中枢神经系统血管周细胞瘤2例报告

刘东旭，刘艳艳，陈　希，闫世军

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)



*通讯作者

中枢神经系统血管周细胞瘤2例报告

刘东旭，刘艳艳，陈希，闫世军*

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)

血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)是一种起源于血管周细胞的肿瘤，具有侵袭性，发病原因不明，可发生于全身各个部位，临床少见，而中枢系统血管周细胞瘤临床更为罕见[1]。1942年由Stout及Murray[2]首次报道并命名。因其临床表现与影像表现与脑膜瘤相似，极易误诊。多为术后病理明确诊断。

1临床资料

病例1：男性，51岁，因复视6个月伴有阵发性头部胀痛3个月于2013年4月14日入院。头部MRI示右侧颅中后窝交界区见哑铃型等T1略长T2信号影，边缘清楚，信号欠均匀，向内伸向鞍上池及桥前池，致邻近脑干血管受压移位，向外上方相邻颞叶受压变形移位，增强后呈明显强化，相邻右侧小脑幕强化，病变最大径直约6.8 cm。中线结构左移(图1)。术中见肿瘤呈灰红色，边界清楚，质韧，予以显微镜下分块切除，肿瘤血供十分丰富。病理诊断为(右颞叶)血管周细胞瘤(细胞有异型性，细胞丰富，核分裂像>15个/10HPF，组织内有出血，未见坏死，符合间变型血管周细胞瘤)。免疫组化染色结果:Bcl-2(+)、CD34(局灶+)、CD99(+)、EMA(局灶弱+)、Ki67(阳性率5%)、S-100(-)、SMA(-)、GFAP(-)、CD68(-)、Desmin(-)、H-Caldesmon(-)。(图2)术后患者恢复良好。

图1　颅内血管周细胞瘤MRI片

病例2：女，51岁，头痛5个月，加重伴四肢麻木10天余于2014年6月3日入院。MRI提示枕骨大孔区域小脑下方、延髓后方可见近似类圆形稍长T1稍长T2信号，直径约20 mm，信号较均匀，边界较清晰，邻近延髓呈受压改变，增强扫描后病变呈均匀明显强化，边缘隐约可见强化的脑膜影。枕骨大孔区占位，考虑脑膜瘤可能性大(图3)。术中见肿瘤呈灰红色，边界清楚，质韧，予以显微镜下完整切除。病理诊断(枕骨大孔)血管周细胞瘤。免疫组化染色结果:EMA(-)、S-100(-)、CD34(局灶+)、Ki67(阳性率5%)、CD31(-)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Vimentin(+)(图4)。术后患者恢复良好。

图2　颅内血管周细胞瘤免疫组化表现

图3　枕骨大孔区周细胞瘤MRI片

图4　颅内血管周细胞瘤免疫组化表现

2讨论

2.1CNS-HPC概述中枢神经系统血管周细胞瘤为神经系统罕见肿瘤，多见于中老年人，其病因不明，病程多小于1年，好发部位与脑膜瘤相似，但中枢神经系统血管周细胞瘤起源于脑膜间质的毛细血管的外皮细胞(Zimmerman细胞)，而并非来源于脑膜上皮[3]，肿瘤较小时容易误诊。

2.2临床表现与治疗临床表现与其发生部位有关，多为颅内高压症状，及神经受压迫侵袭导致的神经功能障碍症状，因此中枢神经系统血管周细胞瘤临床表现与脑膜瘤临床表现较难区分。中枢神经系统血管周细胞瘤的治疗以手术为首选。因肿瘤供血丰富，需做好术中大出血的准备。如肿瘤较小应尽可能整块切除。如肿瘤较大，可先行瘤内切除，但应尽可能阻断肿瘤供血动脉，然后分块切除。对受侵袭的颅骨、硬膜均应切除。中枢神经系统血管周细胞瘤易转移、易复发，手术全切并术后放疗可降低复发几率，并可延缓复发时间[4]。

2.3影像学表现中枢神经系统血管周细胞瘤MRI表现与脑膜瘤相似，肿瘤较小时表现为信号均匀，以等或稍长T1、长T2信号为主，肿瘤较大时外形多呈分叶状，可见囊变坏死，出血及流空血管[5]。增强后肿瘤实质部分明显强化，坏死囊性变区无明显强化。“脑膜尾征”较少见。

2.4鉴别诊断中枢神经系统血管周细胞瘤主要与脑膜瘤、颅内转移瘤、颅内孤立性纤维瘤相鉴别。可依据术前影像学资料，术后病理进行鉴别。中枢神经系统血管周细胞瘤常呈侵袭性生长，破坏周围的邻近骨质，邻近骨质呈溶骨性破坏，可发生远处转移，术后易复发，而脑膜瘤多为成骨性破坏，影像学上可见“脑膜尾征”，这在影像学上有助于鉴别诊断。其次HPC需与颅内转移瘤进行鉴别，颅内转移瘤一般可发现肿瘤原发灶。再次HPC需与颅内孤立性纤维瘤相鉴别，颅内孤立性纤维瘤多见于老年女性，T2WI上以等低信号混杂为主，其内见斑片状、条索状低信号，囊内坏死及出血少见[6]。综上所述，中枢神经系统血管周细胞瘤术前诊断较困难，影像学检查只能提示血管周细胞瘤可能，不能确定诊断，需病理检查后方可明确诊断。有时普通病理染色仍难以诊断，需要行电镜检查及免疫组化方可最后明确诊断。

参考文献：

[1]Mekei A,Kourda J,Chelly I,et al.Hemangiopericytoma in the central nervous system.Astudy of eighe cases[J].Neurochirurgie,2008,54(1):15.

[2]郑红伟，祁佩红，陈燕萍.中枢神经系统血管外皮细胞瘤的CT、MRI表现与病理分析[J].中华神经放射学.2012，31(9)：12.

[3]Stout A P，Murray M R.Hemangiopericytoma：a vasculartumor featuring Zimmerman’s pericytes[J].Ann Surg，1942,116(1)：26.

[4]施少华，金中高，姚振威.颅内血管外皮细胞瘤的临床和MRI表现[J].实用中西医结合临床.2008,8(1):61.

[5]Fountas K N,Kapsalaki E,Kassam M,et al.Management of intracranial meningeal hemangiopericytomas:outcome and experience[J].Neurosurg Rev,2006,29(2):145.

[6]余水莲，满有平，马隆佰，等．颅内孤立纤维瘤的影响表现.中华反射学杂志，2012，46(6)：489-493.

文章编号：1007-4287(2016)05-0846-03

(收稿日期：2015-02-17)