胸腔镜下先天性食管闭锁治疗进展

何阳综述，吴春审校

（重庆医科大学附属儿童医院胸外科，重庆400014）

胸腔镜下先天性食管闭锁治疗进展

何阳综述，吴春审校

（重庆医科大学附属儿童医院胸外科，重庆400014）

胸腔镜；食管闭锁；气管食管瘘；先天畸形；开放手术；综述

先天性食管闭锁（congenitale sophageal atresia，CEA）和气管食管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF）是新生儿期严重先天畸形，在新生儿中发生率为1/3 000～1/4 000［1］。CEA和TEF在18～19世纪第一次被报道［2］。1941年Haight等［3］首次成功报道1例行食管端端吻合加瘘修补术病例。如今开胸修复已成为一个成熟的手术方式。近15年，胸腔镜应用于治疗儿童胸部疾病有了长足的发展，这归功于内窥镜技术的发展。20世纪70年代，Rodgers等［4］首次报道了9例患儿使用胸腔镜诊断技术。Lobe等［5］在1999年和Rothenberg［6］在2000年第1次描述了胸腔镜修复CEA和TEF。但至今为止，胸腔镜和传统手术在治疗CEA的有效性和安全性方面仍存在争议。本文就近年来CEA病理分型、诊断和2种不同手术方式及其对比综述如下。

1　CEA的病理分型

CEA的病理分型方法很多，1994年Spitz等［7］认为，随着诊疗技术的发展，影响术后恢复及并发症的主要原因不再只是体质量和肺炎。他提出根据体质量和有无心血管畸形的严重状况来对CEA危险程度进行分型更合理，所以将其分为3型：（1）Ⅰ型，体质量大于1500g，无心血管畸形；（2）Ⅱ型，体质量小于1 500g，伴或无先天性心脏病；（3）Ⅲ型，体质量小于1 500 g，并伴复杂的先天性心脏病。以上研究表明，Ⅰ型患者95%以上得以生存，Ⅱ型患者的成活率在80%左右，而Ⅲ型患者成活率仅30%～40%，且术后生活质量差。因此，Spitz的CEA病理分型对于术前评估更加有益，可以更好地预测并发症的发生。

CEA最常用的病理分型方式是Gross 5型［8］分类方法，Ⅰ型：食管上下两端闭锁，同气管不相连，无TEF，约占6%；Ⅱ型：食管上端与气管之间相连，形成TEF，下端呈闭锁，约占2%；Ⅲ型：食管上端为盲管，下端与气管相通形成瘘管，约占85%，其中按闭锁两盲端的距离又分为Ⅲa型和Ⅲb型2个亚型，如两端盲端相隔的长度大于2 cm为Ⅲa型，＜2 cm为Ⅲb型，后者临床上最常见；Ⅳ型：食管上下端为盲端，各自与气管相通，均形成瘘管，约占l%；Ⅴ型：单纯TEF，食管无闭锁，但与气管相连，形成TEF H型瘘管，约占6%。

2　CEA的诊断

2.1产前诊断羊水过多与CEA的患儿关系密切，患儿不能吞咽羊水，故母亲常有羊水过多史。CEA的类型也会影响羊水过多，如Gross I型CEA，母亲羊水过多占85%～95%，GrossⅢ型仅为32%～35%。早期诊断主要的可靠依据是在B超下发现“上颈部盲袋症”。通过B超可以发现随着胎儿的吞咽活动，有一囊性的盲袋在食管区域，表现为“充盈”或“排空”［9］。同时，对于B超医生因经验因素未发现“上颈部盲袋症”的患儿，磁共振成像（MRI）能诊断出。而且MRI具有无创性和无辐射性，对胎儿的发育和器官功能一般不会产生影响［10］。

2.2产后诊断患儿出生后因食管闭锁，唾液不能下咽而停留在口腔，因此患儿往往在出生后l～2 d即表现唾液过多现象，从口腔和鼻腔溢出唾液，偶尔出现呛咳、气急和发绀。常在第一次喂奶或喂水时，患儿咽下几口后即开始呛咳，随即乳汁从鼻孔或口腔反流溢出，因食管与胃不连接，多呈非喷射状，严重时出现呼吸困难，面色发绀，这是由于食物迅速充满食管近端的盲袋后，反流入气管、支气管的结果，当在迅速清除呕吐物后症状即消失。

