以肝功能衰竭为临床表现的布加综合征一例

李路，韦宏成

(广州暨南大学第一附属医院消化内科，广东 广州 510632)

以肝功能衰竭为临床表现的布加综合征一例

李路，韦宏成

(广州暨南大学第一附属医院消化内科，广东 广州 510632)

肝衰竭；肝硬化；布加综合征

布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病[1]，其临床表现多样，常有漏诊、误诊报道。本文结合本院成功诊断病例1例并就误诊原因进行讨论，以加强对该病的认识。

1 病例简介

患者男性，21岁，因“呕吐、腹部胀痛20+d，呕血、神智不清1 d”于2015年7月30日入院。患者入院20 d前无明显诱因出现呕吐、腹部胀痛、纳差，于当地县医院住院治疗，诊断为“急性肝炎”，予保肝等对症治疗，上述症状均好转后患者返回家中继续口服保肝中药(具体不详)治疗，期间上述症状逐渐加重，并出现皮肤黏膜黄染及腹胀逐渐加重；5 d前开始出现高热，最高体温达39.5℃；1 d前患者无明显诱因出现呕血，为暗红色血液并血凝块，量约500 mL，后逐渐出现神智不清，由“120”送至当地医院，予抑酸、补液等对症支持治疗，一般情况稍好转后转来我院。入院查体：体温(T)36.7℃、脉搏(P)130次/min、呼吸(R)28次/min、血压(BP)95/52 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；体型消瘦，肝病病容，神志不清，烦躁，查体不合作。全身皮肤黏膜重度黄染，双眼结膜充血，双下肺可闻及湿啰音。腹部膨隆，胸腹壁可见轻度静脉曲张，血流自下而上，腹壁紧张，压痛及反跳痛不能配合，全腹未触及明显肿块，肝脾触诊不满意，腹部叩诊浊音，移动性浊音阳性(+)，双下肢轻度凹陷性水肿。生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：血常规：血红蛋白(HGB)124 g/L、血小板计数82×109/L、白细胞13.7×1012/L；肝功能：谷丙转氨酶(ALT)150 U/L、直接胆红素(DBIL)192.6 μmol/L、间接胆红素(IBIL)41.2 μmol/L；电解质：K+4.55 g/L、Cl-84 g/L、Na+126 g/L；血氨：310 μmol/L；风湿十二项未见异常；肝炎系列:甲肝IgG抗体(+)；乙型肝炎标记物：表面抗体(+)、表面抗原(-)、HBV DNA未检测到；胃镜示：(1)食管静脉曲张Ⅲ°；(2)门脉高压性胃黏膜病变；(3)胃窦溃疡(A2)；(4)十二指肠球部溃疡(S1)；肝胆胰脾彩超示：下腔静脉肝段狭窄，肝中静脉闭塞；转入我院介入科行下腔静脉造影示：下腔静脉汇入右心房处约5 cm管腔狭窄，可见狭窄以远大量侧枝循环形成，未见肝静脉显影；经皮肝静脉穿刺后造影示：造影剂呈管状瘀滞，近心端无流出道，周围可见数枝肝包膜静脉。明确诊断为布加综合征。遂转介入科行经皮肝静脉成形术，经治疗后肝功能及一般情况好转，出院。

2 讨 论

1845年，英国内科医生George Budd首先描述了肝静脉血栓形成导致的BCS，1899年，澳大利亚病理学家Hans Chiari首次叙述了BCS的病理学表现，后人便以这两个人的名字来命名该病。以前尤其在西方国家认为BCS十分罕见，诊断与治疗也十分困难，但随着对本病认识的提高和影像诊断技术的提高，新发现的病例日益增多。

