一例新生儿大疱性表皮松解症的护理

张学颖

（天津市中心妇产科医院，天津　300100）

一例新生儿大疱性表皮松解症的护理

张学颖

（天津市中心妇产科医院，天津300100）

大疱性表皮松解症；新生儿；护理

大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa，EB）是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病，常染色体显性或隐性遗传，发生率为2/10万活产儿。其主要临床特征为皮肤受压或摩擦后即可出现大疱、血疱［1］。皮损糜烂面大量渗液，易继发感染而危及生命。由于该病目前尚没有根治方法，所以预防感染，有效地皮肤护理在该病的治疗过程中的作用至关重要。我院于2014年3月收治1例新生儿大疱性表皮松解症患儿，经精心治疗护理好转出院，现将护理总结如下。

1　病例简介

患儿，女，胎龄39+4周，出生体重3320 g，Apgar评分10分。其母孕期血糖、血压均正常。主因生后可见左下肢、右足背、左手背皮肤潮红脱皮于生后30 min入院，查体：生命体征平稳，肌张力正常，拥抱反射阳性。口腔内可见数个黏膜破损剥脱创面，创面鲜红，创面下无渗血，未见伪膜及白斑。左下肢（大腿前、胫前、足背部）、右足背、左手背皮肤大片剥脱，边界清晰，形状不规则，剥脱处创面鲜红色，伴有明显渗液，渗液清亮，未见脓性分泌物及伪膜。右肩及前臂可见散在薄壁水疱，大小不一，触之即破形成新的创面，其内液体清亮。实验室检查：生后即查血常规正常，C-反应蛋白（CRP）正常，梅毒试验阴性，致畸四毒IgG及IgM均阴性，心肝肾功能及电解质正常。行皮肤破损处细菌培养及水疱液细菌培养均无细菌生长。生后6天再次行皮肤创面分泌物培养为金黄色葡萄球菌。皮肤病理示单纯型大疱性表皮松解症。

2　护理

2.1局部创面护理

2.1.1积极处理水疱EB患儿由于基因缺失，皮肤附着性受到较大影响，受压或摩擦均可引发水疱，形成皮肤损伤，其愈合过程容易停留在炎症期，如处理不当可导致广泛区域的慢性溃疡，因此要积极处理水疱［2］。使用安尔碘严格消毒局部皮肤后用无菌注射器针头穿透水疱，轻轻按压表面，将水疱内的液体排出，使疱皮贴在皮肤表面，有效避免了水疱扩展破溃。同时局部外涂莫匹罗星软膏预防感染，健侧卧位，减少局部受压，得到了较好的护理效果。

2.1.2剥脱创面的处理用20 mL注射器抽取加温的0.9%氯化钠注射液，连接针头，在距离创面3～5 cm处的局部反复进行脉冲式冲洗，彻底冲净血痂及分泌物，0.9%氯化钠注射液为等渗液体，比较温和，对皮肤黏膜无刺激且不影响伤口愈合，加温后使患儿感觉舒适。脉冲式的冲洗方式可对创面局部产生安全适宜的压力，有效减少刺激，降低疼痛［3］。待创面表面干燥后喷涂重组牛碱性纤维细胞生成因子（贝复济），每1cm2一喷，等待1～2 min后用3M泡沫敷料覆盖局部再用无菌棉块包裹，促进表皮再生并避免因创面与外界环境接触导致感染的发生。适当固定肢体，防止患儿躁动引发皮肤摩擦。隔日换药1次，换药时注意观察创面周围皮肤有无发红、脓性分泌物等感染表现。由于糜烂创面和水疱的存在，其创面的菌株数一般高于正常，但不一定代表感染，组织中10/G的细菌负荷可导致潜在的创面不愈，称为临界定植［3］。此患儿创面分泌物培养出金黄色葡萄球菌，但患处周围皮肤未出现红、肿及脓性分泌物等感染表现，所以在护理过程中仍然按照无感染创面进行处理，效果良好。