除依据临床症状外，临床上通过以下检查可初步明确诊断，即（1）插胃管失败：将1根细小导管插入鼻孔或口腔内，因食管闭锁会受阻而折回。（2）B超：表现为“上颈部盲袋症”，虽然B超具有无创、迅速的优势，但会更多地依赖于检查者是否经验丰富，分型、瘘管位置等详细信息也无法提供。（3）食管造影：使用造影剂滴入造影导管，再通过X射线即可发现有无食管闭锁。有研究结果发现，使用造影剂后80%会发生肺炎，而不用造影剂者发生肺炎者仅44%［11］。因此，对疑似CEA患儿，应谨慎使用食管造影。（4）CT检查：CT能为瘘管的位置及盲端间距离等提供精确的数据，多用于低体质量、有严重呼吸窘迫及长段食管闭锁或伴多个畸形的CEA患儿。上述类型患儿需行分期手术或多次手术，三维CT可提供完备的术前指导数据（盲端间的长短及瘘管的位置），并且检查对患儿无创，因此与气管镜相比有更大的应用价值。（5）支气管镜检查：主要应用于发现瘘管的位置。但检查需要全身麻醉，往往导致低氧、喉痉挛、气胸、气道水肿、出血等并发症，新生儿使用不推荐。随着辅助检查手段及研究的不断发展，李春等［12］提出虚拟支气管镜，使用三维CT重建气管，可以看到术后狭窄部更远端的狭窄，对于食管闭锁术后伴瘘管复发的患儿尤其合适。

3　传统开放手术

1941年Haight首次成功地治愈CEA，此后治愈率逐渐提高。随着围产医学和新生儿外科的发展，国外有文献报道，出生体质量大于1 500 g，不伴严重心血管畸形的CEA患儿治愈率已达98%以上［7］。但对一些病情复杂的、低体质量患儿等，手术任务仍很艰巨。手术路径分经脑膜和经脑膜外2种。经脑膜手术操作较为简单，然而因为经脑膜手术术中对患儿胸腔负压环境产生影响较大，患儿术后呼吸功能恢复会更加困难，如果出现术后吻合口瘘，就可能因此发生胸腔及肺部感染，此入路已不常用。经脑膜外手术操作难度虽然较大，但这种手术方式不会影响胸腔负压环境，术后如果出现吻合口瘘，对肺部影响较小，近年来已取代了经脑膜入路［13］。

4　胸腔镜下手术

胸腔镜的优势在于手术伤口小，手术视野更清晰，远期胸廓不易发生畸形，更加美观，术中对肺的损伤小，术后恢复更快［14］。Lawal等［15］比较了新生儿行传统开放手术和胸腔镜手术，结果发现开胸组胸廓不对称和脊柱侧凸的发病率远高于胸腔镜组。

与传统开放手术相同，胸腔镜下行CEA修复术常见并发症为食管狭窄，发生率为18%～50%［16］。且该术易发生吞咽困难、误吸、反复肺炎等并发症，影响患儿生长发育，必要时需行二次手术治疗。在胸腔镜下行CEA修复术的患儿，术后食管狭窄影响因素大多是吻合口的松紧度，而局部炎症反应则为其诱发因素。预防食管闭锁术后食管狭窄主要通过降低吻合口张力，对于长段型食管闭锁更多行分期手术，但这与临床实际情况存在一些矛盾，需要临床医生做出一定的弃取。减少局部炎症反应的诱发因素关键在于防止吻合口漏的出现和更加积极治疗胃食管反流［16］。胸腔镜手术为胸腔内手术，有潜在的损伤及发生脓胸可能［17］。这被预计有更高的食管狭窄风险，但这不意味着一定会发生并发症，术后瘘发生的概率：胸腔镜组为17%～46%、开胸组为5%～58%［18］，可能反映了2种手术之间的差别。

Lugo等［19］对35例Ⅲ型CEA患者进行评估，其中25例患者接受了传统的开胸修补术，8例患者选择胸腔镜手术，其中7例成功完成，1例术中转换行传统手术，没有术中并发症和死亡病例。其中手术时间和吻合口瘘率两组比较无明显差异，但在呼吸机使用时间、经口喂养时间、住院时间、狭窄率方面比较，胸腔镜组明显优于开胸组，差异均有统计学意义（P＜0.05），说明胸腔镜手术更加安全，且具有更小的手术创伤。然而，该研究病例数少，需要更多的数据来进一步评估。