本病在我国并不罕见，且山东和河南为明显高发区，流行病学显示以中年发病为主[2-3]，但本例患者年轻，在国内实属少见。本病病因至今未明，有研究表明大多有合并血栓形成的高危因素，如骨髓增殖性疾病、抗磷脂综合征、白塞病、口服避孕药等[4-5]，也可能与环境因素、基因突变等有关[6-9]。BCS临床症状多样，患者早期因症状不典型，易被误诊而不能得到及时治疗。有国内研究表明以双下肢水肿症状最多，占54.7%，其次是脾肿大和胸腹壁静脉曲张(51.1%)，再者是肝肿大(43.6%)与腹水(39.4%)[2]。

本病最易被误诊为肝硬化[10]，特别是当患者合并病毒性肝炎时[11]，应注意鉴别；勿将以肝功能异常或下肢静脉曲张为主要表现的BCS诊断为肝炎、下肢静脉曲张[12-13]。BCS临床表现复杂多样是部分患者长期未能确诊的重要原因之一[14]，若不能早期确诊并进行有效治疗，最终可能发展为瘀血性肝硬化甚至肝衰竭。本例患者病情进展快，入院即表现为肝功能衰竭及合并多种并发症，为原发病诊断带来了一定难度。因此，临床应加强对本病相关知识的学习，在开展临床工作时要开拓思维，仔细询问病史并认真查体，对于已诊断为肝硬化、肝衰竭的患者要积极寻找病因，也要加强BCS单纯静脉曲张及一些少见病如POEMS综合征等的鉴别，避免漏诊及误诊。

[1]吴在德,吴擎汉,外科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2006: 556.

[2]李胜利,孙桂香,祖茂衡.1994～2007年495例布加综合征流行病学及临床特征分析[J].中华疾病控制杂志,2012,14(8):812-813.

[3] 李胜利,祖茂衡,张静,等2000-2011年1058例布加综合征统计分析[J].中国卫生统计学,2013,30(4):624-625.

[4]Darwish MS,Plessier A,Hernandez-Guerra M,et al.Etiology,management,and outcome of the Budd-Chiari syndrome[J].Ann Intern Med,2009,151(3):167-175.

[5]UskudarO,Akdogan M,Sasmaz N,et al.Etiology and portal vein throm-bosis in Budd-chiari syndrome[J].Word J Genterol,2008,14 (18):2858-2862.

[6]肖培瑞,蔺新英,郭成浩.布一加综合征地理分布与饮川水碘含量的关系.[J].临床肝胆病杂志,2011,27(2):130-133.

[7]Muratsu J,Morishima A,Mizoguchi K.Budd-chiari syndrome with multiple thrombi due to a familial Arg42Ser mutation in the protein C gene[J].Case Rep Med,2013,2013:270419.

[8] Ramfrez-de-la-Piscina P,Estrada S,Calderon R.Budd-Chiari syndrome secondary to infl ammatory pseudotumor of the liver:report of a case with a 10-year follow-up[J].Rev Esp Enferm Dig,2013,105 (6):360-362.

[9]Wu JS,Poon WT,Ma CK,et al.Budd-Chiari syndrome secondary to toxic pyrrolizidine alkaloid exposure[J].Hong Kong Med J,2013, 19(6):553-555.

[10]景德莲,武京学,卢文彩,等.布加综合征误诊为肝硬化2例[J].临床合理用药杂志,2013,6(17):156.

[11]武琼,刘娜,徐光华.HBV感染合并布加综合征1例报告[J].临床肝胆病杂志,2014,30(8):803-804.

[12]蒋立韦,朱力平,候海燕.布-加综合征误诊26例分析[J].中国误诊学杂志,2011,11(3):637-638.

[13]候国峰,卞策,李春民,等.布-加综合征长期误诊为大隐静脉曲张的教训与反思[J].临床误诊误治,2014,27(3):113-114.

[14]闻颖,刘沛.误诊为淋巴瘤的布加综合征一例[J].中国全科医学, 2009,12(16):1526-1527.

R442.8

D

1003—6350（2016）17—2907—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.17.056

2016-03-05)

韦宏成。E-mail：18903078533@189.cn