产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形

卢洪涛　LU Hongtao李　清　LI Qing

作者单位枣庄市妇幼保健院超声科 山东枣庄277100



产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形

卢洪涛LU Hongtao
李清LI Qing

作者单位
枣庄市妇幼保健院超声科 山东枣庄277100

【摘要】目的 先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种良性非肿瘤性的异常肺组织，严重者可致胎儿围生期死亡。本文探讨胎儿CCAM的产前超声表现及预后，为评估临床转归提供依据。资料与方法 回顾性分析产前超声诊断的25胎CCAM的声像图特征，与引产或分娩结果进行对照，并随访妊娠结局。结果 25胎均经产前超声诊断为CCAM，24胎经引产或分娩后确诊。24胎均为单侧肺发病，其中左肺11胎，右肺13胎；CCAM I型2胎，II型13胎，III型9胎；合并腹水5胎，胸腔积液2胎，胎儿水肿1胎，羊水过多7胎。妊娠结局：11胎为活产，其中2胎病变自行消失，5胎病变于产前自发性减小，3胎病变无明显变化，1胎出生后9 d因呼吸衰竭死亡。其余13胎为引产。结论 产前超声能够较准确地诊断胎儿CCAM，并能够明确其病变类型、范围及并发症，对预测妊娠结局具有重要意义。

【关键词】囊腺瘤样畸形，肺，先天性；超声检查，产前；预后

Department of Ultrasound, Zaozhuang Maternity＆Child Health Care Hospital, Zaozhuang277100, China

Address Correspondence to: LU Hongtao

E-mail: luhongtao919@163.com

修回日期：2016-12-19

中国医学影像学杂志

2016年 第24卷 第2期：144-147

先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM）是一种良性非肿瘤性的异常肺组织，其预后取决于病变的类型、累及肺叶的程度及其合并征象，轻者病灶于宫内或出生后逐渐缩小甚至消失，预后良好；重者可因肺发育不良、胎儿水肿以致围生期死亡[1]。本研究回顾性分析产前超声诊断的25胎CCAM的声像图特征，并与分娩后检查或引产后病理结果进行对照，探讨胎儿CCAM的产前超声表现、临床转归和预后，以明确CCAM的分型、病变肺叶累及范围及其他并发症，为评估胎儿妊娠结局提供依据。

1　资料与方法

1.1研究对象2009年2月—2014年1月枣庄市妇幼保健院产前超声诊断为CCAM的36胎，选择其中有完整随访资料的25胎，其中24胎经引产标本病理结果或分娩后CT检查确诊为CCAM，1胎为胸腔内隔离肺（pulmonary sequestration，PS）。孕妇年龄19～32岁，平均（25.0±5.2）岁，均为单胎。检出CCAM时的孕周为19+2～31周+4，平均（25.0±5.8）周。

1.2仪器与方法采用GE Voluson E8及Philips iU22型彩色多普勒超声诊断仪，腹部凸阵探头，频率3.5～6.0 MHz。选用产科检查条件，对胎儿各主要脏器及附属物进行常规二维超声扫查，发现胎儿肺内存在异常回声病变时，仔细观察病变部位、范围、形态、内部回声及血供情况，观察是否合并胸腔积液、腹水、水肿、羊水量过多、纵隔移位及其他并发症等，并定期进行超声复查，随访引产后病理结果、分娩后CT检查结果及妊娠结局。

1.3分型标准依据Sanders[2]病理分型标准，产前超声检查将胎儿CCAM分为3型：I型为大囊型，肺实质内见1个或数个较大的囊样回声，囊腔直径2～10 cm；II型为中囊型，病灶内见多个小囊泡，囊泡直径0.5～2.0 cm；III型为微囊型，肺实质内见回声均匀的较强回声团块，可见小囊回声，囊腔直径<0.5 cm。

