异常肌反应检测对面肌痉挛诊断及鉴别诊断的意义

沈萍　庄战强　吴元波

230000 安徽省立医院神经电生理室



异常肌反应检测对面肌痉挛诊断及鉴别诊断的意义

沈萍庄战强吴元波

230000 安徽省立医院神经电生理室

摘要:目的评估异常肌反应(abnormal muscle response，AMR)检测在面肌痉挛(hemifacial spasm，HFS)诊断及鉴别诊断中的价值。方法选取因眼轮匝肌痉挛就诊于作者医院的50例患者，其中41例最终经临床诊断为HFS，7例为眼睑痉挛(blepharospasm，BSP)，2例为特发性眼睑-口下颌肌张力障碍(Meige综合征)。回顾性分析以上三组患者面肌的AMR检测结果，检测方法为刺激面神经下颌缘后，记录同侧眼轮匝肌的AMR检测结果。分析这三种疾病的AMR阳性率，如三组间比较差异有统计学意义(P<0.05)，则进一步分析HFS患侧组AMR阳性率分别与其余两组比较差异是否有统计学意义；并根据HFS患者及非HFS患者AMR的检测结果，计算出AMR 诊断HFS的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及约登指数。结果在41例HFS患者中患侧面肌AMR阳性率为95.12%(39例)，眼睑痉挛组、Meige综合征组中AMR阳性率均为0%(0例)，三组间AMR阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05)；HFS患侧组分别与其余两组比较，AMR阳性率均高于其他两组，差异均有统计学意义(均P<0.0167)。应用AMR检测来诊断HFS，灵敏度为95.12%，特异度为100%，阳性预测值为100%，阴性预测值为95.35%，约登指数为0.95%。 结论AMR检测对HFS的诊断及鉴别诊断可能具有重要参考价值。

关键词:面肌痉挛；异常肌反应

半侧面肌痉挛(hemifacial spasm，HFS)是一种临床常见的脑神经疾病，人群年发病率为14～20/10万[1]，虽然进展缓慢，但面部肌肉阵发性不自主抽动给患者造成严重的心理和社交活动障碍，影响患者生活质量。因此，对于HFS患者，临床上能够及时诊断并且有效治疗至关重要。HFS分为典型性和非典型性两类。多数患者为典型性HFS，初始发病为轻度不规则的单侧眼轮匝肌痉挛，继而向下发展，波及同侧其他面肌。眼睑痉挛(blepharospasm，BSP)、特发性眼睑-口下颌肌张力障碍(Meige综合征)也可表现为眼轮匝肌痉挛，在患病早期易被眼科、神经内科等误诊为HFS。BSP是临床较为常见的、以不自主闭眼为特征的局灶型肌张力障碍[2]，通常呈隐匿性，易延误诊断。Jankovic等[3]的研究表明，超过50%的BSP患者被延误诊断长达4～10年。Meige综合征是一种罕见类型的阶段性肌张力障碍性疾病，双眼睑痉挛是本病最常见的首发症状，也极易导致误诊误治。异常肌反应(abnormal muscle response，AMR)又称“旁扩展效应”，是HFS患者特有而客观的生理指标[4]。本研究通过回顾性分析临床确诊的HFS、BSP及Meige综合征患者的双侧面神经AMR检测结果，进一步探讨AMR检测对HFS的诊断及鉴别诊断的价值。

1对象和方法

1.1观察对象选取2010-05-2014-12于安徽省立医院神经电生理室就诊的50例以眼轮匝肌痉挛为主要临床表现的患者，其中男17例、女33例；年龄31～67岁，平均(48.87±9.67)岁；眼轮匝肌痉挛发生于左侧26例、右侧24例；病程1～15年，病程中位数(上、下四分位数)为5(3，10)年。全部患者均无眼科和其他神经内科疾病的明确病因，经CT或头颅磁共振检查，均排除颅内占位性病变。最终经临床诊断，41例为HFS，7例为眼睑痉挛，2例为特发Meige综合征。41例HFS患者的磁共振断层血管成像(MRTA)检查，均提示患侧面神经根部或面神经走行区可见细小血管影与之关系密切，而BSP和Meige综合征患者的MRTA检查提示面神经根部或面神经走行区未见异常。所有患者均无明确既往史及家族史。

