小肠黑色素瘤伴有出血1例

图雅　芦涛

恶性黑色素瘤是一组来源于上皮基底层黑色素细胞的高度恶性肿瘤，其发病率约占全部恶性肿瘤的1%～3%，多见于30岁以上成人。

小肠恶性黑色素瘤：小肠原发性恶性黑色索瘤占胃肠道恶性肿瘤的1%～3%。肿瘤部位越高，预后越差。病理形式有两种：①结节浸润型，最常见，其在肠腔内侵润、种植，易引起肠梗阻、溃疡出血。②息肉型，肠黏膜内有多发性息肉，易导致肠套叠。此类疾病多为单发病灶，无其他部位原发病灶，无引流区域以外淋巴结肿大，其发病的疼痛会给患者带来不适。

恶性黑色素瘤恶性程度高，一旦确诊应尽快手术切除，因此外科手术切除病变是治疗本病的主要方法。出现远处转移的患者，若通过手术可完全切除病灶的都应尽量手术。

1小肠黑色素瘤伴有出血1例

我们报告了1例患有小肠转移性黑色素瘤伴有出血的59岁女子的病例。小肠转移性黑色素瘤的是一种罕见的，但很好地描述呈现的疾病，只有2%～5%的这些患者可临床检测到。其表现类似于其他消化道肿瘤，有腹痛或出血、贫血症状普遍存在。最近的研究已表明趋化因子受体CCR9与其配体CCL25作为信号，使恶性黑色素瘤细胞优先转移到小肠。用于检测这些小肠病变常见的成像方式包括对比增强计算机断层扫描（CT）扫描和小肠后续通过上消化道系列。鉴于这些方式的灵敏度低，较新的螺旋CT扫描仪，18F-2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG PET）/CT和胶囊内窥镜现在被建议替代旧的成像技术。

除了贫血，该患者描述了厌食症状，在过去5年减肥30磅，黑便每周发作。他的既往病史，包括在她右眼突出，行手术切除，由于不良的患者耐受性，随后6个月其停止干扰素治疗。在过去的一年中，检查出他的双侧腋窝淋巴结肿大。这被认为是代表转移性疾病，为此他接受了双侧腋窝淋巴结切开检查。只有一个腋窝淋巴结被发现是阳性的恶性肿瘤，而该患者在那个时候没有接受进一步的治疗。

在目前PET显像的咨询和检查后，该患者接受了在具有肠系膜附着和淋巴结的小肠中摄取增加区域的手术切除。两个异常的病变主要在回肠中发现。较小的病灶近端似乎是一个肠套叠，而另一个更远端的病变是一个3～4cm的腔内肿块，接近环形的性质。远端病灶离盲肠约60cm而近端病变约90cm。没有发现其它的腹腔内转移。

切除病变的病理检查包括免疫组织化学染色与黑色素瘤鸡尾酒检查。远端病变诊断为转移性黑素瘤，具有两个游离肿瘤累及近端和远端边距（虽然浆膜余量是小于1mm的肿瘤），而四个淋巴结中的四个没有显示恶性肿瘤的证据。手术后，无重大并发症的患者被评估进行进一步的辅助治疗。

2小肠是恶性黑色素瘤转移最常见的部位

1964年在纪念斯隆-凯特琳癌症中心对尸体解剖较大的评论发现：小肠是黑色素瘤转移最常见的部位，发现58%的恶性黑色素瘤的患者[1]。在1999年的另一项研究，也证明了较大比例的患者（50%）转移到小肠[2]。这些发现在其它尸检的研究中得到了证实[3]。虽然是普遍的，仅在2%～5%的恶性黑色素瘤患者中临床检测到小肠转移。

在2001年的一项研究中，班德等人发现了类似的结果，从诊断到检测的平均时间为3.2年。所呈现的最典型的症状是贫血或腹部疼痛，但可包括疲劳，便秘，下坠，小肠梗阻，穿孔，肠套叠和吐血。

3小肠转移性黑素瘤检查的成像方式

通常用于检测小肠中转移灶的成像方式是对比增强计算机断层扫描（CT）用小肠后续通过的上消化道系列。典型的发现，即用于支持或证明转移性黑素瘤的考虑是：被描述为一个目标或靶心的病变中央溃疡的离散的息肉样肿块。对这些典型病变的检查表明：它们实际上是相当罕见，仅在9%的扫描评论中被观察到。此外，胶囊内镜及两种模式检测这些病变具有较差的灵敏度（分别为90%，58%和66%），并被确定为对适当的术前评估是不可靠的。另一项研究发现了类似的结果，用CT对检测在肠道中的这种疾病具有仅46.7%的灵敏度。

4治疗和生存

对治疗转移性黑素瘤小肠病灶的当前选择是手术切除。奥利拉等人发现，有症状的患者用手术切除有显著的益处。进行根治性切除的中位生存为48.9个月，与保守疗法治疗和非手术干预相比，分别为5.4和5.7个月，在69例治疗的患者中，仅有1例手术死亡患者（1.4%）和1例主要手术的并发症（1.4%）。他们还发现，肠道转移，尤其是当它们是远处转移的原发部位，是生存的唯一的预后指标。

5结论

总之，应对呈现胃肠道症状的黑色素瘤患者进行评估，以排除小肠转移。对细胞因子受体和它们的配体，特别是CCR9的新的调查，已经提出了一种机制来解释如何黑素瘤可优先地转移到小肠，并可能对这种疾病的进一步诊断和预后发展具有价值。

在小肠中这些肿瘤的定位是一个具有挑战性的问题，而未来的研究将集中在成像方式，比检测这些病变的常规技术具有改进的灵敏度和分辨率。这对最佳的生存是重要的，因为识别这些病变可以更好地进行手术切除，这已被证实可改善具有低发病率的整体存活率。最后，随着新药每年被发现，辅助治疗的作用正在不断地完善。当免疫治疗的作用并没有完全定义到用于黑色素瘤转移到肠道时，长期随访正在进行的试验将确定患有这种疾病患者的最佳的辅助治疗。

参考文献：

[1]Dasgupta TK，Brasfield RD：Metastatic melanoma of the gastrointestinal tract[J].Arch Surg，1964，88：969-973.

[2]Blecker D，Abraham S，Furth EE，et al.Melanoma in the gastrointestinal tract[J].Am J Gastroenterol，1999，94：3427-3433.

[3]Schuchter LM，Green R，Fraker D：Primary and metastatic diseases in malignant melanoma of the gastrointestinal tract[J].Curr Opin Oncol，2000，12：181-1853.

编辑/丁一