Al Tokhais等［20］对2002～2006年收治的23例新生儿使用胸腔镜下CEA纠治术和22例CEA患者接受传统开胸手术做了对比研究，比较了两组手术时间、住院时间、术后使用呼吸机时间、吻合口瘘发生率和狭窄率。结果显示，与传统的开胸手术结果比较，胸腔镜是安全的。

同样，2009年Allal等［21］对Ⅲ型CEA患者进行对比，其中14例选择胸腔镜手术和17例选择开放手术，比较内容包括手术时间、呼吸机使用时间、胸腔引流时间、术后并发症率、ICU住院时间、术后经口喂养时间和总住院时间。对比结果发现，在胸腔镜下治疗Ⅲ型CEA可降低术后并发症的发生率，缩短使用术后镇痛剂时间及住院时间，因此与传统手术相比更具优势。

Szavay等［17］对比了8例患儿行胸腔镜手术和32例患儿行传统开胸手术，胸腔镜组在缩短手术时间、更少的创伤和手术伤口的美观上比传统开胸手术更加优越。

在胸腔镜修复中，由于CO2注入胸腔技术和单侧通气的压力存在，有些学者担心可能会比传统开放手术出现更严重的高碳酸血症、酸中毒、脑灌注不足。Bishay等［22］对比了传统开放手术和胸腔镜下行CEA纠治术治疗膈疝。在膈疝胸腔镜组，他们发现了有临床意义的发生高碳酸血症和酸中毒证据，然而在CEA组并没有发现。Stolwijk等［23］却在欧洲儿外科医生协会（EUPSA）和国际小儿腔镜外科学会（IPEG）会议上表明了没有上述相关问题存在，他们测量了血中CO2含量、pH值、脑灌注相关数据，并没有发现在传统开放手术和胸腔镜之间有差异。

胸腔镜的优势是手术伤口更加美观，这是毋庸置疑的。支持传统开放手术的手术医生认为可以用腋下切口使伤口隐形，另一个优势是传统开放手术可使骨骼肌肉的畸形大大地减少。但大多数行传统开放手术的患儿胸部切口较大，手术通过切断胸部的肌肉，会导致一定比例的胸部肌肉弱和脊柱侧凸，这也是开胸手术另外一个主要问题，但是长期随访的数据缺乏。Sistonen等［24］随访了100例CEA患者，通过X射线观察脊柱畸形，开胸手术术后肋骨的并发症发生率为30%，脊柱畸形发病率为45%，很明显只有开胸手术会导致这些，且脊柱侧凸弯（COBB角大于20%）发病率为11%，但是无一例患者对于这个轻微的临床情况关注过。Lal等［25］对比了大量的数据，来自31个国家超过170位外科医生认为不仅仅限于专家，胸腔镜已经是他们的第一选择。

5　展望

随着微创技术的发展，儿童胸腔镜操作正被越来越多的医生认识和接受。其手术伤口小，手术视野更清晰，远期胸廓不易发生畸形，更加美观，术中对肺的损伤小，术后恢复更快。胸腔镜下CEA修复术在许多小儿外科中心正在成为一个标准的手术方式。儿科内窥镜的进步和麻醉技术的发展，胸腔镜手术方式的应用正在增加。胸腔镜修复CEA和TEF已经是外科技术发展的一种必然趋势。

［1］李彦强，王红，陈嘉波．先天性食道闭锁的诊治进展［J］．医学信息，2014，27（15）：673-674．

［2］Holder TM，Ashcraft KW．Developments in the care of patients with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula［J］．Surg Clin North Am，1981，61（5）：1051-1061.

［3］Haight C，Towsley HA．Congenital atresia of the esophagu with tracheoesophageal fistula；extrapleural ligation of fistula and end-to-end anastomosis of esophageal segments［J］.Surg Gyneco Obstet，1943，76：673-674.

［4］Rodgers BM，Talbert JL.Thoracoscopy for diagnosis of intrathoracic lesions in children［J］.J Pediatr Surg，1976，11（5）：703-708.

