肺淋巴管平滑肌瘤病1例

彭　爽　胡陵静　陈皎皎（重庆市中医院，重庆400021）



肺淋巴管平滑肌瘤病1例

彭爽胡陵静△陈皎皎
（重庆市中医院，重庆400021）

【关键词】中药肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）为临床发病率较低，极其难治的疾病，笔者曾用中药治疗PLAM1例，取得了良好的效果。现报告如下。

1　病例资料

患者左某，女性，27岁，因“气促、喘累3月，进行性加重1月”于2014年2月28日到本院肿瘤科门诊就诊。3月前患者无明显诱因出现气促、喘累，活动后明显，休息可缓解，生活尚能自理。患者此时已怀孕30周左右，对上述症状未重视，未就医诊治。1月前患者气促、喘累症状逐渐加重，静息状态下亦明显，需要家人搀扶才能行走。患者在家属搀扶下到第三军医大学附属大坪医院就诊，血氧饱和度只有80%，胸部CT示肺野多发类圆形薄壁透光影（见图1、图2，ID号为202245134），诊断为PLAM，并立即行剖宫产术。术后患者气促、喘累症状仍明显，活动后加重。为求进一步治疗，患者在家属搀扶下到本院肿瘤科诊治。询问病史，患者平时生活正常，从未出现过气促、喘累等症状。刻下症：气促、动则喘累，咳嗽，咯白色泡沫痰，纳食差，大便稀溏，日2次，每晚夜尿2～3次，舌淡红，有齿痕，脉沉缓，中医诊断为喘证。辨证为肺脾肾气虚、痰浊阻滞证。治宜益气健脾、补肺益肾、祛痰止咳。处方六君子汤加减：南沙参30g，茯苓15 g，白术15 g，陈皮15 g，法半夏15 g，桔梗15 g，瓜蒌皮30g，前胡15 g，苏子15 g，五味子10g，枸杞子15 g，女贞子15 g，菟丝子30g，甘草6g，连服7剂，水煎服，每日1剂。二诊：咳嗽、气促、喘累有所减轻，可爬楼梯上二楼，仍纳食较差，舌脉同前，继以原方加山楂15 g，补骨脂15 g，连服7剂，水煎服，每日1剂。三诊：咳嗽、气促、喘累明显减轻，可爬楼梯到八楼家中，大便成形，日1次，每晚夜尿1～2次，舌齿痕变浅，减少，脉和缓有力，继以原方去法半夏、瓜蒌皮、前胡，加山茱萸肉15 g，山药15 g，连服7剂，水煎服，每日1剂。四诊：气促、喘累症状明显缓解，生活自理，能双手抱小孩，正常哺乳，继以原方合六味地黄汤随症加减，一直复诊至今，病情未反复。

图1　

图2　

2　讨　论

PLAM好发于16～68岁女性，尤其是育龄期妇女，极少见于男性、儿童和绝经后妇女，其散发的发病率约为1/400，000［1］，约40%女性患者合并有结节性硬化症（TSC）［2-3］，以不成熟的平滑肌细胞和血管周围上皮样细胞（LAM细胞）异常增生形成的多发结节、肺部囊性病变［4-5］为主要病变基础。约50%患者细胞核雌激素受体和/或孕激素受体免疫组化阳性，月经期、避孕药、外源性雌激素治疗均会使病情恶化，妊娠或分娩过程中病情会明显加重，并发症亦会明显增加，故推测本病可能与体内雌激素变化有关。PLAM最常见的首发症状为呼吸困难，以活动后为主，且呈进行性加重，同时可有反复自发性气胸、乳糜胸、偶尔咯血等表现。肺功能主要表现为阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，弥散功能显著下降，血气分析提示低氧血症、无明显二氧化碳潴留，典型的胸部高分辨CT表现为双肺弥漫性薄壁囊性病变，肺活检是确诊的主要依据。目前尚无成熟有效的治疗方案，最近发现PLAM患者TSC1/2基因异常［6］可引起哺乳类雷帕霉素靶蛋白激酶（mTOR）持续活化［7］，临床试验结果表明mTOR抑制剂西罗莫司可改善肺功能、减轻乳糜液，提高患者生活质量［8-10］。另外，卵巢切除术、卵巢放疗、黄体酮等治疗可使部分患者病情稳定，但疗效尚不确定。病情严重者可行肺移植，但少数患者移植后肺脏仍会出现新的LAM病变。

PLAM极为罕见，病因不清楚。中医学文献中虽无与PLAM相对应的病名，却有类似症状的记载。如《灵枢·天年》曰“以母为基，以父为楯”，乃为“强寿弱夭，责在父母”之意。此因是由父母遗传给后代，虽然人体结构和功能在一般情况下可保持相对正常，但实际上已属于隐性异常，只不过多数不会单纯因此而发病，只有在一定情况下、受它邪所犯之时，处于结构和功能隐性异常的体质，才会与它邪遥相呼应而致病。又如《灵枢·本脏》曰“肺高则上气肩息咳”，《灵枢·经脉》曰“肾足少阴之脉，是动则病……喝喝而喘”，《素问·至真要大论》曰“诸气膹郁，皆属于肺”，《丹溪心法·喘》曰“肺以清阳上升之气，居五脏之上，通荣卫，合阴阳，升降往来，无过不及……脏气不和，呼吸之息，不得宣扬而为喘急，亦有脾肾俱虚，体弱之人，皆能发喘”。从病史、临床表现、证候特点分析，故本例患者多属于“喘证”范畴。其主要病机为异常体质之正气虚损，因怀孕诱发，致邪滞于肺，肺气膹郁，宣降失司，气机不利；脾气虚，津液不能运化，痰浊内生，上干于肺，阻遏肺气宣发肃降；肾气虚，则肾失摄纳，肺气上逆，共发为喘。根据本例患者症状、病因病机及舌脉，辨证为肺脾肾气虚、痰浊阻滞证，治以健脾益气、补肺益肾、祛痰止咳，给予六君子汤加减。方中六君子汤健脾益气、化痰和中，紫苏子降气化痰、止咳平喘，五味子敛肺滋肾，枸杞子、女贞子滋肾润肺，菟丝子补脾益肾，桔梗、前胡、瓜蒌皮宣肺利气、祛痰止咳。诸药合用，痰去咳止，肺脾肾同补，纳气平喘。随后合六味地黄汤随症加减调理善后，达到健脾益气、补肺益肾，药达病所而获良效。

PLAM患者预后差，自然病程一般不超过8～10年［11］，最终多死于呼吸衰竭。PLAM发病机制尚不清楚，目前仍缺乏成熟有效的治疗方案，而传统中医中药有丰富的治疗经验，通过辨证论治，可缓解临床症状，提高生活质量，延长生命。

参考文献

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中图分类号：R563

文献标志码：B

文章编号：1004-745X（2016）03-0560-02

doi：10.3969/j.issn.1004-745X.2016.03.066

通信作者△（电子邮箱：a023zy＠163.com）

收稿日期（2015-08-05）