脑淀粉样血管病1例

423000　湖南省郴州市南华大学附属郴州医院神经内科[王诚伍　李秋利　李媛媛　文莹　李海鹏(通信作者)]



脑淀粉样血管病1例

王诚伍李秋利李媛媛文莹李海鹏

423000湖南省郴州市南华大学附属郴州医院神经内科[王诚伍李秋利李媛媛文莹李海鹏(通信作者)]

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.01.021

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)以淀粉样物质在软脑膜和皮质血管壁上沉积为主要病理特征, 一般中小动脉最常受累, 静脉和毛细血管受累较少见。临床特点是反复多部位的血管破裂导致多灶性自发性的脑实质出血。现将本院收治的1例患者报道如下。

1临床资料

患者男性，79岁，因”突发头痛、呕吐5 h”于2014年2月26日入院。患者于入院前5 h无明显诱因突然出现剧烈头痛，伴呕吐胃内容物，无发热，无明显肢体活动障碍，无意识障碍及肢体抽搐，患者头痛症状持续未见明显缓解，急诊入院行CT(图1)检查提示左侧颞叶出血，蛛网膜下腔出血。既往有脑梗死病史。入院体查：血压120/81 mmHg，神志清楚，言语混乱，双侧瞳孔直径3 mm，对光反射灵敏，双眼活动正常，双眼未引出眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常。四肢肌力、肌张力正常。颈抗(+)，巴氏征(-)。血、大小便常规、凝血功能均正常。入院后给予护脑、补液、降颅内压等治疗，患者神志逐渐不清楚，最终昏迷。复查CT提示水肿较前加重，于2014年3月2号行开颅血肿清除+去骨瓣减压术，切取小块可疑病变脑组织送检,病理报告示“符合血管淀粉样变，刚果红染色(+)”(图2)。术后复查CT(图3)提示右侧额颞顶叶新鲜出血，脑室积血，中线结构左偏。于2014年3月3号行右侧额顶血肿清除术+去骨瓣减压术，术后予以抗炎、降颅内压等治疗，患者意识状态明显好转。但2014年3月21号患者出现呕吐、昏迷，双侧减压窗张力较高，急查头部CT(图4)提示双侧额颞顶叶及左侧枕叶多发片状出血，脑出血破入脑室。急诊行侧脑室穿刺术，术后予以降颅内压、补液、抗感染及腰大池引流术等治疗，患者意识状态未见明显好转，患者家属要求放弃出院。

2讨论

脑淀粉样血管病的病理学改变主要为Aβ沉积所引起的血管病变，该病好发于老年人，患病率随年龄的增加而增高，55岁以前较少发病，90岁以上人群患病率高达50%。其病因不清楚，可能与遗传、感染及免疫有关，是老年人非高血压性脑出血的重要原因之一，可导致临床上5%～10%的原发性脑叶出血。大多数CAA可不表现出任何症状，少数CAA患者可出现脑出血、痴呆、TIA和脑梗死等临床表现。

图1 2014年2月26日头颅CT示左侧颞叶及蛛网膜下腔高密度影

图2 病理活检示血管淀粉样变

图3 2014年3月3日头颅CT示左侧颞额顶叶高密度影

图4 2014年3月21日头颅CT示双侧额颞顶叶及左侧叶多发片状高密度影

而这些临床表现没有高度的特异性，其他脑血管疾病也容易出现上述表现，这给我们的诊疗带来巨大挑战，如CAA相关的脑梗死或TIA与单纯的脑梗死或TIA的治疗手段是不同的。对于单纯的脑梗死或TIA，我们可以使用抗血小板或抗凝药物来治疗，但如果将此方案用于CAA 相关的脑梗脑死或TIA 的治疗，则会大大地增加脑出血的风险。老年人群CAA的患病率很高，神经病理学检查是诊断CAA最可靠的方法，但是在临床实施困难，导致我们低估了其在脑血管病中所占的比例。然而到目前为止,尚没有其他有效的诊断方法明确脑梗死或TIA是否由CAA引起。因此,临床医生应该予以重视，尤其是对无明显高危因素的反复发作脑血管病或多发性脑叶出血的老年患者。该例患者既往有脑梗死病史，现已证实是CAA相关的脑梗死，服用抗血小板聚集药物会大大地增加该患者出血的风险。因此，提高该病的正确诊断率尤为重要。目前临床上通用的诊断标准为波士顿标准，即(1)肯定的CAA:完整的尸检资料显示脑叶、皮质或皮质-皮质下出血和伴有严重血管淀粉样物质沉积的CAA,无其他病变；(2)病理学证实的CAA:临床症状和病理学组织(清除的血肿或皮质活检标本)显示脑叶、皮质或皮质-皮质下出血或仅有某种程度的血管淀粉样物质沉积, 无其他病变；(3)较可能的CAA:年龄≥55岁,临床症状和影像学表现均显示局限于脑叶、皮质-皮质下(包括小脑)多发出血,而没有其他原因引起的出血；(4)有可能的CAA:年龄≥55岁,临床症状和影像学表现为无其他原因可以解释的单个脑叶、皮质-皮质下出血。目前临床尚无抑制Aβ聚积的有效治疗方法。对于CAA相关的脑梗死避免应用抗凝药物，慎用抗血小板聚集药物。 CAA并发脑出血的急性处理, 与其他脑出血处理原则相同,对非致命性脑出血，一般宜保守治疗，必要时可行血肿清除或脑叶切除, 但外科治疗应持慎重, 因淀粉样物替代了血管的中层结构, 影响了血管的收缩和止血过程, 易引起大出血, 但对反复出血的早期患者为了直接止血和防止再出血, 可行手术治疗。

(2015-07-10收稿)

·综述·

【中图分类号】R743

【文献标识码】A

【文章编号】1007-0478(2016)01-0069-02