溃疡性结肠炎合并肝门静脉瘤1例报道
2016-06-27王波玲
王波玲,高 峰
新疆维吾尔自治区人民医院消化内科,新疆乌鲁木齐830001
溃疡性结肠炎合并肝门静脉瘤1例报道
王波玲,高 峰
新疆维吾尔自治区人民医院消化内科,新疆乌鲁木齐830001
门静脉瘤(portal vein aneurysm,PVA)又称门静脉瘤样扩张,指门静脉系统呈梭形或瘤样扩张,临床上较为罕见。本文报道临床上所见1例溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC),CT提示肝PVA病例,以期在临床工作中引起重视。
溃疡性结肠炎;门静脉瘤;磁共振成像;诊断
病例 患者,女,43岁,因“间断黏液脓血便12年,再发10余天”于2015年10月21日就诊于新疆维吾尔自治区人民医院。患者12年前因食用生冷食物后出现黏液脓血便,最多可达4次/d,伴里急后重感及腹痛-排便-便后缓解特点,无放射痛及牵涉痛,无视物模糊、口腔溃疡及关节疼痛;否认发热、畏寒;无恶心、呕吐、呕血,无皮肤、巩膜黄染。于当地医院就诊明确诊断及治疗(柳氮磺吡啶肠溶片1 g,4次/d)后症状缓解,规律用药1年后自行停药。12年来患者病情间断发作,因其经济原因未正规服用上述药物。10 d前再次因食用生冷食物出现上述症状,自行口服上述药物效果欠佳,为求进一步诊治入住我院。否认肝炎、胆囊炎、胆石症、胰腺炎及慢性胃炎病史,食物、药物过敏史及手术史,否认素食。体格检查:生命体征平稳,无贫血貌,心肺体检未见明显异常,全身浅表淋巴结未触及肿大,腹部平软,未触及压痛,无反跳痛及肌紧张,未触及明显包块,肝脾肋缘下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,四肢关节无疼痛,否认复视及深浅感觉减退。实验室检查:乙肝病毒表面抗体定量升高,乙肝E抗体定量下降,乙肝核心抗体定量升高,余为阴性。乙型肝炎病毒DNA测定:低于检测下限。粪便隐血试验阳性。血常规、尿常规、降钙素原、血沉测定均正常。癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原19⁃9、糖类抗原12⁃5、糖类抗原15⁃3、糖类抗原724均正常。甲状腺功能提示血清三碘甲状原氨酸测定0.61 ng/ml(正常值0.8~2.0 ng/ml),其余各项正常。凝血功能正常。生化全项提示:超敏C反应蛋白测定21.27 mg/L,总胆红素19.20 μmol/L,间接胆红素15.00 U/L,白蛋白测定37.70 g/L,球蛋白28.30 g/L,谷丙转氨酶6.00 U/L,谷草转氨酶11.0 U/L,碱性磷酸酶109.00 U/L,其余各项正常。巨细胞病毒IgM抗体(-),巨细胞病毒IgG抗体(+)。TB⁃IGRA阴性。核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(IIF)阳性,胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(IIF)阴性,抗髓过氧化物酶抗体(ELISA)3.20(<20)RU/ml,抗蛋白酶3抗体(ELISA)6.40(<20)RU/ml。多普勒彩超上腹部检查未见明显异常;上腹部CT平扫及增强扫描示门脉左支局限性瘤样扩张(门脉左支局限性瘤样扩张,最大径约1.70 cm),考虑门静脉瘤;胆囊低位,肝、脾、胰及双肾未见明显异常。肠镜提示:溃疡性结肠炎(直、乙、降);病理检查结果回报提示(见图1):“直肠”黏膜结构紊乱,黏膜固有层较多淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞,部分腺上皮内也见中性粒细胞浸润,腺体杯状细胞数目减少,结合临床符合溃疡性结肠炎。考虑诊断为:(1)UC(慢性复发型,轻度,左半结肠炎,活动期);(2)肝门静脉瘤。给予保留灌肠(盐酸利多卡因+去甲肾上腺素+硫糖铝+锡类散+热淀粉+甲硝唑)及继续口服柳氮磺吡啶肠溶片1 g,4次/d。1周后患者黏液脓血便明显改善,粪便无脓血,为不成形软便,出院后自行规律灌肠1个月,1个月后规律口服5⁃氨基水杨酸,患者自感症状明显缓解,因经济原因拒绝复查肠镜及完善自身免疫性肝病抗体。
图1 病理检查结果(病理科医师:迪丽努尔·阿西木,HE 100×)Fig 1 Pathological results(HE 100×)
