巨大胃肠道间质瘤伴罕见自发腹腔破裂出血1例

吴文静，周京京，李　丽，赵艳秋

(吉林大学第二医院 电诊科，吉林 长春130041)



*通讯作者

巨大胃肠道间质瘤伴罕见自发腹腔破裂出血1例

吴文静，周京京，李丽，赵艳秋*

(吉林大学第二医院 电诊科，吉林 长春130041)

1临床资料

患者，男，42岁，以“腹痛、腹胀2天”急诊入院。患者 1个月前无明显诱因出现上腹部不适，2天前出现腹痛、腹胀，于当地医院行CT示：腹部肿物。现入我院行急诊彩超：上腹探及大小约6.9 cm×21.3 cm的囊实混合光团，形态不规则，边界欠清，其内可见点条状血流信号。肝周、脾周及下腹部肠间隙均可探及液性暗区，较深处位于左下腹部，深约7.0 cm。超声提示：上腹部占位，建议进一步检查；腹腔积液(图1，图2)。查体：体温36.5℃，脉搏74次/分，呼吸16次/分，血压143/83 mmHg，神志清，表情痛苦，心肺听诊无异常，腹部膨隆，右上腹部可触及以大小约10 cm×15 cm的肿物，活动度差，压痛明显，Murphy征(-)；全腹叩诊呈鼓音，移动性浊音阳性。腹腔穿刺抽出不凝血。行紧急剖腹探查：上腹部见约20 cm×10 cm×10 cm囊实混合性肿物，可见直径约3 cm破溃、流血，与胃、大网膜界限不清，术中抽出3 000 ml暗红色血液。行腹腔肿物及部分胃、大网膜切除术，术后病理：(腹腔)胃肠道间质瘤(GIST)，细胞呈上皮样，肿物直径大于10 cm，核分裂像小于5/50HPF，高危险组，大网膜未见肿瘤。免疫组化染色结果：CD117(+)、H-Caldesmon(+)、SMA(-)、DOG-1(+)、CD34(+)、Desmin(-)、Ki67(阳性率小于5%)、NSE(-)、S-100(-)、CK(AE1/AE3)(-)。术后给予患者心电监护、吸氧、抗炎、抑酸、抑酶、提高免疫、补液及营养支持等治疗，患者于13日后恢复出院。

图1　腹腔巨大占位，其内探及点条状血流信号

图2　腹腔大量积液

2讨论

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromaltumors GIST)，是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，具有潜在恶性倾向，属于消化道的间叶性肿瘤，可发生于从食管至直肠的消化道的任何部位，是临床常见疾病。其发病约占胃肠道肿瘤的1%[1]，可发生于各年龄段，多见于50岁以上中老年人，男女发病率无明显差异。但是巨大GIST(≥10 cm)较为少见，合并腹腔破裂出血在临床上更为罕见[2]，其常见的临床表现有贫血、腹痛、腹胀、腹部包块或其他消化系统症状，由于缺乏特异性，故容易误诊。

GIST的检出多采用超声内镜、CT、MRI、腹部彩超等。超声内镜对于直径小于2 cm的GIST的诊断有一定的价值，对于较大的肿瘤，由于超声内镜视野小而受限。CT作为GIST的重要检查方式，其主要表现为：肿瘤多呈圆形或椭圆形的软组织密度影，少数呈不规则或分叶状，良性者，肿块直径多小于5 cm，密度均匀，与周围结构界限清楚；恶性者，直径多大于5 cm，形态欠规则，密度多不均匀，与周围结构分界欠清楚。增强扫描多成中等或明显的渐进性强化。MRI表现与CT相似，但它对于肿块的坏死、囊变、出血，邻近结构的侵犯范围及脏器转移显示要优于CT[3]。

但是对该患者而言，GIST巨大并且合并破裂出血，情况危急，不适于采用超声内镜等侵入性检查，超声作为腹部检查首选检查方式，具有实时成像，无辐射，方便快捷等优点，更易于被临床医生及患者所接受。其典型的超声图像特点为：肿瘤直径<5 cm时，多成圆形或椭圆形，形态规整，边界清楚，内呈均匀性低回声，瘤体血运一般不丰富；肿瘤直径>10 cm，多向消化管腔外生长，形态不规整，边界不光滑，肿瘤内多表现为囊实混合回声或许多气体样强回声，瘤体实性部分可检出丰富血流信号，肿瘤多与实质脏器无关，合并破裂时可见腹腔积液。GIST最终确诊依赖于病理学检查，免疫组化CD117(+)及CD34(+)对诊断GIST具有重要价值，研究发现DOG-1是诊断GIST非常有效的分子标志物，其敏感性和特异性均高于CD117[4，5]。

该患者以腹腔出血为首发症状急诊入院，行腹部彩超示：上腹部占位伴大量腹腔积液。由于患者无腹部外伤史以及其他引起腹腔积液的病史，故而首先考虑其腹腔积液可能来源于腹腔占位的破裂出血。考虑情况危急，立即行急诊剖腹探查术，病理结果回示：GIST高风险性。GIST的良恶性没有明确的分界，但多数研究者[1,2,6,7]认为肿瘤直径大于5 cm、核分裂像大于5个/50HPF、有坏死、c-kit基因突变者为恶性。该患者虽然核分裂像小于5个/50HPF，但肿瘤直径大于10 cm，且有肿瘤破裂，kit基因表达，符合GIST高风险性诊断。

GIST的自发性破裂虽然罕见，但不容忽视，它作为急症不仅可以危及生命，还可因腹腔种植风险而预后不良。其破裂出血可能与肿瘤生长快，容易出血、坏死、囊性变的病理基础有关[7]，超声表现上较难与胰腺肿物破裂、后腹膜肿物破裂或卵巢肿物破裂相鉴别，为此，应提高对GIST的认识，对于肿物直径>10 cm者更要考虑到其破裂的可能，当检查发现腹腔巨大占位疑与实质脏器无关、无明显诱因的腹腔积液时应首先考虑GIST的可能。GIST随着肿瘤体积的增大，破裂、恶变的风险性也相对增加，对于可切除的胃肠道间质瘤应积极行外科手术。

参考文献：

[1]Feng L B,Xia D,Liu Q，et al.Spontaneous rupture of the giant gastric stromal tumor (>35 cm) as a rare cause of acute abdomen:a case report[J].The Chinese-German Journal of Clinical Oncology，2014，13：194.

[2]刘登洋，陈百芳.腹腔胃恶性间质瘤破裂出血一例[J]．中华消化杂志,2005，25：633.

[3]白人驹，张雪林.医学影像诊断学[M]．第3版．北京：人民卫生出版社,2010.

[4]李华莉，任刚，蔡嵘.胃肠道间质瘤影像研究进展[J]．实用医学杂志,2014,30:3908.

[5]赫嵘，李勤涛，贾哲，等.胃间质瘤腹腔内破例大出血一例[J]．中华临床医师杂志(电子版),2013,7:2742.

[6]Ronald P，DeMatteo Jason S，Gold,Lisa Saran,et al.Tumor Mitotic Rate,Size,and Location Independently Predict Recurrence After Resection of Primary Gastrointestinal Stromal Tumor(GIST)[J]．Cancer,2008,112:608.

[7]谢超，柏刚，张文君，等.32例胃肠道间质瘤超声和CT资料分析[J]．山东医药,2015,55：57.

文章编号：1007-4287(2016)05-0848-02

作者简介：吴文静，女，24岁，在读硕士，研究方向：浅表器官的腹部超声。

(收稿日期：2015-01-19)