1例罕见脉管内平滑肌瘤报告

刘红艳

·短篇及个案报告·

1例罕见脉管内平滑肌瘤报告

刘红艳

脉管内平滑肌瘤病组织学表现为良性肿瘤，但其生长方式可局限于子宫肌层的静脉内，也可沿子宫肌层静脉或盆腔静脉向宫外生长，也可通过卵巢动静脉或宫旁静脉延伸到下腔静脉，甚至右心房、右心室引起心肌血流机械性梗阻，导致死亡。脉管内平滑肌瘤病是一种延静脉管生长的平滑肌瘤，极为罕见，容易被漏诊误诊。本文介绍1例罕见脉管内平滑肌瘤病例报告，分析脉管内平滑肌瘤的组织学和解剖学的表现，以及发病机制和对人体的危害性，应该引起妇产科医师的重视。

子宫；脉管内平滑肌瘤

脉管内平滑肌瘤病是一种延着静脉管生长的平滑肌瘤，极为罕见，并在20世纪90年代才开始有人描述，故较少被人们认识而被漏诊误诊，使患者未能得到及时治疗，甚至因此而死亡。脉管内平滑肌瘤病组织学表现为良性肿瘤，但其生长方式可局限于子宫肌层的静脉内，也可沿子宫肌层静脉或盆腔静脉向宫外生长，也可通过卵巢动静脉或宫旁静脉延伸到下腔静脉，甚至右心房、右心室引起心肌血流机械性梗阻，导致死亡。除静脉外淋巴管也可以受累，故称为脉管内平滑肌瘤病［1，2］。

1　病例摘要

1.1一般资料患者，女，40岁，因B超发现子宫肌瘤3年，并进行性增大。于2014年2月18日入院。患者平素月经规律，周期5/28天，量少（每次用半包卫生巾），无血块。无痛经，白带量多，无异味。末次月经: 2014年02月09日。2011年省妇幼保健院B超提示：宫颈肌瘤、子宫体肌瘤，患者保守治疗，每3月复查一次；2013年12月兰空医院B超检查提示：宫颈肌瘤，较前增大，右侧卵巢囊肿，患者腰困明显；患者为进一步诊治，前往省妇幼保健院门诊查B超提示：子宫前壁肌瘤，大小32mm×32mm×20mm，宫颈部实性占位考虑宫颈肌瘤，大小43mm×43mm×24mm；遂以“宫颈肌瘤”收住入院，病程中，患者神志清，精神可，饮食睡眠佳，大小便正常，体重无明显增减。

1.2查体体温:37.0℃，脉搏:90次/分，呼吸:20次/分，血压:100/70mmHg。发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，自主体位，查体合作。头颅五官正常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，心肺未闻及异常。腹平坦，无压痛、反跳痛阴性，肝肋下未触及，脾肋下未触及，胆囊未触及、腹部移动性浊音阴性，肾区无叩击痛；肠鸣音正常。肛门及外生殖器未见异常。脊柱生理弯曲存在，四肢活动正常、双下肢无水肿。神经系统检查：膝腱反射正常，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。

1.3妇科检查①外阴：发育正常，阴毛呈女性分布均匀。大小阴唇无皮炎、溃疡、赘生物及色素减退。会阴无后侧切，无陈旧性撕裂瘢痕。②阴道：通畅，已婚已产式，粘膜光滑，无溃疡、糜烂、充血及异常分泌物，未触及赘生物、肿块，无触痛。③宫颈：经产型，II度糜烂，左侧宫颈口见一大小约3m的肌瘤样凸起。后穹隆无触痛结节。④子宫：前位，增大，如孕50天大小，形态不规则，凹凸不平，活动度良好、未触及结节、无触痛。⑤附件：双侧附件无增厚、压痛、反跳痛及肌紧张，未触及异常。

1.4辅助检查2014年2月18日省妇幼保健院B超提示：子宫前壁肌瘤，大小32mm×32mm×20mm，宫颈部实性占位考虑宫颈肌瘤，大小43mm×43mm× 24mm。患者心电图提示：窦性心动过缓（58次/分），请ICU会诊，行阿托品实验，严密监测病情变化。2014年2月20日11:36心内科会诊记录：患者心电图提示窦性心动过缓（58次/分），请ICU会诊后行阿托品实验，建议无特殊处理，手术中加强监护。