讨论 门静脉是人体内独特的静脉系统,为双侧毛细血管床,且无静脉瓣,其静脉压相对较高。门静脉瘤(portal vein aneurysm,PVA)的诊断标准为肝外门静脉扩张横径>2.00 cm,肝内门静脉扩张横径>1.50 cm[3]。PVA是一种临床罕见的肿瘤,表现为门静脉主干及分支局限性的囊状或梭形扩张。自1956年由Barzilai和Kleckner[1]报道第1例以来,至今不足200例[2],目前对本病的病因、临床表现及治疗尚不明确。文献[4⁃5]报道其发病率为0.067%~0.43%,其中大部分为先天性,多在消化不良检查时发现。国内有关PVA的CT和MRI表现报道较少[6⁃8]。由于影像检查技术的进步,近年来报道的病例数逐渐增多[4⁃5,9⁃10]。对于PVA的病因尚不明确,现有的观点将病因分为先天因素和后天因素。先天因素主要和静脉内膜异常、肝内门静脉的异常引流(如门静脉右前支起源门静脉左支囊部)、胚胎期原始卵黄囊静脉远端退化不全相关[11⁃13];后天导致PVA的可能诱因有慢性肝脏疾病、门静脉高压、外伤、胰腺炎、外科手术包括肝移植等[14]。PVA可分为肝外型、肝内型和肝内-肝外型,以肝外型为主[4,15];少数患者可见多发性PVA。由于PVA是一种良性肿瘤,以往报道的病例大部分以随访观察为主,并不需临床干预。随着肿瘤的增大会增加门静脉血栓形成、血管瘤破裂风险。当肿块对周围脏器的压迫而产生相应的症状(如上消化道出血、黄疸[16⁃17])则需行抗凝、经皮导管溶栓、外科干预[3,13,17⁃18]。其病理组织学基础是PVA瘤壁的内膜及中膜变薄、结构破坏。目前研究[9,19]结果表明,PVA的发生与年龄、性别无关,而与门静脉先天性发育异常有关。PVA的治疗取决于大小、症状、并发症、患者的临床状况。近年来多数学者对无症状、无门脉高压、瘤体较小多主张定期随访观察。如果瘤体逐步增加,压缩相邻结构,同时伴门脉高压、门静脉血栓形成建议手术治疗。
研究[11⁃14]表明,PVA主要与先天因素和后天因素相关,后天因素中多为肝脏、胰腺及外科手术等,未见报道溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)合并PVA病例。UC是一种原因不明的非特异性炎症,病变位于大肠,呈连续性弥漫性分布,多累及直肠和乙状结肠。其典型的临床过程包括黏液脓血便和腹痛、腹泻。在北欧及北美的发生率最高,亚洲发生率较低[20]。目前UC真正病因尚不清楚,多种因素可能促进该疾病的发生和发展。UC临床主要表现为持续或反复发作的腹泻、黏液脓血便伴腹痛、里急后重和不同程度的全身症状;病程多在4~6周,可伴皮肤、黏膜、关节、眼和肝胆等肠外表现[21]。UC会导致肠道或肠外并发症,肠道并发症包括溃疡穿孔与急性结肠扩张、结肠假息肉形成、下消化道出血、结肠狭窄及癌变,肠外并发症包括关节炎、慢性肝炎、糖尿病、贫血等。若患UC,需注意以下事项:进食柔软、易消化且具有高营养或高热量的食物;一般病症需劳逸结合,不宜太过劳累,若是急性或严重者,则需卧床休养;保持愉快的心情和良好精神状态;UC患者务必禁烟、禁酒[22]。
综上所述,该患者有长达12年的UC病史,每次病情发作多于食用生冷食物后出现,病情多于夏秋季节发作。其出现的PVA属于长期病情反复发作致慢性肝炎,或是先天因素所致。因缺乏患者12年前腹部CT检查结果,且此次因经济原因拒绝自身免疫性肝病抗体检查。故临床上需要长期大量追踪UC患者病情进展,通过大样本证实UC是否与PVA有相关性。目前,若临床上PVA患者无症状、无门脉高压、瘤体较小多主张定期随访观察。如果瘤体逐步增加,压缩相邻结构,同时伴门脉高压、门静脉血栓形成建议手术治疗。UC治疗建议患者正规服药,强调正规服药的必要性及重要性,同时也应强调随访的重要性及必要性。
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(责任编辑:王全楚)
Ulcerative colitis with liver portal vein aneurysm:one case report
WANG Boling,GAO Feng
Department of Gastroenterology,Xinjiang Uyghur Autonomous Region People’s Hospital,Urumqi 830001,China
【Abstract】 Portal vein aneurysm(PVA),which the portal vein system is spindle shaped or tumor like expansion,it’s rare in clinic,and also known as the portal vein tumor like expansion.In this paper,one case of ulcerative colitis(UC)with the liver PVA prompted by CT was reported in order to catch enough attention in the future in clinic.
【Key words】 Ulcerative colitis;Portal vein aneurysm;Magnetic resonance imaging;Diagnosis
R574.62;R575
B
1006-5709(2016)12-1398-03
2016⁃02⁃15
10.3969/j.issn.1006⁃5709.2016.12.025
王波玲,在读硕士,住院医师,研究方向:消化系统疾病。E⁃mail:461358290@qq.com
高峰,博士,主任医师,研究方向:消化系统疾病