1.2方法采用丹麦产Keypoint肌电图/诱发电位仪检测是否出现AMR。检测条件：屏蔽室内，室温保持在25～28℃，患者皮肤温度均控制在32～36℃。检测方法：在每位患者距颈乳孔8～10 cm处，以方波脉冲刺激(强度约15 mA左右、时限0.2 ms、频率1 Hz)面神经下颌缘支，为避免刺激量过大兴奋其他面神经分支，以同侧口角以下的下颌缘支支配的肌肉抖动为参考，每次检测均用针电极于同侧眼轮匝肌记录AMR。带通100～2000 Hz，分析时间50 ms。为保证结果的准确性，尽可能选择在痉挛的间歇期进行，即每次检测时除AMR波外不出现其他肌电干扰波形。记录所有患者是否出现AMR，分析不同疾病中，包括HFS患侧、BSP及Meige综合征三组中AMR检测阳性率情况，如三组间比较阳性率差异有统计学意义(P<0.05)，则进一步分析HFS患侧组的AMR检测阳性率分别与其余两组比较差异是否具有统计学意义。根据HFS患者及非HFS患者中AMR的检测结果，计算出AMR 诊断HFS的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及约登指数。其中灵敏度=真阳性例数/(真阳性例数+假阴性例数)×100%，特异度=真阴性例数/(真阴性例数+假阳性例数)×100%，阳性预测值=真阳性例数/(真阳性例数+假阳性例数)×100%，阴性预测值=真阴性例数/(真阴性例数+假阴性例数)×100%，约登指数=(灵敏度+特异度)-1。

1.3统计学处理采用SPSS13.0软件进行分析，所有资料类型均为计数资料。在将3种不同疾病中AMR的检测阳性率进行比较时，由于表中理论频数<5的格子数超过总格子数的1/5，且有一个格子的理论频数<1，所以选择Fisher确切概率法，检验标准为α=0.05。再采用χ2检验对HFS患侧组与其他两组的AMR阳性率进行两两比较，检验标准调整为α’=0.0167，其中HFS患侧组与BSP组进行比较时，由于其中有一个格子的理论频数大于1、但小于5，所以选用连续校正法χ2检验；将HFS患侧组与Meige综合征组进行比较时，由于其中有一个格子的理论频数小于1，所以选用Fisher确切概率法。

2结果

2.1三种疾病AMR检测阳性率比较 结果见表1。三组间比较，AMR阳性率差异有统计学意义(P<0.05)。进一步将HFS患侧组分别与其他两组进行两两比较，HFS患侧组AMR阳性率高于BSP组(P=0.000)，亦高于Meige综合征组(连续校正法χ2=29.543，P=0.000)。

2.2应用AMR诊断HFS的效果评价 结果见表2。根据AMR检测结果诊断HFS，灵敏度为95.12%，特异度为100%，阳性预测值为100%，阴性预测值为81.82%，约登指数为0.95。

表 1AMR在不同疾病中的检测阳性率比较

组别阳性(例)阴性(例)阳性率(%)HFS患侧39(31.98)2(9.02)95.12BSP组0(5.46)7(1.54)0Meige综合征0(1.56)2(0.44)0Fisher’sExactTest法P值0.000

注：()内类容为理论频数

表 2　应用AMR诊断HFS的结果

3讨论

HFS是临床常见的脑神经疾病，其病因可分为三类：血管因素、肿瘤因素及其他因素，其中血管因素占90%以上[5]。由于患侧面神经进入脑干区(root exit zone，REZ)的局部受到颅内血管，如小脑前下动脉、小脑后动脉、椎动脉和基底动脉等的长期压迫，导致面神经过度兴奋，使得支配区的面部肌肉不规则、不自主阵挛或强直运动[6]。BSP及Meige综合征均可表现为眼轮匝肌痉挛，因此，HFS需要与这两种疾病鉴别。AMR是HFS患者特有的客观的生理指标[4]。本研究通过检测上述三种疾病患者眼轮匝肌AMR阳性情况，探讨AMR阳性率对HFS的诊断及鉴别诊断的价值

本研究结果显示，在BSP、Meige综合征患者中均未出现AMR，而HFS患者患侧的AMR阳性率达95.12%(39/41)，三者AMR阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05)；进一步将HFS患侧组分别与其他两组比较，HFS患侧组AMR阳性率均高于其他两组(P<0.0167)。本研究还显示，应用AMR检测来诊断HFS，灵敏度为95.12%，特异度为100%，阳性预测值为100%，阴性预测值为95.35%，约登指数为95.12%。由此可见，当AMR检测结果为阳性时，HFS的可能性非常大，临床上要给予高度重视，而且其可以作为排除BSP、Meige综合征等疾病的重要依据。

HFS的病因有学者认为由于各种因素压迫诱导引起脱髓鞘病变，使神经元传递短路，形成传导弧，进而发生侧方传播反应。也有学者认为面神经运动核是侧方传播的主要部位，神经受到压迫，神经元兴奋性增高，使面神经核旁突触开放，造成交叉连接[7]。由于面神经交叉连接的形成，HFS患者除了在眼轮匝肌处可记录到肌电信号，还可以在面神经的其他分支如颊支支配的口轮匝肌记录到诱发肌电图反应，也就是AMR[8]。同理，刺激面神经下颌缘支，除了在下颌缘支处能记录到肌电信号，亦可在眼轮匝肌处记录到诱发的肌电图反应，这与本实验结果相符，提示AMR检测方法对于HFS疾病诊断具有一定实用性。