1.5治疗于2014年2月21日在全麻下行全子宫切除术，术中见：子宫增大，如孕50天大小，左侧阔韧带内见数个肌瘤样凸起，包膜完整，无周围组织无粘连，质软，右侧附件未见异常，故行全子宫切除术+阔韧带肌瘤剔除术，剔除过程中见左侧阔韧带内沿血管方向有多个大小不等串珠样肌瘤，质软，宫颈双侧见两个肌瘤，质软，压迫双侧输尿管，子宫血管增粗、变形。共剔除阔韧带肌瘤共7个，最大直径约5cm，最小直径约2cm，并送冰冻，术程顺利，麻醉效果满意，出血约30ml，留置尿管通畅，尿色清，尿量约200ml。冰冻：（阔韧带）平滑肌瘤，不排外脉管内平滑肌瘤。向患者家属交代病情，进一步等待石蜡病检结果，必要时补充手术。术后给予抗感染支持对症治疗，2014年2月27日患者术后第6日，腹部切口拆线，甲级愈合。石蜡病检回报：宫颈管平滑肌瘤，脉管内平滑肌瘤？等待免疫组化。因免疫组化等待时间较长，故先安排病人出院，等待免疫组化结果。患者出院后一周免疫组化回报：确诊为脉管内平滑肌瘤。电话通知患者及家属，再次入院行补充预防性手术，积极做好术前准备，于2014年3月10日行二次补充手术，手术方式为双侧附件切除术，术中附件区及盆底未见异常。

2　讨论

脉管内平滑肌瘤病临床的组织学表现为良性肿瘤，但其生长的方式可局限于子宫肌层的静脉内，也可以沿子宫肌层静脉或盆腔静脉向子宫外生长，也可通过卵巢动静脉或宫旁静脉延伸到下腔静脉，甚至右心房、右心室引起心肌血流机械性梗阻，导致死亡。脉管内平滑肌瘤是一种延静脉管生长的平滑肌瘤，国内外文献均有过平滑肌瘤长入下腔静脉进入右心房引起心力衰竭的报道［2］。该肿瘤细胞中富含有雌激素受体，内源性雌激素在复发中起一定的作用，故而对一些不能完全切除的病例，原则上不适宜保留患者的卵巢。手术治疗原则应该是全子宫切除+双附件切除+子宫外肿瘤切除术。预后好，复发患者不多见，但是可在其它脉管内复发，即使复发处理原则仍可进行切除［1，2］。

2.1临床特征本病发病平均年龄在40～50岁，但患者年龄分布在为9～72岁，多发于育龄及绝经前后的女性［1］；临床表现并没有特异性，患者大多主要表现为盆腔内发现包块，病人自觉有压迫感、腹胀，有些病人也有月经期延长、月经量增多、经期改变或绝经期不规则的出血等子宫异常出血的表现，妇科检查时可发现子宫增大等子宫肌瘤的临床症状。本病也可无任何症状，部分患者当病变侵犯到大血管或心脏时，首发症状有肺栓塞，心功能不全的表现，如呼吸困难，胸闷，下肢浮肿，腹胀等［3］。脉管内平滑肌瘤病变起源于子宫肌壁间的血管或子宫肌瘤的血管内。近25%的静脉血管内平滑肌瘤病变侵及阔韧带，沿静脉脉管内生长，10%～30%的患者可通过下腔静脉生长进入心脏，成为伴有心脏受累的血管内平滑肌瘤［4］。

