肾上腺髓样脂肪瘤50例报告

张礼刚 骆广跃 陈先国 周骏 施浩强 郝宗耀 张力 梁朝朝

·临床研究·

肾上腺髓样脂肪瘤50例报告

张礼刚 骆广跃 陈先国 周骏 施浩强 郝宗耀 张力 梁朝朝

目的 探讨肾上腺髓样脂肪瘤的临床表现、实验室检查、影像学及病理学特点与诊治方法。 方法 回顾性分析50例肾上腺髓样脂肪瘤患者的临床资料，并结合文献复习，分析其特点。 结果 50例患者均经手术切除肿瘤，并经病理检查证实为肾上腺髓样脂肪瘤，随访6～66个月未见复发。 结论 肾上腺髓样脂肪瘤术前诊断主要依据超声、CT和MRI等影像学检查，确诊需经病理学检查证实。对于无明显症状、肿瘤体积较小的肾上腺髓样脂肪瘤患者，短期内可随访观察，但手术切除仍是其最有效的治疗方法。

肾上腺肿瘤； 髓样脂肪瘤； 诊断； 治疗

肾上腺髓样脂肪瘤(adrenal myelolipoma, AML)为泌尿外科的少见疾病，由于此病无明显特异性临床表现，所以极易被患者所忽视，被临床医生误诊及漏诊。我院自2010年1月至2015年6月共收治AML患者50例，均经手术和病理证实。现对50例AML患者的临床资料进行回顾性分析，并结合文献复习探讨此病的临床表现、实验室检查、影像学表现、病理特点，以及治疗和预后情况，为AML的诊断和治疗提供参考。

对象与方法

一、一般资料

本组50例，男24例，女26例，年龄23～77岁，平均50岁。病程3 d～12年，平均13.19个月。肿瘤位于左侧18例，右侧30例，双侧2例。10例因不同程度的腰腹部隐痛或胀痛入院，查体1例腹部可扪及包块；2例因头晕黑蒙入院；8例有高血压病史，其中1例腰痛伴高血压入院;余30例均系体检发现肾上腺区占位性病变入院。50例患者术后随访时间6～66个月。

二、实验室检查

本组50例患者均行皮质醇(8am)、立卧位醛固酮(8am)、促肾上腺皮质激素(ACTH 8am)、香草苦杏仁酸(VMA)、电解质等实验室检查，皮质醇均在正常范围内；立位醛固酮均在正常范围内，9例卧位醛固酮升高；48例ACTH在正常范围内，2例ACTH轻度升高；尿VMA均为阴性；45例电解质水平正常，5例钾离子浓度低于正常值。

三、影像学检查

本组50例患者均行超声检查。超声声像图主要表现为肾上腺区均匀稍强回声或强回声球形或类球形占位病变，肿物直径2.1～9.8 cm，平均4.2 cm，形态基本规则，边界清晰，无明显血流信号，内部未见明显无回声区，后方无衰减，其中1例肿块内部回声欠均匀，CDFI提示肿块内血供稍丰富。

50例患者均行CT检查，其中38例显示肿瘤组织近似脂肪密度，为界限清楚的球形或类球形占位性病变(图1A)，CT值-95～-20 HU，12例呈混杂密度，内部可见散在分布呈团块或不规则较高密度软组织影，CT值为40～75 HU，肿瘤直径为1.9～7.1 cm，平均约3.9 cm，增强扫描强化不明显。CT诊断结果：除2例诊断为肾上腺皮质腺瘤外，余48例均诊断为AML。

50例患者中23例行MRI检查，MRI主要特点：T1WI呈高信号影，T2WI呈稍低信号影，抑脂信号明显减低，边界尚清晰(图1B)。MRI诊断结果：除1例诊断为肾上腺区占位外，其余均诊断为AML。

A：CT图像；B：MRI图像(T2WI抑脂信号)

图1 AML影像学检查

四、统计学方法

应用SPSS 20.0软件进行统计学分析，比较肿瘤的大小与症状的有无及生化指标异常与否之间的关系，采用Spearman相关分析，以P<0.05为差异有统计学意义。

结 果

本组50例患者均在全身麻醉下进行手术：手术入路经腹3例，经后腹腔入路47例。所有患者手术均为腹腔镜手术，无中转开放病例。患者术中血压均无明显波动。切除肿瘤最大约10.0 cm×7.0 cm×7.0 cm，最小约2.0 cm×2.0 cm×1.0 cm。瘤体包膜完整，界限清楚，与周围无粘连，质地较软、脆，剖面呈浅黄色、深黄色至棕黄色不等，1例剖开后剖面可见陈旧性出血。所有患者均经病理证实为AML。50例患者随访6～66个月，除1例患者术后第3年死于结肠癌外，其余均未见肿瘤复发。