2.1.3口腔内创面护理患儿口腔黏膜内有破溃剥脱的创面，为防止感染发生，每日使用2.5%无菌碳酸氢钠溶液擦拭口腔3次，每8 h 1次，擦拭时使用无菌棉签蘸取溶液，由唇、齿龈、颊部、上颚、舌面依次轻柔进行，同时观察口腔内情况，有无新鲜破溃，擦拭后在创面、唇及口角涂VitE进行保护。

2.2全身护理

2.2.1营养支持由于皮肤创面渗液丢失蛋白质及体液，易引发电解质紊乱、低蛋白血症等并发症而加重病情，延迟创面愈合，根据患儿每日所需热量计算补充营养，遵医嘱给予血浆及氨基酸、电解质、维生素等胃肠外营养支持［4］。胃肠内营养给予高热卡配方奶补充热量丢失，同时鼓励产妇送母乳，产后3天开始予母乳和配方奶混合喂养，初期患儿口腔黏膜破损故予以鼻饲喂养，鼻饲管选用柔软的硅胶材质，每48 h更换，于生后13天口腔黏膜破损好转开始予以经口喂养，患儿喂养耐受，无胃潴留、呕吐、腹胀情况发生。

2.2.2防治感染

2.2.2.1保护性隔离患儿皮肤大面积受损，皮肤屏障功能消失，极易出现感染，需采取有效地保护措施。患儿置于十万级层流净化病区，使用多功能暖箱进行保温，专人护理，奶具、被服等物品均经灭菌处理后方可使用。病室内每日湿式打扫，地面、水池等使用0.05%含氯消毒液清洁2次，仪器、操作台、设备带等每日使用1：50双链季铵盐溶液擦拭2次，暖箱的操作窗、内壁每日擦拭，每周更换进行终末消毒。接触患儿前洗手戴无菌手套，严格执行无菌技术操作。

联轴器膜片在运转过程中受力十分复杂，既要承受扭矩载荷和联轴器中间体的重力载荷，又要承受齿轮箱输出轴和发电机输入轴不对中产生的位移载荷。膜片本身的质量缺陷很容易造成其在运行过程中发生断裂。因此在膜片制造过程中，需要对每个膜片进行表面裂纹检查，同时对每个批次的膜片抽样进行化学成分、低温冲击功、抗拉强度、屈服强度和金相检查。

2.2.2.2感染指标监测定期监测感染指标，对大疱及创面分泌物做细菌培养，并根据培养结果合理选用抗生素。患儿出生后查血常规、CRP均正常，降钙素原（PCT）增高，创面分泌物培养阴性，遵嘱予使用抗生素3天，停药后复查各项感染指标均正常。生后6天再次行皮肤创面分泌物培养为金黄色葡萄球菌，根据药敏结果给予抗生素治疗5天。出院前再次复查各项感染指标无异常。

2.2.3皮肤清洁患儿暂不进行水浴，每日使用无菌大棉块浸湿加温后的灭菌注射用水对无水疱破溃的部分皮肤进行轻柔擦拭清洁。选择柔软且大小合适的一次性尿裤，大小便后湿巾擦拭外阴及臀部，并在局部喷涂3M液体敷料予以保护。奶后及时清洁口角奶渍，被服有潮湿污渍时立即更换。经过护理，患儿住院期间皮肤清洁，无臀红、压疮等非疾病性皮肤损伤发生。

2.2.4静脉输液穿刺部位选择因患儿肢体均不同程度存在水疱及破溃，静脉输液时采取头皮静脉留置针，每次进行留置针穿刺前在静脉所在部位皮肤周围粘贴水胶体敷料，穿刺成功后将固定留置针的胶带粘贴在水胶体敷料上，避免揭除胶带带来的皮肤继发损伤。患儿输液治疗期间没有相关的继发皮肤损伤发生。

2.2.5病情观察入院后持续进行呼吸、血氧脉搏及心电监护，4 h测量体温、血压，观察精神反应、皮肤颜色、肢体活动能力及末梢温度，每日测量体重，详细记录出入量。对皮肤水疱部位定时涂药膏，观察有无新生水疱出现，积极予以处理。对于创面部分观察有无渗血渗液及红肿，分泌物的颜色、性质等并做好记录。患儿住院期间生命体征平稳，体重增长，未出现继发感染、电解质紊乱等并发症。

