腹膜后黏液样脂肪肉瘤1例及文献复习

丁海鑫， 侯国军， 董秀哲

病例报告与分析

腹膜后黏液样脂肪肉瘤1例及文献复习

丁海鑫， 侯国军， 董秀哲

腹膜后肿瘤； 黏液样脂肪肉瘤； 手术； 放疗； 化疗

腹膜后脂肪肉瘤(retroperitoneal liposarcoma，RPLS)是罕见的间叶细胞来源的恶性肿瘤，发病率占全部恶性肿瘤的1%以下，但在腹膜后软组织肉瘤中则是最常见的类型。因其症状隐匿，发现时多数肿瘤体积巨大且与邻近脏器关系复杂，手术难度大，彻底切除较困难，往往需要联合脏器切除，术后复发率高，化疗效果不佳，因此是临床亟待解决的难点。现就本院收治的1例腹膜后黏液样脂肪肉瘤，并结合文献复习，报道如下。

1 临床资料

患者，女，58岁，以“间歇性右侧腰腹部疼痛8年”为主诉入院。患者于8年前无明显诱因出现间歇性右侧腰腹部钝痛，无血尿及其他特殊不适，2015年11月6日就诊于当地医院。彩超示肝肾之间实质性占位，不除外来源于肾上腺；CT示肾上腺囊性病变，未予特殊治疗。入本院时体查：双侧肋脊角对称，双肾区未见隆起，右侧肾区可触及质韧包块，无压痛，膀胱区和双侧输尿管走行区无压痛。彩超：右肾上腺见123 mm×57 mm低回声团块，椭圆形，边界欠清，轮廓不规则，内部回声不均。彩色多普勒：团块内见少许点状血流信号。CT：肝脏内缘及右肾后缘见类圆形低密度影，CT值为-10.0～20.0 HU，边缘见条状钙化，考虑右肾上腺囊性病变。双肾强化CT：右肝肾间隙见11.0 cm×7.1 cm×8.0 cm病灶，其内密度不均匀减低，大部分呈25.0 HU液性密度影，未见强化，局部见负值，边缘条状钙化，右肾中上极受压、推移；左肾未见明显异常，双肾实质密度均，增强后肾实质未见明显异常，提示右肝肾间隙占位，考虑肾上腺髓质瘤。肾动脉CTA(图1)：右肝肾间隙可见11.0 cm×7.1 cm×8.0 cm大小病灶，中心强化CT值20.0 HU，边缘呈负值，右肾及肝右叶受压、移位、变形，界限清晰；右侧肾可见2个动脉，肾动脉、肾静脉及下腔静脉明显受压移位，关系紧密，未见破坏及充盈缺损。

图1 患者肾动脉CTA

结合患者病情及意愿，拟行右肾肿瘤根治术。术中见肿瘤自肾脏背侧长出，瘤体较大，与脊柱、胸膜及腹膜粘连明显，右侧肾上腺可见，肿瘤与右侧肾上腺无关，切除右侧肾脏、肾周脂肪和肾周筋膜，游离肿瘤并切除。术后病理：(右肾被膜外)黏液样脂肪肉瘤，伴坏死，输尿管断端、肾实质及肾周脂肪未见肿瘤细胞。免疫组化结果(图2)：S-100(+)、Ki-67(30%+)、P53(+)、Vimentin(+)。

2 讨论

国内李舒等[1]统计分析了687例软组织肉瘤，其中脂肪肉瘤占18.63%，居第二位，但发生部位以下肢和躯干为主，仅有约6%发生在包括腹膜后在内的其他部位。腹膜后间隙的解剖位置特殊，腔隙较大，故腹膜后脂肪肉瘤早期一般无明显的症状及体征，待患者自行发现或经由其他检查偶然发现时多数肿瘤已经较为巨大(可超过15 cm)，且与重要血管、脏器关系密切，预后较差。

图2 脂肪肉瘤细胞的病理学特征(2a： HE，×100； 2b： Vimentin表达阳性，×400；2c： Ki-67表达阳性，×400； 2d：P53表达阳性，×400；2e： S-100表达阳性，×400)

2000年，WHO在常规组织病理学基础上根据免疫组化分子和细胞遗传学特征将脂肪肉瘤重新分类[2]：分化良好型/去分化型脂肪肉瘤(WDLPS/DDLPS)、黏液型/圆细胞型脂肪肉瘤(MLPS)、多形型脂肪肉瘤(PLPS)。本例术后病理提示属黏液型脂肪肉瘤。目前，黏液型/圆细胞型脂肪肉瘤诊断依据为病理发现脂肪母细胞，瘤细胞核浓染类似墨水点样，富含薄壁的分支状小血管为其典型特征[3]。但在实际工作中其极易与其他黏液型肿瘤相混淆而发生误诊。脂肪肉瘤的免疫组织化学染色目前无特异性抗体，大多数黏液型/圆细胞型脂肪肉瘤中的特征性染色体易位t(12；16)(q13；p11)及其所产生的融合基因TLS-CHOP可用于脂肪肉瘤的鉴别诊断。随着检测方法的改进，有研究者尝试使用RT-PCR技术及巢式PCR技术来检测甲醛固定、石蜡包埋后的标本中是否含有TLS-CHOP融合基因并取得了成功。