不同肿瘤大小与患者症状有无及生化指标异常与否之间的关系见表1。按肿瘤最大直径<4 cm和≥4 cm将50例患者分为直径<4 cm组16例和直径≥4 cm组34例。50例中有症状的患者例数为20例，无症状者30例；生化指标异常者16例，生化指标正常者34例。分析不同肿瘤大小与患者症状有无及生化指标异常与否之间的关系，采用Spearman相关分析，相关系数(r)及P值分别为r=0.054，P=0.712；r=-0.062，P=0.670。故认为肿瘤大小对症状有无及生化指标异常与否的影响没有统计学意义。

讨 论

AML是一种来源于肾上腺的无功能的良性肿瘤，最早在1886年Arnold首先对骨髓成分出现在肾上腺内进行了描述；1905年由Gierke[1]首次对AML的组织学进行了细致的描述，即认为：由成熟脂肪组织细胞和骨髓造血细胞构成；1929年由Oberling[2]按肿瘤的组织成分将其命名为AML。AML多发生于40～60岁中老年人，无明显性别差异，本组患者中男女比例接近1∶1，与以往报道类似[3]。AML多数以单侧发病，双侧发病极少见，本组单侧48例，双侧2例。AML发病一般右侧多于左侧，本组中单侧发病右侧30例，左侧18例，比例1.67∶1，与文献报道相符[3]。在临床上，患者往往因腰痛等症状就诊，近几年，随着健康体检的广泛开展及超声、CT等影像学技术的进步，偶然发现的没有明显症状的AML逐渐增多。本组60%的病例系健康体检时偶然发现。

表1 不同肿瘤大小与患者症状有无及生化指标异常与否之间的关系(例)

AML的发病机制尚不清楚，目前主流的主要有三种假说：①肾上腺细胞化生，即肾上腺毛细血管网状内皮细胞或肾上腺髓质细胞在长期内分泌异常等因素刺激下产生化生，致使髓样脂肪组织发生改变。②造血干细胞栓子寄宿于肾上腺内。③肾上腺内残存的胚胎活性骨髓组织在某些理化因子刺激下生长。④肾上腺慢性感染、外伤及脂肪代谢障碍。目前大多倾向于化生学说[4]。

AML多数病例无明显临床症状，多为体检偶然发现的，最常见的症状是腹部或腰背部疼痛，并且疼痛多随肿瘤体积增大而加剧，可能是因为肿瘤组织对邻近周围组织器官的机械性压迫或肿瘤内部出血及坏死，产生不典型的腰痛和腹痛症状[5]，一般不合并有造血系统疾病。本组中有10例患者出现不同程度的腹部或腰背部疼痛，其中1例可扪及腹部包块。当AML伴有肾上腺皮质增生或者腺瘤时，可以有相关内分泌改变的表现。本组中8例患者有高血压病史，2例因头晕黑蒙入院，实验室检查发现卧位醛固酮较高，且电解质检查显示低钾，可能与肾上腺皮质增生有关。

AML是无功能性肿瘤，内分泌检查一般无明显异常。本组50例均行内分泌检查，患者尿VMA(儿茶酚胺代谢产物)结果均为阴性；皮质醇及立位醛固酮水平均正常，9例患者卧位醛固酮增高。AML的术前诊断主要依靠影像学检查。超声是AML主要的筛查方法[6]。AML的声像图特点取决于其组织成分(主要是成熟脂肪组织)的含量和分布。在脂肪组织丰富的区域内较易发生声波的散射，因此表现为中强回声；在以骨髓组织为主的区域，表现为低回声。此外，如果肿瘤内部脂肪组织分布不均，存在以骨髓组织为主的区域时，则声像图表现为不均匀回声。在各种肾上腺来源的肿瘤中，仅有AML含有脂肪组织，因此无论是均匀中强回声型还是不均匀回声型均具有特征性的声像表现。并且因AML血管少，彩超检查时肿瘤一般无明显血流信号。CT是诊断AML的首选方法，多表现为类圆形肿块。肿瘤呈脂肪低密度影，CT值一般低于-30 HU[7]，由于肿瘤内含骨髓组织等软组织成分，故CT值可为15～40 HU。增强扫描一般无强化。肿瘤一般包膜完整，界限清晰。然而在某些情况下CT检查容易引起误诊：①肿瘤的脂肪成分很少，主要由骨髓组织构成时。本组2例患者CT检查提示混杂密度，呈不均匀强化，被误诊为肾上腺皮质腺瘤。②肿瘤内出血较多或者出现严重钙化，掩盖了其脂肪成分，以致CT不易辨认。③肿瘤体积过小，由于容积效应，CT不能测出真实密度。④肿瘤体积过大，与肾脏连接紧密，以致CT检查时很难区分二者间的界限而被误诊为肾脏占位。AML在MRI上表现为脂肪组织在T1和T2加权像上均为高信号，而在MRI抑脂像上则呈低信号；骨髓等造血组织在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈中等信号。各种影像学检查方法在AML的诊断中都起着重要作用，超声主要用于AML的筛查；CT平扫及增强对于AML诊断的敏感度和特异性都较高，是诊断AML的首选方法；与超声及CT相比，MRI在反映肿瘤成分上占绝对优势，此外MRI还可帮助区分肿瘤是来源于肾上腺还是肾脏，因此对于超声及CT无法区分来源的肿瘤，MRI可协助诊断[8]。

