右肺动脉起源于升主动脉产前及产后超声诊断与漏诊分析

袁志英，黄 瑞，赵 瑞，赵 进，尚德品

(乌鲁木齐市第一人民医院北院超声诊断科，新疆 乌鲁木齐 830011)

右肺动脉起源于升主动脉产前及产后超声诊断与漏诊分析

袁志英，黄 瑞，赵 瑞，赵 进，尚德品

(乌鲁木齐市第一人民医院北院超声诊断科，新疆 乌鲁木齐 830011)

目的 探讨右肺动脉起源于升主动脉的产前产后超声图像特征，回顾胎儿心脏产前超声图像，分析漏诊原因。方法分析2例右肺动脉起源于升主动脉的婴幼儿病例的超声图像特征，总结特点，与产前胎儿超声图像做对比分析。结果2例患儿右肺动脉起源于升主动脉产前心脏超声图像均未显示出右肺动脉，产后超声心动图检查发现均为右肺动脉起源于升主动脉，1例合并动脉导管未闭，1例未合并其它畸形。结论 肺动脉异常起源于升主动脉有特征性表现，产前超声检查可做出诊断。

右肺动脉；产前；超声诊断；漏诊分析

肺动脉起源于升主动脉(aortic origin of pulmonary artery，AOPA)是指一侧肺动脉起源于主动脉，但同时具有肺动脉瓣及主动脉瓣结构的罕见的圆锥动脉干畸形，占先天性心脏病的0.12%[1]。以右肺动脉起源于升主动脉多见，大多数合并其他心脏畸形，未经外科治疗的患儿80%在1岁内死亡[2-3]。本病临床表现缺乏特异性，容易在产前胎儿B超检查时漏诊，本文报道超声心动图确诊为右肺动脉起源于升主动脉的2例婴幼儿病历资料，同时回顾其产前心脏超声声像图，分析漏诊原因。

1 资料与方法

1.1 一般资料

分析2014年7月至2015年12月在超声心动图确诊右肺动脉起源于升主动脉的2例患者的病例资料，患儿年龄分别为9个月和32天，产前超声诊断均正常，足月生。9个月患儿因肺炎入院，32天患儿哭闹时伴有口周紫绀，两例病人均表现重度肺动脉高压。

1.2 仪器与方法

产前使用Voluson E8超声诊断仪，使用容积探头，探头频率2.0～8.0MHZ，于孕22+4周及孕23周时行产前胎儿系统性超声检查，除留取其他系统标准图像外，胎儿心脏超声检查留取了胎儿四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管气管切面及腹部横切面，目的主要是观察胎儿心脏位置是否位于胸腔左侧、心脏左右房室连接关系及心室与大动脉的连接关系是否正常、升主动脉和主肺动脉内径比例是否正常、室间隔是否连续，卵圆孔是否开放、腹主动脉及下腔静脉的位置关系是否正常。

产后使用Philip IE33心脏超声诊断仪，探头频率为1～5MHz。应用小儿超声心动图检查条件，对患儿心脏进行超声检查，重点扫查左心室长轴切面：观察主动脉近端有无异常起源的血管，并测量其内径。大血管根部短轴切面显示主、肺动脉的空间关系及主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系。大血管短轴切面显示肺动脉主干与分支的延续情况、观察肺动脉分支的数目、走行及肺动脉分支之间的相互关系，测量肺动脉主干内径及分支内径。主动脉弓部切面：观察主动脉发出的3个分支，并再次在升主动脉近端观察有无异常血管发出。

2 结果

2.1 产前超声表现

9个月患儿于孕22+4周、32天患儿于23周进行胎儿系统性超声检查时胎儿心脏留取胎儿四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管气管切面及腹部横切面，主要观察胎儿心脏位置是否位于胸腔左侧、心脏左右房室连接关系及心室与大动脉的连接关系是否正常、升主动脉和主肺动脉内径比例是否正常、室间隔是否连续，卵圆孔是否开放、腹主动脉及下腔静脉的位置关系是否正常。检查结果均未发现异常，见图1。

图1 产前心脏超声图(A：病例1；B：病例2)

