胸内髓外造血的影像学诊断

Sherchand Rai Papita，蔡雅倩，刘四斌

长江大学第二临床医学院荆州市中心医院影像科，湖北荆州43402



胸内髓外造血的影像学诊断

Sherchand Rai Papita，蔡雅倩，刘四斌

长江大学第二临床医学院荆州市中心医院影像科，湖北荆州43402

[摘要]目的：探讨胸内髓外造血(EMH)的影像学诊断价值。方法：回顾性分析经病理证实为胸内EMH5例患者的影像学表现。结果：5例均位于纵隔内，表现为脊柱周围向肺内突出的团块状边界清晰的软组织肿块。结论：胸内EMH影像学表现具有一定的特异性，结合病史可协助临床诊断。

[关键词]髓外造血；胸内；纵隔；X线计算机；体层摄影术

髓外造血(EMH)是一种以骨髓外造血组织的存在为特点的罕见疾病，较多发生于肝、脾、淋巴结等处，发生于纵隔者较少见[1]。笔者收集2012年10月至2015年7月在我院经临床及手术病理证实的胸内EMH5例患者的临床资料，对其影像学表现进行回顾性分析和总结，以提高对该病的影像学认识。

1对象与方法

收集我院2012年10月至2015年7月经临床及手术病理证实为胸内EMH的患者5例，其中男性2例，女性3例，年龄45～80岁。临床病史主要表现为各种不同的血液系统疾病所致的贫血，病史均较长，最长者达40余年。

5例患者采用PHILIPS Brilliance 64和GE LightSpeed 16进行平扫，患者取仰卧位，扫描层厚和层距均为1mm，3例同时经数字X线摄影(DR)摄取正位片。对5例EMH的影像学表现进行回顾性分析。

2结果

5例EMH病灶均位于纵隔内，其中胸9水平以下1例，胸4水平以下1例，胸7水平以下3例。5例均表现为椎旁类圆形或梭形软组织占位，边缘光整(见图1～5)。

3讨论

EMH是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式，是骨髓造血功能不足的生理性补偿[2]。一般当骨髓造血功能障碍时，以肝、脾、淋巴结等处的代偿较为常见，也可发生于纵隔内。纵隔脊柱旁沟、胸壁骨膜下存在少量具有潜在造血功能的造血组织，在病理状态下可因造血功能的需要过度增生[1]。

胸内EMH通常无明显症状，一般通过影像学检查偶然发现。患者一般具有长期慢性贫血史，它多起因于一些异常血红蛋白病，如地中海贫血，遗传性球形红细胞症和镰状细胞病；以及其他疾病如骨髓纤维化、淋巴瘤和白血病。本组病例中均有贫血史30～40余年。病理检查镜下观病灶内可见大量的各阶段原始幼红、幼粒造血细胞及少量巨核细胞(图6)。

胸内EMH的影像学诊断具有一定的特异性，通过本组病例的影像学表现结合相关文献资料[3～5]，总结出以下特点：胸片中多表现为椎旁或心影旁密度较均匀的稍高密度阴影，当病灶范围较小时不易发现。胸部CT对于病灶的显示更加清晰，最常见的影像表现是椎旁或胸壁的软组织肿块，呈分叶状或类圆形，边界清晰，边缘光整。若累及胸壁时可伴有肋骨的膨胀性改变，通常为多发或两侧发病，一般位于Th6椎体水平以下，不伴有钙化和肋骨骨质破坏，当病灶较大或向椎体方向生长时可压迫骨髓产生肢体症状；增强扫描病灶多明显均匀强化。特别是活动性的髓外造血病灶具有非常丰富的血供。

图1　胸片见心影右侧旁弧形稍高密度阴影

图2　冠状位示脊柱两侧多发团状或结节状软组织影

图3　胸部CT轴位示脊柱右侧旁团状软组织密度影，以宽基底贴于胸壁生长

图4　胸部CT示脊柱两侧结节状软组织

图5　胸部CT时脊柱两侧及前方多发结节影

图6　病理切片可见大量造细胞及巨核细胞(HE，×200)

胸内EMH应与以下疾病进行鉴别：①后纵隔神经源性肿瘤：一般单侧发病，平扫呈稍低密度，较多易囊变，病灶边界光整，增强呈轻度强化或不强化。②转移瘤：结合特定病史即可鉴别。③胸膜来源肿瘤，如间皮瘤等：一般有石棉接触史，无贫血病史，恶性间皮瘤肋骨骨质破坏较明显。④纵隔淋巴瘤、纵隔淋巴结增生：合并纵隔多发淋巴结肿大，较易鉴别。

髓外造血的患者通常无需治疗，除非出现临床症状。造血组织对放疗敏感，在骨髓受压情况下低剂量的放射治疗是有效的，髓外造血在经过输血、脾切除或放疗后症状通常会逆转或消失，虽然手术治疗能够立即减轻症状，但有可能导致贫血进一步恶化，促使髓外造血进一步发展。

胸内EMH是一种罕见的疾病，当患者出现无症状的胸内肿块且有慢性贫血的病史时必须要考虑此病。特征性的X线、CT表现，结合特定的临床病史能为临床早期诊断提供依据，有利于改善患者预后。

[参考文献]

[1]陆建常，李高忠，周立新，等.胸部髓外造血组织增生的影像表现[J].中华放射学杂志，2007,7(41)：706～708.

[2]刘灵灵，缪飞，周聪，等.髓外造血的影像诊断[J]．实用放射学杂志，2014,12(30)：2013～2015.

[3]Tsitouridis J, Stamos S, Hassapopoulou E, et al.Extramedullary paraspinal hematopoiesis in thalassemia:CT and MRI evaluation[J].Eur J Radiol，1999，30: 33～8.

[4]Kwak H S, Lee J M.CT finding of extramedullary hematopoiesis in the thorax liver and kidneysin a patient with idiopathic myelofibrosis[J].J Korean Med Sci，2000，15:460～462.

[5] Marchiori E, Escuissato D L, Irion K L, et al.Extramedullary hematopoiesis findings on computed tomography scans in 6 patients[J].Jornal Brasileiro de Pneumologia，2008，34(10): 812～816.

[编辑]方多

53 Imaging Diagnosis of Intrathoracic Extramedullary Hematopoiesis

Sherchand Rai Papita，Cai Yaqian，Liu Sibin

(MedicalImagingCenter，theCentralHospitalofJingzhou，Jingzhou434020，China)

Abstract:Objective：To study the values of imaging diagnosis of intrathoracic extra-medullary hematopoiesis(EMH).Methods: Image examination findings in 5 cases with pathologically-proved EMH had been retrospectively analyzed. Results：The tumors in 5 cases were located in mediastinum around the spine or protruded to lungs with generally clear boundaries. Conclusion: The imaging findings of intrathoracic extramedullary hematopoiesis (EMH) are of certain specificity and can improve the diagnosis in the light of medical history.

Key words:extra-medullary hematopoiesis; intrathoracic; mediastinum; X-ray computer; computed Tomography

[中图分类号]R445.1

[文献标志码]A

[文章编号]1673-1409(2016)12-0053-02

[作者简介]Sherchand Rai Papita(1976-)，女，硕士生，主要从事医学影像学学习与研究工作；通信作者：刘四斌， liusib9159@sina.com。

[收稿日期]2015-11-25

[引著格式]Sherchand Rai Papita，蔡雅倩，刘四斌.胸内髓外造血的影像学诊断[J].长江大学学报(自科版)，2016，13(12)：53～54.