2.2诊断脉管内平滑肌瘤术前的诊断率较低，有半数患者术前均被诊断为子宫肌瘤。本例患者术前诊断为宫颈肌瘤；术中见：子宫增大，如孕50天大小，左侧阔韧带内见数个肌瘤样凸起，宫颈双侧见两个肌瘤，质软，压迫双侧输尿管，子宫血管增粗、变形。肌瘤包膜完整，无周围组织无粘连，质软，右侧附件未见异常，故行全子宫切除术+阔韧带肌瘤剔除术，共剔除阔韧带肌瘤共7个，最大直径约5cm，最小直径约2cm，剔除过程中见子宫旁双侧阔韧带内沿血管方向有多个大小不等串珠样肌瘤，质软，阔韧带瘤蒂管状穿透宫壁，在剥除瘤体时发现它与子宫肌层呈网枝状，子宫多发肌瘤呈暗红色，有较典型的表现。术中及时冰冻切片检查可提高诊断率，是临床正确处理此症的关键。本例术中冰冻：（阔韧带）平滑肌瘤，不排外脉管内平滑肌瘤。石蜡病检回报：宫颈管平滑肌瘤，脉管内平滑肌瘤？患者出院后一周免疫组化回报：确诊为脉管内平滑肌瘤。电话通知患者及家属，再次入院行补充预防性手术，于2014年3月10日行二次补充手术，手术方式为双侧附件切除术。术中附件区及盆底未见异常，术后进行密切随访。临床中如遇到盆腔肿瘤，如果发现超声下显示瘤体血供丰富，盆腔血流呈树枝状分布时值得临床医生注意。凡是子宫肌瘤手术时发现子宫表面静脉形态特殊或有暗红色结节，宫旁或盆腔内可见蠕虫状、条索状灰白色硬结节，均应高度警惕本病。临床上需要与本病鉴别的肿瘤是低度恶性的子宫内膜间质肉瘤，必须依靠病理细胞学、免疫组化等诊断鉴别。本病镜下见：梭形的平滑肌束侵犯静脉，并伸展到静脉腔内，有的与管壁平滑肌相连，有的漂浮在血管内。细胞形态正常，核分裂象＜2/10HPF，无核异型性。确诊依靠病理切片中见到肿瘤组织外被覆血管内皮细胞围绕［1，2］。

2.3治疗及预后子宫脉管内平滑肌瘤是一种雌激素依赖性疾病，生物学行为具有很强的侵袭性，极易复发。处理时一定要结合患者的年龄和病变所在的部位。处理原则如下：①对于年轻患者、而且病变局限于子宫、无宫外脉管内侵犯者可行全子宫切除术。②年轻患者、但是未生育患者、坚决要求保留子宫者、而且病变局限于子宫、无宫外脉管内侵犯者，可暂行肌瘤剔除术，但必须反复向患者交代病情及风险，术后有复发及妊娠后有迅速长大的可能，须密切随访。45岁以上或有子宫外脉管内浸润者均应行全子宫切除术+双附件切除术，手术中在病变上方高位结扎卵巢动静脉，尽可能切除子宫外肉眼所见的病变，预防术后复发［1］。

本例病人第一次行全子宫切除术，待免疫组化回报：确诊为脉管内平滑肌瘤，又进行二次补充手术—双侧附件切除术。此类病人手术切除子宫、盆壁肿瘤困难时应先结扎向心端血管，如子宫卵巢动静脉、髂内动脉，既减少了术中出血又能防止瘤栓进入脉管迁徙。术后不主张激素替代治疗，复发是本病的临床特征之一，必须要多年追踪随诊，定期进行盆腔、心脏、大血管彩色超声、核磁共振、静脉造影检查，及时发现和治疗残留病灶的复发。对于术后复发的病例，应再次积极手术。对于暂时不能手术、手术后残留肿瘤和术后复发的脉管内平滑肌瘤患者，可使用抗雌激素类药物，他莫昔芬及促性腺激素释放激素激动剂，可以使肿瘤缩小。妊娠合并脉管内平滑肌瘤，可以在严密随访下，可将手术推迟至分娩后进行［1］。

［1］连利娟，郎景和，郭丽娟，等.林巧稚妇科肿瘤学［M］.第4版.北京:人民卫生出版社，2006:424-427.

［2］曹泽毅，翁梨驹，朗景和.中华妇产科学［M］.北京:人民卫生出版社，2003:1812.

［3］刘惜时，张惜阴.子宫脉管内平滑肌瘤的生物学行为与临床处理［J］.中华妇产科杂志，2000，35（12）:730-731.

［4］李旻，潘凌亚.伴有大血管受累的盆腔血管内平滑肌瘤病［J］.中国妇产科临床杂志，2006，7（4）:310-312.

746000甘肃 陇南，陇南市第一人民医院妇产科

作者：刘红艳，E-mail:hongyan.nanfei@163.com

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