影像学检查对RPLS的临床诊断十分重要，B超和CT检查是最常用的方法。B超具有无创、价廉的优点，但其对不同软组织的有效分辨率较低，很少能正确的分辨出RPLS。以此患者为例，术前彩超提示肝肾之间实质性占位，不除外来源于肾上腺，可见其并没有有效的分辨出RPLS。CT分辨率高、图像清晰，能客观显示RPLS的部位、边界、范围，并发现肿瘤与邻近脏器的关系，显示肿瘤周围脏器和大血管受压与移位情况，对术前评估手术难度及制定手术方案有重要价值。脂肪肉瘤的CT表现与脂肪肉瘤的分化程度、脂肪含量多少有关。由于缺少成熟脂肪成分，MLPS呈囊性外貌，肿瘤密度较为均匀，CT值近似水，一般无脂肪密度，部分肿瘤中央区呈软组织密度，有的肿瘤内可见坏死区及钙化。这一点使其和其他类型的软组织肿瘤难以鉴别。本病例CT值为-10.0～20.0 HU不等，近似于水，边缘可见条状钙化，囊性，结果误诊为右侧肾上腺囊性病变。

RPLS的主要治疗方法为手术彻底切除。不过，临床意义上的根治性切除仍然难以避免腹膜后肉瘤的复发及转移，这可能与脂肪肉瘤的生物学特征有关。对于术后复发的患者，手术切除仍然是主要的治疗措施，即使不能完整切除，姑息切除同样能提高患者的生存率[4]。彻底切除应包括受累邻近器官及肿瘤周围的正常组织。彻底切除能使肉瘤的复发率下降30%。RPLS术后放疗的效果仍有争议。Gieschen等[5]报道，术前外照射联合术中放射治疗，可使手术完整切除率达79%，并可提高局部控制。Petersen等[6]认为，采用术中放疗与手术切除和术后外照射相结合的方法可有效控制脂肪肉瘤。但Ballo等[7]报道术后放疗对患者来说并无实际意义。因此，当前并无足够证据证实辅助放疗可延长患者的生存期[8]。黏液型/圆细胞型脂肪肉瘤对化疗敏感，但其证据也存在争议。

尽管近年来RPLS手术完整切除率有很大的提高，但术后复发率并未得到明显降低，仍高达41%～71%。同时，腹膜后脂肪肉瘤的复发率与其他类型的脂肪肉瘤复发率相似，肿瘤的直径是影响RPLS复发率的重要因素。因此，临床医师应加强对于腹膜后脂肪肉瘤的认识，做到早发现，早治疗。

[1] 李舒，方志伟，樊征夫，等.单中心687例软组织肉瘤临床病理统计分析[J]. 中国肿瘤外科杂志, 2015, 7(1):6-8,13.

[2] DEI TOS A P.Liposarcoma, new entities and evolving concepts[J]. Ann Diagn Pathol, 2000, 4(4):252-266.

[3] 徐常力, 邱法波. 腹膜后脂肪肉瘤基础研究进展[J].临床普外科电子杂志, 2014, 2(1): 52-57.

[4] 王向瑜, 肖龙. 原发性腹膜后脂肪肉瘤10例临床分析[J]. 云南医药, 2010, 31(2): 242-244.

[5] GIESCHEN H L, SPIRO I J, SUIT H D, et al. Long-term results of intraoperative electron beam radiotherapy for primary and recurrent retroperitoneal soft tissue sarcoma[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2001, 50(1):127-231.

[6] PETERSEN I A, HADDOCK M G, DONOHUE J H, et al. Use of intraoperative electron beam radiotherapy in the management of retroperitoneal soft tissue sarcomas[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2002, 52(2):469-475.

[7] BALLO M T, ZAGARS G K, POLLOCK R E, et al. Retroperitoneal soft tissue sarcoma: an analysis of radiation and surgical treatment[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2007, 67(1):158-163.

[8] 郝玉娟, 罗成华. 腹膜后脂肪肉瘤的诊治现状及进展[J]. 外科理论与实践. 2012, 17(4): 398-401.

133002 吉林 延吉，延边大学 临床学院(丁海鑫，侯国军)； 133099 吉林 延吉，延边大学附属医院 泌尿外科(董秀哲)

丁海鑫，男，硕士研究生在读，研究方向：泌尿系肿瘤，E-mail：haixin008@163.com

董秀哲，男，博士，主任医师，教授，研究方向：泌尿系肿瘤及器官保存，E-mail：dongxiuzhe123@163.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2016.06.020

1674-4136(2016)06-0411-02

2016-05-20][本文编辑：李 庆]