Zinner综合征1例报告

余木生 张翎 吴忠亮 胡阳全 金凌应

·病例报告·

Zinner综合征1例报告

余木生 张翎 吴忠亮 胡阳全 金凌应

2016年7月我院收治了1例术前诊断为左侧输尿管肿瘤、左肾缺如，术中发现实为先天性左侧精囊囊肿并左肾缺如、左侧输尿管异位开口于精囊的患者，此病罕见，因由Zinner首次报道故名Zinner综合征。现报告如下。

患者，男，30岁，因“不育体检发现左侧输尿管下段占位2周”入院。门诊泌尿系彩超：膀胱左后方见一大小约 3.8 cm×2.6 cm非均质性团块，边界清，内部回声不均匀，其内可见数个强回声斑及少量无回声区，未见明显血流信号。其上缘连接一范围约6.2 cm×1.2 cm长条状低回声带，走行至左侧髂内血管附近。左肾区及腹盆腔可显示区域未见明显肾脏声像图，右肾及膀胱未见明显异常，右侧输尿管无扩张。盆腔CT平扫+增强：膀胱左后方跨膀胱壁内外可见稍高密度肿块影突入膀胱内，大小约3.2 cm×3.6 cm×3.2 cm, 边界清晰，CT值约72 HU，病变邻近输尿管入口，近段连接索条样影，其内为软组织密度，增强扫描未见明显强化；膀胱充盈，壁未见明显增厚，增强扫描未见明显异常强化；盆腔未

见明显积液及肿大淋巴结。考虑左侧输尿管中下段肿瘤(图1)。入院后行下腹部、盆腔MR平扫+增强：左肾未见明确显示，右肾及输尿管未见明显异常，左侧输尿管膀胱入口区域可见一类圆形短T1等长T2信号影，大小约3.0 cm×3.2 cm×3.3 cm (图2)，T2加权像上显示其内似有分层(图3)，肿块推挤膀胱，与膀胱分界不清，左侧精囊角消失，增强扫描未见明显强化。多考虑左侧输尿管中下段肿瘤，间叶源性肿瘤可能，肌源性？。膀胱镜检查：左侧输尿管区域黏膜下包块隆起，大小约1.5 cm，表面光滑，膀胱三角区及膀胱各壁未见明显异常。术前诊断：左侧输尿管占位、左肾缺如。完善术前检查，腹腔镜下探查，术中沿左侧输精管找到肿物，游离后发现肿物位于左侧精囊、输尿管走行区，与膀胱、前列腺相邻，呈囊液性，内有脓浆液物质，基本明确为精囊囊肿，囊肿上方有类似输尿管管腔残留，近段闭锁，予完整切除。术后剖开标本发现输尿管管腔开口于囊肿，术后病检示左侧精囊囊肿，左侧输尿管发育异常。

图1 CT横断面平扫：左侧输尿管下段稍高密度肿物，边界清楚，向膀胱内突入

图2 MR 横断面T1加权像：左侧输尿管膀胱入口区域见一类圆形短T1等长T2信号影

图3 MR 矢状面T2加权像：其肿物内似有分层

讨论 先天性精囊囊肿少见，同时并发同侧肾缺如及输尿管异位开口于精囊亦即Zinner综合征的病例临床极为罕见，陈俊等[1]曾有报道。现对该病的病理解剖基础、临床表现、影像学检查及治疗结合文献进行复习。

胚胎期中肾管发育成输尿管、肾盂肾盏及集合系统，还演变成附睾管、输精管、精囊腺和射精管。若妊娠第4～13周时中肾管发育畸形，则可发生射精管闭锁、精囊阻塞形成囊肿及其他泌尿生殖系统畸形，如同侧肾不发育缺如、多囊肾、两性畸形、输尿管发育不全或异位开口于精囊、隐睾和尿道下裂[2]等。