BSP合并下颌肌张力障碍可进展为Meige综合征[9]，两者发病可能与脑部基底节功能损坏，黑质-纹状体λ氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺受体超敏、胆碱能神经元作用增强有关，或者由于中脑及基底节过度活化，使参与眼轮匝肌反射的桥脑中间神经元过度兴奋所致。正常瞬目反射传导通路中，从皮肤黏膜感受器传导至三叉神经感觉核，再由三叉神经脊束核尾部投射至同侧面神经核，而三叉神经感觉主核亦发出兴奋性冲动至双侧面神经核，同时发出抑制性冲动至双侧动眼神经核，进而引起眼轮匝肌收缩，抑制上睑提肌收缩，形成瞬目动作。病理生理学及动物学实验结果均显示，三叉神经的敏感性在BSP发病中发挥了重要作用，三叉神经至面神经核的传入冲动改变可导致眼睑痉挛[10]。而BSP患者常伴有干眼症，干眼症及眼部刺激可使三叉神经敏感性增强，进一步证实了三叉神经敏感性对BSP发病的重要作用。故BSP及Meige综合征患者刺激面神经下颌缘支不会引起眼轮匝肌兴奋，即不能产生侧方传播而无法于眼轮匝肌处记录到AMR，这也与本实验结果相符合。

迄今为止，脑血管对面神经的长期压迫依然被认为是导致面肌痉挛的主要病因[1]，AMR被认为是HFS的标记，被用于HFS诊断及面神经显微减压术(microvascular decompression，MVD)中监测[11-12]。本实验中39例HFS患者在患侧记录到潜伏期为7～10 ms的AMR，而在BSP和Meige综合征的患者均未引出肯定波形，由此可推测AMR是HFS的特征性电生理反应，具有一定的诊断意义。

本研究尚存在不足与需要改进的地方。在本研究中AMR出现阴性结果不能完全排除是受到了研究对象面部不自主运动的干扰；研究对象仅限于安徽省立医院的患者，而且样本量小，尤其BSP仅2例，Meige综合征患者仅有7例，代表性非常有限。今后可采用多中心研究，多收集临床病例资料，扩大样本量，同时可进一步收集面部肌纤维颤动、心因性面部鬼脸等病例，以更好的观察探讨AMR对于HFS鉴别诊断的意义。

综上，AMR检测对于HFS的诊断可能具有重要价值，同时可以作为其与BSP、Meige综合征等疾病鉴别诊断的重要依据，今后在临床中应进一步对其深入观察。

参考文献：

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(本文编辑：邹晨双)

The value of abnormal muscle response in diagnosis and differential diagnosis of hemifacial spasm

SHENPing*,ZHUANGZhanqiang,WUYuanbo.

*DepartmentofNeurophysiology,AnhuiProvincialHospital,HefeiAnhui230000,China

ABSTRACT:ObjectiveTo evaluate the value of abnormal muscle response(AMR) in diagnosis and differential diagnosis of hemifacial spasm(HFS). MethodsFifty patients with blepharospasm (BSP) were selected from our hospital. Forty-one patients were clinically diagnosed as HFS, 7 patients as BSP and 2 patients as Meige syndrome. The AMR test results of hemifacial patients were retrospectively analyzed among the patients in three groups by stimulating marginal mandibular branch of the facial nerve and the AMR test results of the ipsilateral orbicularis oculi muscle were recorded. The AMR test positive rate and statistical differences in the three groups were analyzed. If there were significant differences, further analysis would be adopted to identify if there was statistical significance in the AMR test positive rate between the HFS group and the other two groups. The sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value and Youden index of AMR test in HFS diagnosis were calculated according to the AMR test results in patients with or without HFS. ResultsIn 41 HFS patients, the positive rate of AMR on the ill side was 95.12% (39 patients). In BSP patients and Meige syndrome patients, the positive rate of AMR was 0%. There were statistical differences of the AMR test positive rate between the three groups (P<0.05). Compared with the other two groups respectively, the AMR positive rate on the ill side of the HFS patients wasstatistically significant different (P<0.0167). The sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value and Youden index of AMR were 95.12%, 100%, 100%, 95.35%, 0.95%. ConclusionsAMR plays an important role in diagnosis and differential diagnosis of HFS.

Key words:hemifacial spasm；abnormal muscle response

doi：10.3969/j.issn.1006-2963.2016.02.007

通讯作者：沈萍，Email：ahslyysjdsl@163.com

中图分类号：R746

文献标识码：A

文章编号：1006-2963 (2016)02-0109-04

Corresponding author:SHEN Ping, Email：ahslyysjdsl@163.com

(收稿日期：2015-06-04)