2　结果

2.1CCAM的产前超声病变类型及声像图特征产前超声诊断25胎CCAM，经分娩后或引产后确诊24胎，产前超声诊断CCAM的准确率为96.00%（24/25）。CCAM分型：I型2胎（8.33%），肺实质内见单个或多个囊样回声，囊泡最大直径达3.1 cm（图1）；II型13胎（54.17%），病变肺组织回声增强，内见多个小囊泡，囊泡最大直径1.3 cm（图2）；III型9胎（37.50%），病变肺组织呈均匀一致的强回声，可见细小囊肿，囊泡最大直径为0.3 cm（图3）。见表1。

图1 女，孕26周+4，I型CCAM。超声示胎儿左肺内见一大小3.1 cm×3.0 cm的圆形囊泡（箭，A）；彩色多普勒血流显像示囊泡内无血流信号（箭，B）。H：心脏；M：圆形囊泡

图2 女，孕25周+1，II型CCAM。超声示右肺明显增大，内见多个大小不等的囊泡，最大者0.79 cm×0.75 cm（A）；心脏受压向左前胸明显移位（B），箭示右肺内的多发囊泡；H：心脏

图3 女，孕30周+3，III型CCAM。超声示胎儿左肺体积明显增大，呈均匀一致的强回声，未见明显囊泡（A）；心脏向右侧胸腔明显移位（B），箭示病变的左肺；H：心脏

2.2并发症见表1。其中1胎CCAM II型合并胎儿水肿，包括胸腔积液、大量腹水、全身皮肤水肿，1胎CCAM III型合并左侧膈疝。

2.3妊娠结局11胎为活产，其中2胎III型胎儿随时间推移病变范围自行消失；5胎在产前病变范围自发性减小，包括I型1胎，II型3胎，III型1胎；3胎病变无明显变化，出生后未进行任何治疗，一般情况良好，包括I型1胎，II型2胎；1胎II型出生后9 d因合并呼吸道感染呼吸衰竭而死亡。其余13胎为引产，引产后均经病理证实为CCAM。

项目　胎数[n（%）]病变部位左肺　11（45.83）右肺　13（54.17）分型I型　2（8.33）II型　13（54.17）III型　9（37.50）并发症纵隔移位　19（79.17）羊水过多　7（29.17）腹水　5（20.83）胸腔积液　2（8.33）全身皮肤水肿　1（4.17）左侧膈疝　1（4.17）妊娠结局活产　11（45.83）引产　13（54.17）

3　讨论

3.1CCAM的发病特点胎儿CCAM是一种少见的下呼吸道发育异常，其病理特征为终末呼吸性细支气管过度生长，在肺实质内形成有明显界限的腺瘤样病变，合并正常肺泡匮乏的肺部畸形[3]。CCAM的发生率约占胎儿先天性肺部畸形的25%，大多数为单侧肺病变，偶尔累及双侧肺，但相当罕见，仅占CCAM的2%[1,4]。本组中，CCAM位于左肺11胎，右肺13胎，无双肺同时累及的胎儿。CCAM病变体积可以很大，造成纵隔移位，挤压正常肺组织而导致肺发育不全；挤压心脏和血管，引起胎儿血液循环障碍而发生胸腔积液、水肿等，此种情况下发生胎儿宫内死亡的几率较高。当病变肺组织范围较小、无明显水肿时预后较好，其病死率明显下降[5]。因此，产前超声除对CCAM进行分型及确定病变范围外，还应注意胎儿是否合并上述异常。