2.3心理支持和健康教育

2.3.1患儿的安抚患儿皮损明显，疼痛，易激惹啼哭，不易安抚，在暖箱外用遮光罩遮挡，降低监护仪等设备的报警音量，各项操作均选择适宜时机并集中进行，减少各种外界环境的刺激。研究表明，新生儿抚触能减少疼痛操作后的哭闹时间，平定躁动情绪，增加睡眠时间［5］，而将抚触联合使用安抚奶嘴更能有效地缓解疼痛［6］。在进行换药、穿刺等疼痛操作时，选择患儿觉醒时，如患儿睡眠先将其唤醒后进行，并给予浸润2.5%糖水的奶头吸吮。操作结束后护士使用婴儿润肤油涂抹双手后在其头面及躯干部位轻轻抚触，直至患儿安静。在进行各项操作时均轻声与之交流，使其获得心理安慰。

2.3.2家属的心理护理在疾病早期，家属紧张焦虑，情绪低落，责任护士多次与家属进行交流沟通，讲解疾病相关知识，安抚家属及产妇的情绪，鼓励产妇母乳喂养，详细告知在母婴分离的情况下母乳取送方法，帮助产妇定时吸取母乳送至新生儿科，由护士进行喂养，以增加患儿免疫因子摄入。在患儿恢复期，让产妇到新生儿科做好隔离防护后进行床旁探视，亲自看到患儿，知道病情有了好转，对产妇是非常大的心理安慰，紧张焦虑的情绪得到改善，配合治疗和送母乳的依从性有很大提高。

2.3.3出院前的健康教育针对患儿疾病特点我们在出院前为家属制定个性化健康教育内容，包括病情观察的重点、如何进行正确的皮肤护理、家庭中预防感染的有效措施、喂养的方法等，分别对患儿父母和奶奶进行了一对一的护理指导，特别是皮肤护理和喂养的方法，护士先进行讲解和操作演示，然后由家属模仿练习，使家属掌握正确的操作，树立信心，为出院后的家庭护理打好基础。

3　小结

大疱性表皮松解症是以皮肤大面积水疱样损害为主要临床表现，由于受损的皮肤黏膜暴露，缺乏屏障保护功能，患儿疼痛明显并易造成感染等并发症甚至危及生命。因此在护理此症新生儿过程中做好水疱及创面的管理尤为重要。通过正确方法减少摩擦刺激，控制新生水疱，促进创面愈合，防治感染是减轻病情降低死亡的关键。同时需要充足的营养供应，维持机体正常的免疫状态，采用个性化的护理措施减少患儿痛苦，提高治疗护理过程中的舒适度，对促进患儿康复具有非常积极地作用。

〔1〕邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学［M］.第4版.北京：人民卫生出版社，2011：872.

〔2〕Carol SF.Epidermolysis bullosa：wound care pearls for the noninfected and infected wound［J］.Journal of the Dermatology Nurses Association，2009，1（1）：21-28.

〔3〕陈劼，吴唯勤，张玉侠.新生儿大疱性表皮松解症的护理［J］.中华护理杂志，2012，47（2）：181-182.

〔4〕阮景，张颖，潘继红.一例遗传性大疱性表皮松解症患儿的循证护理［J］.护理研究，2013，27（10）：3328-3329.

〔5〕马丽丽，梁燕，陈劼.新生儿抚触护理研究进展［J］.护理学报，2015，22（20）：20-24.

〔6〕邱岸花，张海燕，刘慧娟，等.安抚奶嘴联合抚触缓解新生儿静脉穿刺疼痛的效果观察［J］.现代临床护理，2014，（3）：50-52.

（2015-10-30收稿，2016-03-22修回）

R473.72

B

10.3969/j.issn.1006-9143.2016.08.037

1006-9143（2016）04-0346-02

张学颖（1973-），女，主管护师，护士长，本科