非酮症高血糖合并双侧舞蹈症一例

陈存仁，陈开宁，方团育，林书怡

(海南省人民医院内分泌科，海南 海口 570311)

非酮症高血糖合并双侧舞蹈症一例

陈存仁，陈开宁，方团育，林书怡

(海南省人民医院内分泌科，海南 海口 570311)

非酮症高血糖；舞蹈症；双侧

舞蹈症属锥体外系病变的临床症状，其常见病因为脑出血、脑梗死等急性脑血管疾病，也可见于神经遗传变性疾病、感染、肿瘤、中毒及代谢性疾病。非酮症高血糖所致舞蹈症临床少见，易误诊，且该病所致的舞蹈症以偏侧及女性患者常见，表现为双侧舞蹈症的男性患者较为罕见，现对本科收治的非酮症高血糖合并双侧舞蹈症患者进行报道：

1 病例简介

患者，男性，80岁，因“发现血糖升高3年，口干、多饮10 d”于2015年9月1日入院。患者3年前体检时测空腹血糖8.5 mmol/L，无明显“三多一少”症状，未治疗。10+d前开始出现口干、多饮、多尿及燥热感，自行服用蜂蜜水，症状无缓解。3 d前患者出现右下肢不自主摆动，未就诊。半天前开始出现左上肢不自主摆动，以近端为重，有时为投掷样动作，情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。送至当地医院测随机血糖＞33.3 mmol/L。患者既往有高血压病史5年，血压最高180/96 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，长期口服降压药(不详)，自诉血压控制尚可；有痛风病史2年；有食管炎及贲门溃疡病史1年。否认脑血管病、风湿病、甲状腺疾病、免疫系统疾病等。否认有毒有害物质接触史。家族中无类似舞蹈病史。入院查体：血压138/90 mmHg，心肺腹(-)，神清，右下肢及左上肢不自主舞蹈样动作，肌张力稍低，肌力正常，病理征阴性。入院后查静脉血葡萄糖36.67 mmol/L、D-3羟丁酸0.07 mmol/L；血气分析：pH 7.47、剩余碱6.40 mmol/L；电解质、肝肾功能正常；糖化血红蛋白12.5%；头颅CT：双侧基底节辐射冠区多发腔隙性梗塞灶未见明显变化，脑萎缩，大脑镰前部钙化。入院后予补液、静脉胰岛素微量泵控制血糖，约5 h后血糖降至14.41 mmol/L时患者舞蹈样动作缓解。出院后改用格列美脲及吡格列酮控制血糖，血糖控制良好，随访4个月舞蹈样动作未再复发。

2 讨 论

非酮症高血糖合并舞蹈症(Non-ketotic hyperglycemic chorea，NKHC)以罕见的肢体不自主运动为临床表现，见于在较高的血糖状态下的糖尿病患者。其典型的特点有：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧纹状体CT平扫高密度，在短时间内消失及头部MRI T1加权像纹状体区高信号[1]。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症病因尚未明确，目前公认的学说有以下几种：(1)微血管病变学说：患者头颅常有瘀点状出血或梗死后出血，CT上表现为病灶对侧尾状核头部、壳核和苍白球的高密度影[2]；(2)代谢紊乱学说：部分患者头颅CT和MRI平扫未见明显异常，但却同样有高血糖和偏侧舞蹈症。考虑高血糖时，局部脑血流量下降及糖代谢衰竭，脑细胞能量代谢不足[3]，三羧酸循环受到抑制。γ-氨基丁酸是脑细胞主要能量来源，酮症患者可以利用乙酰乙酸再次合成γ-氨基丁酸，而非酮症高血糖患者却没有这样的能力，最终γ-氨基丁酸很快被耗竭，而多巴胺功能相对增强，破坏基底节纹状区正常功能，最终产生舞蹈症。(3)雌激素学说：因雌激素能降低黑质纹状体系统多巴胺递质功能，增强多巴胺受体，更年期后雌激素分泌减少，故此病多见于长期血糖控制不良的老年女性患者。(4)其他可能机制：炎症反应[4]、神经变性、离子沉积、种族易感性等因素也可能与该病发病有关。

本例患者为男性，雌激素学说不考虑。微血管病变学说指出头颅CT常见的病灶为舞蹈症状的对侧尾状核头部、壳核和苍白球，而该患者为双侧出现舞蹈症，且头颅CT示大脑镰前部钙化，所以用微血管学说解释不通。而且患者在未应用多巴胺受体阻滞剂或镇静药物，仅通过积极控制血糖的情况下舞蹈症状很快缓解。用代谢紊乱学说似乎能更好的得到解释。赵美英等[5]分析了该院近8年的非酮症高血糖合并舞蹈症患者共11例，其中仅1例患者双侧肢体受累，2例患者为男性，进一步提示本例患者较为罕见。

此类患者多以肢体不自主运动为主诉收治神经内科，直接收入内分泌科的较为少见。故临床中遇到以舞蹈样动作为临床表现的患者，若原因不明，应予以测血糖，同时详细询问既往血糖情况，以便及时发现糖尿病。因该病临床预后较好，故临床工作者应加强对该病的认识，从而做到早诊断早治疗。

[1] Lee SH,Shin JA,Kim JH,et al.Chorea-ballism associated with non-ketotic hyperglycaemia or diabetic ketoacidosis:Characteristics of 25 patients in Korea[J].Diabetes Res Clin Pract,2011,93(2): 80-83.

[2]Zaitout Z.CT and MRI findings in the basal ganglia in nonketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemiballismus(HC-HB) [J].Neuroradiology,2012,54(10):1119-1120.

[3]Zetola VF,Verschoor B,Lima FM,et al.Hemiballism hemichorea with non-ketotic hyperglycemia:movement disorderrelated to diabetes mellitus[J].Arq Bras Endocrinol Metabol,2010,54(3): 335-338.

[4]Wang JH,Wu T,Deng BQ,et al.Hemichorea-hemiballismus associated with nonketotic hyperglycemia:A possible role of inflammation [J].Journal of the Neurological Sciences,2009,284(1-2):198-202.

[5]赵美英,余巧燕,赵杰,等.非酮症性高血糖合并舞蹈症11例患者临床分析[J].解放军医学杂志,2014,39(8):6332-6364.

R589.1

D

1003—6350（2016）14—2398—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.14.059

2016-03-07)

陈存仁。E-mail：page20062006@163.com