3.2CCAM的产前超声诊断CCAM一般在孕18周后可经产前超声检查发现，殷林亮等[6]报道最早于孕13周诊断CCAM I型胎儿1胎，本组产前超声检查检出的最早孕周为19周+2。观察胎儿肺组织主要在四腔心切面，表现为胎儿肺部大小不等的囊泡样无回声区（I型、II型）或高回声团块（III型）。I型、II型的囊泡后方回声增强，内无血流信号。I型囊泡直径2～10 cm，囊泡间可见正常的肺组织，II型囊泡直径0.5～2.0 cm；III型在显微镜下为无数个微囊泡构成，因小而多的囊泡壁构成的超声反射界面使病变呈高回声团块表现，彩色多普勒血流显像提示团块内可显示肺动脉分支供血。CCAM病变一般累及1个肺叶较常见，并可造成心脏及纵隔移位，其移位程度取决于病变累及肺脏范围的大小。本组19胎（79.17%）出现心脏及纵隔移位，其中II型7胎，III型12胎。本组6胎（25.00%）出现胎儿胸腔积液、腹水或胎儿水肿，其中II型2胎，III型4胎，其原因可能是病变范围较大，压迫胸腔内的心脏及血管，造成静脉回流受阻，外周静脉压力升高，从而引起胎儿胸腔积液、腹水或全身水肿。部分CCAM胎儿表现为羊水过多，本组7胎（29.17%）合并羊水过多，可能与病变组织压迫食管引起胎儿吞咽羊水受阻有关[6]。

3.3CCAM的超声鉴别诊断超声诊断CCAM需与以下疾病鉴别：（1）胸腔内PS：超声显示为胸腔内均匀一致的强回声，常为单侧发生，呈叶状或三角形，也可造成纵隔偏移，极易与CCAM III型相混淆。利用彩色多普勒血流显像示病变部位的血液供应来源可鉴别，如果血液供应来自于肺动脉发出的分支则为CCAM，如果血液供应来自于胸主动脉发出的分支[7-8]则为胸腔内PS。本组中1胎胸腔内PS误诊为CCAM，其原因可能与胎儿体位原因及供应PS的胸主动脉分支血管较细而超声未发现有关。（2）先天性膈疝：①胃泡疝入胸腔时，超声表现与单个大囊的CCAM I型相似，但疝入胸腔内的胃泡短时间内大小及形态有变化，且腹腔内胃泡消失；②肠管疝入胸腔时，超声表现与CCAM II型相似，但疝入胸腔的肠管边界不清晰、形态不规则、有蠕动现象。（3）支气管囊肿：是一种罕见的先天性异常，为支气管树的分支或芽发育异常所致，囊肿一般与支气管相连，单发常见，且靠近中线，产前超声诊断与CCAM I型鉴别较困难[9]。

3.4妊娠结局CCAM的预后与分型及病变范围有一定的相关性，单纯I型及II型预后较好，尤其是I型。III型并发症较多，病变常累及整个肺叶，较易出现胎儿水肿，预后较差[10]。本组2胎CCAM I型，出生后均无明显呼吸道症状。13胎CCAM II型中，6胎选择继续妊娠，除1胎死亡外，其中5胎出生后未进行特殊治疗，一般情况良好。9胎CCAM III型中，6胎因合并胸腔积液、腹水羊水过多或纵隔明显移位而选择引产，3胎无并发症及其他结构异常者选择继续妊娠，超声动态观察1胎病灶自行减小，2胎病灶消失，出生后均无任何临床症状。从本组活产儿可见患儿预后与病变范围及有无并发症密切相关，对于产前超声诊断的胎儿CCAM，应明确分型及病变范围，对未出现其他合并异常的胎儿定期超声复查，动态观察病变的发展情况，避免盲目终止妊娠[11]。王丽敏等[12]报道如病变范围较小且不伴发胎儿水肿、纵隔移位及其他畸形，预后较好。Ruchonnet-Metrailler等[13]研究发现，如果CCAM胎儿合并胸腔积液、腹水、水肿或羊水过多，会增加胎儿出生后呼吸窘迫的几率，出生后往往需要重症监护等过多干预，因此如果CCAM病变范围较大引起胎儿纵隔明显移位、胸腔积液、腹水、水肿及其他结构畸形时，往往提示预后不良，应建议终止妊娠。

总之，产前超声能够较准确地诊断胎儿CCAM，并明确其类型、病变范围及并发症，可以综合评估胎儿总体情况，对预测妊娠结局具有重要意义。

参考文献

[1]Gornall AS, Budd JL, Draper ES, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation: accuracy of prenatal diagnosis, prevalence and outcome in a general population. Prenat Diagn, 2003, 23(12): 997-1002.

