骨外尤文氏肉瘤1例报道

汪 旭，陈哲宇

(1.四川大学华西临床医学院，四川 成都 610041；2.四川省医学科学院·四川省人民医院肝胆外科，四川 成都 610072)

△通讯作者

骨外尤文氏肉瘤1例报道

汪 旭1，2，陈哲宇1△

(1.四川大学华西临床医学院，四川 成都 610041；2.四川省医学科学院·四川省人民医院肝胆外科，四川 成都 610072)

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R738.6

D

1672-6170(2016)02-0188-01

2016-03-01；

2016-03-10)

患者，男，15岁，因“间断性右上腹痛伴皮肤巩膜黄染20+天”于2015年5月8日入院。查体:全身皮肤巩膜中度黄染，腹部外形平坦，无皮疹、出血点及蜘蛛痣，无瘢痕。腹软，无肠型蠕动波，无腹壁静脉曲张，Cullen征(-)Turner征(-)右上腹压痛，Murphy(-)全腹无反跳痛及肌紧张。肿瘤标志物:CEA 227.80 ng/ml，CA125 34.7 U/ml，CA19-9 3.14 U/ml。腹部增强CT:胆胰管十二指肠连接区见软组织肿块影，大小约8.6 cm ×10.0 cm ×9.0 cm，增强呈不均匀强化，其内有坏死，边缘欠清晰，与肾静脉、下腔静脉分界不清，其腔内见充盈缺损，肿块与胰头分界不清，胰管扩张，胆总管下段突然截断，其内见软组织影，其上方肝内外胆管及胆总管明显扩张，胆囊增大，囊内密度欠均匀，十二指肠降段管壁增厚，管腔变窄，可见软组织结节影突向腔内，周围脂肪间隙消失，腹主动脉周围见增大淋巴结，前述改变，考虑胆胰管十二指肠连接区肿瘤占位病变可能，肝脏实质内未见异常密度肿块影。行上消化道镜提示:十二指肠:球、降交界部狭窄，内镜勉强通过，降部乳头侧可见巨大新生物，表面溃疡形成，占据管腔1/2周。取部分组织病检提示:十二指肠降部圆形细胞增生性病变，倾向考虑为圆形细胞肿瘤。2015.05.22在全麻下行胆囊切除+空肠造瘘+腹腔包块活检术。术中见:腹腔中量积液，肝脏轻度淤胆，表面可见散在大小不等结节，胆囊增大积液，约12.0 cm × 6.0 cm，胆总管及胰头部可见一大小约20 cm包块，质硬，活动度差，肿瘤包绕门静脉、腹腔干。于包块表面取冰冻活检:胰腺神经内分泌肿瘤，核分裂像易见，无法确定周边浸润情况，因肿瘤体积较大，不能除外恶性可能。。术后病检(B2015-22162)科内会诊讨论意见:胰腺包块:送检组织镜下见较一致的小圆形细胞呈小梁状、岛状或巢状排列，可见假菊形团结构，结合免疫表型，符合尤文(Ewing)肉瘤。免疫表型(I2015-02434):肿瘤细胞D99(+)、CD56(弱+)、CK(-)、CgA(-)、Syn(-)、CD117(±)、CD34(-)、Myogenin(-)、Myoglobin(-)、Desmin(-)、DOG-1(-)、S-100(-)。Ki-67阳性率约50%.

讨论 骨外尤文氏肉瘤骨 (Ex t raskele tal Ewing's sarcoma， EOE)是指生长在骨组织外的尤文氏肉瘤， 由Tef ft M .等在1969 年首次报道。骨外尤文氏肉瘤是一种软组织小细胞恶性肿瘤病变，发生率较低。本例是我院首次报道。目前大多数研究者倾向认为尤文氏肉瘤属于神经外胚层细胞起源， 认为尤文氏肉瘤与EOE、外周神经上皮瘤、外周原始神经外胚层肿瘤、Askin' s瘤等属于尤文氏肿瘤家族[1]。EOE是尤文氏肉瘤的一种特殊少见病例，统计结果显示，EOE多发生于20 岁以下青少年群体，40 岁以上群体发病率较低[2]，多发生于腹膜后、胫骨、股骨干、肋骨、髂骨、脊柱旁等部位[3]，多见于深部软组织，且病情恶化较快，转移率高，5 年内生存率65.0%左右。EOE与骨尤文氏肉瘤具有相同的生物学行为， 对放化疗较为敏感， 治疗方式均主张以手术、放疗、化疗为主的综合治疗[4]。

尤文氏肉瘤对放疗极为敏感，30～40 Gy 照射能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失； 但高剂量照射(> 60 gy)不但不能减低肿瘤的局部复发，而且会增加放疗的并发症，尤其是放疗部位发生第二肿瘤的危险性增加[5]。化疗是尤文氏肉瘤治疗中最重要的方法之一， 50%以上单发性尤文氏肉瘤患者经过以化疗为主的综合治疗后可以治愈[5]。尤文氏肉瘤的预后分析主要依据临床、影响和病理相结合的原则，大量报道已有转移的尤文氏肉瘤患者长期随访5年生存率不足10%。综上所述，EOE早期诊断困难，诊断依赖病理检查和免疫组化，治疗上建议综合治疗，对于预后可有一定的改善，患者一般预后较差。