AML的诊断需与以下疾病鉴别：①肾上腺皮质腺癌：多有包膜或周围脏器的浸润，CT增强和MRI扫描可见不规则密度增强影，而AML因少血管，增强扫描变化不大。②肾上腺的血管平滑肌脂肪瘤：因其为多血管肿瘤，MRI、CT增强扫描变化较AML明显，必要时可行动脉造影进行鉴别。③异位骨髓组织：可因骨髓性质不同而密度不一，可为软组织密度影(红骨髓)或脂肪密度影(黄骨髓)，CT增强扫描无明显强化，MRI扫描为中等信号(红骨髓)或高信号影(黄骨髓)。④畸胎瘤：畸胎瘤可有骨化、钙化灶，脂肪成分少，影像学有一定鉴别意义。⑤肾上腺脂肪瘤：较罕见，呈均一脂肪密度，无软组织成分，CT值为均一的负值，CT增强扫描无强化。

对于AML患者是选择随访观察还是择期外科手术治疗，目前仍有争议。2002年美国NIH对于肾上腺偶发瘤(AI)的诊治意见[9]：如果肿瘤直径超过6 cm，则推荐进行外科手术干预；如果肿瘤直径<4 cm，则建议采取随访观察；而对于肿瘤直径为4～6 cm的患者，则要根据其他的相关指标来选择治疗方法。但是对于AML则应与AI区别对待，大多数AML患者没有临床症状，且很少有出血、肿瘤破裂等并发症的出现，所以对于AML的治疗一般趋于保守。目前一致认为：对于有症状的AML，应该行外科手术切除肿瘤；而对于无症状AML，选择随访观察还是外科手术切除干预取决于肿瘤的大小。Porcaro等[10]学者的观点：对于肿瘤直径<4 cm的AML可定期随访观察，而对于>4 cm的肿瘤则建议行外科手术干预。Meyer等[11]学者的观点：将手术与否的标准定为10 cm，认为肿瘤直径<10 cm可随访观察，>10 cm时才考虑手术干预。此外，对于手术方式的选择，早期以开放手术为主，近年来，随着腹腔镜技术的发展，其在泌尿外科手术中的应用也越来越广泛，肾上腺疾病行腹腔镜手术也日益增多，也更具优势。本组50例腹腔镜手术均取得成功。腹腔镜手术具有微创、术中出血少、术后住院时间短、患者恢复快等优点，已经成为治疗AML的成熟手段。AML组织和包膜质地都比较嫩脆，进行腹腔镜手术治疗时应尽量轻柔。其适应证的选择主要是根据肿瘤大小及术者手术操作熟练程度。一般来说，对AML肿瘤直径<6 cm、影像学检查提示无明显周围组织侵犯者，可予以后腹腔镜治疗[12]；而对肿瘤较大者，仅用影像学检查手段与其他恶性肿瘤难以鉴别，并且操作难度较大，术中易出现肿瘤破裂、出血及组织残留等情况，所以开放手术仍是其主要治疗方法[13]。

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(本文编辑：熊钰芬)

Adrenal myelolipoma (report of 50 cases)

ZHANGLi-gang,LUOGuang-yue,CHENXian-guo,ZHOUJun,SHIHao-qiang,HAOZong-yao,ZHANGLi,LIANGChao-zhao.

DepartmentofUrology,theFirstAffiliatedHospitalofAnhuiMedicalUniversity.InstituteofUrology,AnhuiMedicalUniversity,Hefei230022,China

LIANGChao-zhao,E-mail:liang_chaozhao@163.com

Objective To investigate the clinical characteristics, laboratory tests, imaging, pathological features and treatment of adrenal myelolipoma. Methods Retrospectively analyze the medical records of 50 cases of adrenal myelolipoma. Combined with literatures review, related the records of the clinical data were analyzed. Results Tumor resection was undertaken in all of the 50 cases and the diagnoses were confirmed by pathological examination. All of the 50 patients were free of tumor recurrence in the period of following-up. Conclusions The preoperative diagnosis of adrenal myelolipoma mainly depends on imageological technique, such as ultrasound, CT, and MRI. Definite diagnosis should be confirmed by pathological examination. For those with no obvious symptoms and mirror volume tumors, short-term follow-up are recommended. However, tumor resection is still the most effective treatment with good prognosis for adrenal myelolipoma.

Adrenal gland neoplasms; Myelolipoma; Diagnosis; Therapy

国家临床重点专科建设项目(2100299)；国家自然科学基金面上项目(81170698，81370856，81470986)

230022合肥，安徽医科大学第一附属医院泌尿外科 安徽医科大学泌尿外科研究所

梁朝朝，E-mail:Liang_chaozhao@163.com

10.3870/j.issn.1674-4624.2016.06.003

2016-06-12)