［5］Lobe TE，Rothenberg SS.Thoracoscopic repair of esophageal atresia in an infant：A surgical first［J］.Pediatr Endosurg Innov Tech，2000，3（3）：141-148.［6］Rothenberg SS.Thoracoscopic repair of tracheoesophageal fistula in newborns［J］.J Pediatr Surg，2002，37（6）：869-872.

［7］Spitz L，Kiely EM，Morecroft JA，et al.Oesophageal atresia：at-risk groups for the 1990s［J］.J Pediatr Surg，1994，29（6）：723-725.

［8］姚瑶．先天性食道闭锁诊治研究进展［J］．医学信息，2014，27（2）：480-481．

［9］沈淳．先天性食管闭锁围术期常见诊治问题的现状和进展［J］．临床小儿外科杂志，2014，13（5）：369-372．

［10］Langer JC，Hussain H，Khan A，et al.Prenatal diagnosis of esophageal atresia using sonography and magnetic resonance imaging［J］.J Pediatr Surg，2001，36（5）：804-807.

［11］李凯，郑珊.先天性食管闭锁的诊断进展［J］.临床小儿外科杂志，2008，7（2）：53-55.

［12］李春，陈启雄，余加林，等．64排CT三维重建在新生儿（Ⅲ）型食道闭锁诊断和术前评估中的应用价值［J］．激光杂志，2014，35（2）：87-88．

［13］曹晓宽，李禄全，余加林，等．先天性食道闭锁106例临床分析［J］．中国妇幼保健，2009，24（31）：4381-4383．

［14］罗建波．胸腔镜下先天性食道闭锁纠治术的临床探讨［J］．中国卫生产业，2013，10（35）：159．

［15］Lawal TA，Gosemann JH，Kuebler JF，et al.Thoracoscopy versus thoracotomy improves midterm musculoskeletal status and cosmesis in infants and children［J］.Ann Thorac Surg，2009，87（1）：224-228.

［16］陶俊峰，黄金狮，陶强，等．胸腔镜技术治疗先天性食管闭锁术后食管狭窄的相关因素分析［J］．临床小儿外科杂志，2014，13（5）：377-380．

［17］Szavay PO，Zundel S，Blumenstock GA，et al.Perioperative outcome of patients with esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula undergoing open versus thoracoscopic surgery［J］.J Laparoendosc Adva，2011，21（5）：439-443.

［18］Davenport M，Rothenberg SS，Crabbe DC，et al.The great debate：open or thoracoscopic repair for oesophageal atresia or diaphragmatic hernia［J］.J Pediatr Surg，2015，50（2）：240-246.

［19］Lugo B，Malhotra A，Guner Y，et al.Thoracoscopic versus open repair of tracheoesophageal fistula and esophageal atresia［J］.J Laparoendosc Adv Surg Tech A，2008，18（5）：753-756.

［20］Al Tokhais T，Zamakhshary M，Aldekhayel S，et al.Thoracoscopic repair of tracheoesophageal fistulas：a case-control matched study［J］.J Pediatr Surg，2008，43（5）：805-809.

［21］Allal H，Pérez-Bertólez S，Maillet O，et al.Comparative study of thoracoscopy versus thoracotomy in esophageal atresia［J］.Cir Pediatr，2009，22（4）：177-180.

［22］Bishay M，Giacomello L，Retrosi G，et al.Hypercapnia and acidosis during open and thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia and esophageal atresia：results of a pilot randomized controlled trial［J］.Ann Surg，2013，258（6）：895-900.

［23］Stolwijk LJ，Tytgat SH，Keunen K，et al.The effects of CO2-insufflation with 5 and 10 mm Hg during thoracoscopy on cerebral oxygenation and hemodynamics in piglets：an animal experimental study［J］.Surg Endosc，2015，29（9）：2781-2788.

［24］Sistonen SJ，Helenius I，Peltonen J，et al.Natural history of spinal anomalies and scoliosis associated with esophageal atresia［J］.Pediatrics，2009，124（6）：e1198-1204.

［25］Lal D，Miyano G，Juang D，et al.Current patterns of practice and technique in the repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistua：an-IPEG survey［J］.J Laparoendosc Adv Surg Tech A，2013，23（7）：635-638.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.18.023

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