本病的患病年龄多集中在20～40岁，精囊体积较小常无明显症状，通常小于5 cm的精囊囊肿不引起临床症状，较大囊肿因压迫效应引起排尿困难、尿频、会阴及骶尾部疼痛、射精痛、不育等相关症状。体检时直肠指诊精囊区可触及前列腺后外侧囊性肿物，有时会发现尿道下裂、隐睾等泌尿生殖系统畸形体征。

精囊囊肿超声图像表现为在膀胱后壁与前列腺底部之间、中线外侧的囊性占位，囊肿并发感染、出血时表现为非均质占位，直肠超声探头可清晰显示精囊腺，腹部超声及高频探头对肾、膀胱、阴囊行进一步检查，可明确有无肾缺如、隐睾等泌尿生殖系统异常的声像图表现。汤玲等[3]分析了超声对精囊腺囊肿的诊断价值，认为超声诊断精囊囊肿特异性和准确性均较高，可为临床提供准确而有价值的信息。CT和MR都能较好地对精囊囊肿进行定位，同时因其扫描范围大、视野广常可发现其他器官的异常，根据囊肿的定位、形态、内容物的信号或密度及推压方式和邻近器官组织的改变等特点可进行鉴别诊断。关键等[4]报道了Zinner综合征的临床表现及影像特征，重点观察了精囊囊肿。

Zinner综合征诊断的主要依据为影像学检查，B超、CT及MR可对精囊囊肿进行定位及定性检查，如同时合并同侧肾缺如，其诊断基本成立，诊断不明时，行手术探查及术后病检以进一步确诊。囊肿较小无临床症状者无需特殊治疗，定期复查；有明确症状及不育者有手术指征。手术目的主要是消除症状，明确诊断，预防并发症及保护精囊生理功能，要求完全切除病变组织并保留输精管，对于多发、较大囊肿或囊肿累及整个精囊者，精囊无保留价值，予全部切除。常见手术方式有囊肿穿刺抽吸、输精管再通、囊肿切除术。囊肿穿刺抽吸有复发可能，可根据囊肿处理原则注入硬化剂。对于射精管梗阻者可行经尿道射精管切开。近年来有部分学者采用经尿道途径行精囊囊肿去顶减压和囊壁电灼治疗，取得了良好效果[5]。复发者需行囊肿切除，有开放手术及腹腔镜手术，因其解剖位置的特殊性，腹腔镜手术有其独特优势，随着腹腔镜下精囊处理技巧的深入研究，腹腔镜手术出血少、视野好、恢复快、安全，有替代传统开放手术的趋势。目前还有机器人手术的报道。

综上所述，Zinner综合征是一种罕见病，对于精囊区囊性占位患者，应完善泌尿系其他脏器检查，明确是否合并泌尿系其他畸形，结合患者年龄、临床表现、影像学检查特点做出正确诊断。有明确症状及不育者可手术治疗，腹腔镜手术是一种安全有效的手术方式。

[1] 陈俊,刘继红,吴江涛,等. 左侧精囊囊肿、左肾缺如、左输尿管异位开口于精囊1例[J]. 中华男科学杂志,2006,12(5):460,462.

[2] 白文俊,王晓峰,陈国强. 阴茎异常勃起的诊断与处理：附13例报告[J]. 中华泌尿外科杂志,2004,25(1):47-49.

[3] 汤玲,李祥仁,艾苏. 超声对精囊腺囊肿的诊断价值[J]. 中国超声医学杂志,2014,30(7)：670-671.

[4] 关键,张小玲,胡杉,等. Zinner综合征的影像特征[J]. 中华放射学杂志,2014,48(6)：480-483.

[5] 李波军,王明松,黄灶明,等. 经尿道内镜治疗巨大精囊囊肿的临床分析(附7例报告)[J]. 第三军医大学学报,2015,37(15):1585-1589.

(本文编辑：徐汉玲)

437400 湖北省通城县人民医院

余木生,E-mail:472075552@qq.com

10.3870/j.issn.1674-4624.2016.06.014

2016-11-04)