾病而被漏诊。1999年，DJALDETTI等[2]首次提出CC与PD相关。以CC为主要临床表现的PD患者较少，未引起临床医生足够重视。本文总结2009—2013年河北医科大学第一医院治疗的以CC为主要临床表现的10例PD患者的临床特点，以期增加临床对该病的认识。

1病例简介

2009—2013年本院就诊的PD患者126例，其中以CC为主要表现者10例，男6例，女4例；年龄59～81岁，平均年龄(70.9±7.0)岁；PD病程5～15年，平均(8.2±3.1)年；PD起病至发生CC间隔2～12年，平均(5.1±2.8)年；Hoehn-Yahr 分级1～5级，平均(3.0±1.1)级；统一帕金森评定量表(UPDRS)评分31～72分，平均(52.0±13.1)分；早发型(<60岁)2例，晚发型(≥60岁)8例；3例有家族史；7例具有运动并发症；10例均服用多巴丝肼片治疗，详见表1。

2讨论

CC指躯体呈30°～90°的严重躯体屈曲状态，在保持坐姿和行走时明显加重，保持仰卧位时，屈曲状态则消失，与驼背表现明显不同。过去曾以“功能性屈曲”描述CC，1999年，DJALDETTI等[2]首先提出CC与PD相关。TIPLE等[3]报道，门诊PD患者CC发生率为6.9%(19/275)，LEPOUTRE等[4]报道PD患者CC发生率为3%(23/700)。本文在126例PD患者中发现10例CC，PD患者CC发生率为7.9%(10/126)。目前，PD患者CC发生率仍没有大规模流行病学研究证实。

与PD典型运动症状不同，CC是PD的轴性症状，多数患有CC的PD患者在CC临床发病前出现腰背部疼痛。研究表明，PD起病至CC发生间隔为0～9年[5]，本文发现PD起病至CC发生间隔为2～12年。目前国外研究认为，PD患者发生CC的机制主要有以下几种假说。

2.1椎旁肌肉病变椎旁肌肉病变作为PD患者发生CC的病理病因学机制得到实验室证据。GDYNIA等[5]对19例PD发生CC患者椎旁肌肉活检发现，13例患者肌电图显示出肌病改变，3例患者MRI显示脊旁肌肉轻微脂肪变性；同时，组织病理学分析表明，PD发生CC患者存在广泛的骨骼肌肉异常，包括肌细胞坏死、肌炎、线粒体功能障碍，2例患者有明显的呼吸链复合酶Ⅰ缺乏，2例患者复合体Ⅰ～Ⅳ活性降低，5例患者辅酶Q缺乏。FINSTERER等[6]指出，PD发生CC患者肌电图或肌肉活检最常见的肌病异常表现是抗重力肌的慢性收缩来代偿躯干的伸展造成的，而非肌病表现。然而，DEUSCHL等[7]认为，有充足的证据表明CC的病因为局限性肌病，但引起肌病的原因尚不清楚。

2.2PD药物诱导药物诱发健康人群CC较为罕见。VELA等[8]报道1例接受10 mg奥氮平治疗后出现CC的患者，ROBERT等[9]也报道1例丙戊酸诱发CC的患者。关于抗PD药物与CC之间的潜在联系，尚存在争议[10]。DJALDETTI等[11]认为，为防止肌张力障碍应长期和/或大剂量使用左旋多巴。该报道颇有争议，有学者认为，左旋多巴可诱导CC发生，尤其是大剂量和/或长期应用左旋多巴，停止应用左旋多巴可显著改善PD患者CC的胸背部弯曲状态[3]，但上述现象发生的机制尚缺乏假说支持。相反，FUJIMOTO[12]认为，左旋多巴能改善CC。另外，MATSUI等[13]则认为CC可能在给予多巴胺受体激动剂后加重。

笔者认为，明确抗PD药物与CC间的联系，首先应区分药物诱导的CC和左旋多巴水平波动引起的关期肌张力障碍。本组10例患者均服用左旋多巴类药物，2例患者服用左旋多巴后CC症状缓解，该2例患者均存在剂末现象，其中1例同时存在开关现象。推测原因可能为CC与左旋多巴水平波动引起的关期肌张力障碍有关。本组其他8例患者服药后症状无改变，CC症状是否与药物诱导有关有待进一步研究。

2.3轴性或运动性肌张力障碍肌张力障碍是PD的常见表现，可能在PD发病前即已出现。PD患者最常见肌张力障碍为足、上前臂或手部的屈曲障碍[14]。轴性或运动性肌张力障碍被认为是PD患者出现CC的可能原因。BLOCH等[15]进行病例对照研究发现，轴性或运动性肌张力障碍伴腹肌的过度活跃，行走、站立以及疲劳时均使CC恶化，据此，其认为轴性或运动性肌张力障碍是PD患者发生CC的可能病因[11,16]。也有学者认为，导致运动性肌张力障碍的另一原因是基底核和脑干系统非多巴胺能神经元功能障碍[15]。LEPOUTRE等[4]支持该观点，并认为控制投射到轴向肌肉的网状脊髓束基底核区出现了功能障碍。此外，深部脑刺激(DBS)对CC具有改善作用这一证据同样支持该病因学机制[17]。TIPLE等[3]和TOLOSA等[14]研究显示，PD发生CC患者中，与受累少侧相比，受累多侧表现出躯干的横向弯曲，2例患者甚至可用“对抗性姿势”改善其CC症状。MARGRAF等[18]研究发现，CC更常伴发于运动强直型PD。本组10例患者中仅1例是以震颤为主要临床表现，余9例患者均存在明显肌强直，与MARGRAF等[18]报道相似。

表1　以CC为主要表现的PD患者的临床特征

注：PD=帕金森病，CC=躯干前驱症，UPDRS=统一帕金森评定量表

CC是PD难以治疗的伴随症状，目前仍不能用单一的发病机制进行解释。由于PD患者CC发生率较低，在下一步研究中，需多中心收集病例，进一步探讨PD患者发生CC的机制及危险因素。

作者贡献：王彦永进行资料收集整理、撰写论文并对文章负责；马晓伟、刘娜、王华龙负责资料收集整理；王铭维进行质量控制及审校。

本文无利益冲突。

参考文献

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(本文编辑：吴立波)

Clinical Features of Parkinson′s Disease With Camptocormia as Main Manifestation and Literature Review

WANGYan-yong,MAXiao-wei，LIUNa，etal.

DepartmentofNeurology，theFirstHospitalofHebeiMedicalUniversity，Shijiazhuang050031,China

【Abstract】Camptocormia (CC) is a rare clinical manifestation of Parkinson′s disease (PD),and missed diagnosis easily occurs.The paper reported 10 cases of PD with CC as a major clinical manifestation;the length of disease of PD ranged from 5 to 15 years,and the interval between PD onset to CC onset ranged from 2 to 12 years;7 patients had motor complications,and all patients were treated with Levodopa and Benserazide Hydrochloride tablets.Based on relevant literature,the paper investigated the mechanisms of CC in PD patients,such as paravertebral myopathy,abduction by PD drug and axis disorder/myodystonia.

【Key words】Parkinson′s disease;Camptocormia;Myodystonia

通信作者：王铭维，050031河北省石家庄市，河北医科大学第一医院神经内科；E-mail：mwwang2007@hotmail.com

【中图分类号】R 743

【文献标识码】B

DOI：10.3969/j.issn.1007-9572.2016.20.027

(收稿日期：2015-08-16；修回日期：2016-02-26)

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