[2]Sanders RC. Prenatal ultrasonic detection of anomalies with a lethal or disastrous outcome. J Radiol Clin North Am, 1990, 28(1): 163-177.

[3]Heling KS, Tennstedt C, Chaoui R. Unusual case of a fetus with congenital cystic adenomatoid malformation of the lungassociated with trisomy 13. J Prenat Diagn, 2003, 23(4): 315-318.

[4]王静蕾, 董素贞, 朱铭, 等. 胎儿先天性肺发育异常MRI的诊断. 医学影像学杂志, 2011, 21(6): 842-845.

[5]Lima JS, Camargos PA, Aguiar RA, et al. Pre and perinatal aspects of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. J Matern Fetal Neonatal Med, 2014, 27(3): 228-232.

[6]殷林亮, 邓学东, 唐亚奇, 等. 胎儿肺囊腺瘤畸形的产前超声诊断与分型. 中华医学超声杂志(电子版), 2012, 9(6): 529-534.

[7]Goldstein E, Savel RH, Ruggiero M, et al. Pulmonary sequestration: an aberrant systemic blood supply demonstrated by computed tomographic angiography with 3-dimensional reconstruction. Ann Thorac Surg, 2007, 84(4): 1402.

[8]毕朝燕, 刘栋志, 荣嵘, 等. 先天性肺囊腺瘤样畸形1例.中国医学影像学杂志, 2002, 10(3): 240.

[9]杨燕, 茹彤, 高晶晶, 等. 胎儿先天性肺囊性腺瘤畸形产前超声诊断. 中国优生与遗传杂志, 2013, 21(6): 94-96.

[10]谢红宁, 李丽娟, 朱云晓. 妇产科超声诊断学. 北京: 人民卫生出版社, 2005: 114-115.

[11]廖慧芳, 王冰, 蔡爱露, 等. 产前超声诊断胎儿肺囊性病.中国医学影像技术, 2012, 28(1): 140-143.

[12]王丽敏, 马小燕, 涂艳萍, 等. 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形超声声像图特征及预后分析. 中华医学超声杂志(电子版), 2014, 11(2): 155-159.

[13]Ruchonnet-Metrailler I, Leroy-Terquem E, Stirnemann J, et al. Neonatal outcomes of prenatally diagnosed congenital pulmonary malformations. Pediatrics, 2014, 133(5): e1285-e1291.

（本文编辑张春辉）

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24(2): 144-147

Prenatal Ultrasound in Diagnosis of Fetal Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung

【Abstract】Purpose Fetal congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM) is benign tumor-like lesion. Severe cases can cause fetal death in the perinatal period. This article discusses the prenatal sonographic findings and prognosis of fetal CCAM to provide the basis for evaluation of clinical outcome. Materials and Methods The ultrasonographic features of twenty-five fetuses with CCAM were retrospectively analyzed and compared with examination results after birth or induced abortion.

Results For 25 fetuses with CCAM, 24 were confirmed by postpartum or induced pathological findings. 1 fetus had pulmonary sequestration. The lesions were all located in one lobe of the lung, including 11 in the left lung and 13 fetuses in the right lung. There were 2 type I CCAM, 13 type II, and 9 type III. Ascites was found in 5 fetuses, hydrothorax in 2 fetuses, fetal hydrops in 1 fetus and 7 fetuses with polyhydramnios. Pregnancy outcomes included 11 live births, of which 2 lesions resolved, 5 lesions became smaller, 3 lesions had no obvious changes and 1 fetus died of respiratory failure nine days after birth. 13 pregnancies were terminated. Conclusion Prenatal ultrasound can accurately diagnose the fetal CCAM and depict its lesion type, range and complications, thus is valuable in predicting pregnancy outcome.

【Key words】Cystic adenomatoid malformation of lung, congenital; Ultrasonography,prenatal; Prognosis

收稿日期：2015-12-20

中图分类号R682.1；R445.1

通讯作者卢洪涛

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2016.02.016