2.2 产后超声表现

病例1，患儿9个月，肺炎入院，超声心动图显示：心房正位，心室右袢。全心大，右室前壁厚约0.9cm。大血管连接走向正常，距主动脉瓣环约1.1cm处升主动脉后壁可见右肺动脉开口，右肺动脉内径约0.9cm，左肺动脉内径约0.8cm，降主动脉与左肺动脉之间可见异常通道，内径约0.5cm，长约1.2cm。彩色多普勒血流成像(color doppler flow imaging，CDFI)检出大血管水平右向左为主的双向低速分流。左室壁及室间隔未见增厚，室间隔向左室推压，三尖瓣口检出收缩期少量返流，连续多普勒(continuous-wave doppler，CW)测最大返流压差约92mmHg，据此估测肺动脉收缩压约97mmHg。超声提示：先天性心脏病：右肺动脉起源于升主动脉，动脉导管未闭并重度肺动脉高压，见图2。

图2 患儿病例1超声心动图表现

病例2，患儿32天，门诊体检，超声心动图显示：心房正位，心室右袢。右心腔增大，左心腔不大。大血管连接走向正常，距主动脉瓣环约0.76cm处升主动脉后壁可见右肺动脉开口，右肺动脉内径约0.5cm，左肺动脉内径约0.5cm。左室壁及室间隔未见增厚，室间隔向左室推压，三尖瓣口检出收缩期大量返流，CW测最大返流压差约106mmHg，据此估测肺动脉收缩压约116mmHg。超声诊断：先天性心脏病：右肺动脉起源于升主动脉，三尖瓣关闭不全(重度)并重度肺动脉高压，见图3。

图3 患儿病例2超声心动图表现

3 讨论

3.1 肺动脉异常起源概述

单侧肺动脉异常起源于升主动脉是单侧肺动脉异常起源中最较常见的一类，占所有先天性心脏病发病率中的0.1%。肺动脉起源于非正常位置，包括一侧肺动脉异常起源于升主动脉、肺动脉悬带(左肺动脉异常起源于右肺动脉)、单侧肺动脉缺如等。右肺动脉异常起源于升主动脉近端目前认为是由于胚胎期第6对弓发育异常，使右肺动脉无法与肺总动脉连接，而与主动脉囊相连，导致右肺动脉连于升主动脉。按病理分型可将单侧肺动脉异常起源于升主动脉分为两种，一种是右肺动脉异常起源于升主动脉，另一种是左肺动脉异常起源于升主动脉。右肺动脉异常起源于升主动脉的发病率是左肺动脉异常起源于升主动脉的4～8倍。根据起源肺动脉的位置，一侧肺动脉异常起源于升主动脉又分为3种亚型：Ⅰ型，单侧肺动脉异常起源于升主动脉近端的后壁或侧壁；Ⅱ型，单侧肺动脉异常起源于升主动脉远端和(或)无名动脉，此亚型极为罕见；Ⅲ型，单侧肺动脉缺如。本研究中的2个单侧肺动脉异常起源于升主动脉的病例均为右肺动脉异常起源于升主动脉，且均为I型。1例合并粗大的动脉导管未闭，1例未合并其他畸形，但见闭合的动脉导管韧带。

3.2 肺动脉起源于升主动脉的血流动力学改变

肺动脉起源于升主动脉的整体血流动力学相当于大量的左向右分流，形成重度肺动脉高压，称为“肺循环肺”，该侧肺血增多，容易产生该侧的肺动脉高压，而左心室的输出血流进入主动脉后，一部分血流供应体循环，而另一部分血流进入另一侧肺动脉。另一侧肺接受体循环压力比较高的血流，又称“体循环肺”，亦容易产生该侧的肺动脉高压。一侧肺动脉高压也可通过神经反射性肺血管持续性痉挛而导致对侧肺动脉高压，右心室压力升高，右心室壁肥厚。本病的显著特征是重度肺动脉高压，较易早期出现严重的肺动脉高压和充血性心力衰竭，走行异常的左肺动脉可压迫气管和右主支气管，严重者可导致气道畸形及梗阻，出现严重的呼吸窘迫综合[4]。继发患侧肺组织血流动力学改变后，导致肺血管阻塞性病变出现早且常累及双肺，本文中2例患儿，第1例患儿因肺炎入院，第2例患儿哭闹时会伴有口周紫绀，两例病人均表现重度肺动脉高压。

3.3 产前肺动脉起源于升主动脉的漏诊原因

产后两例患儿在进行超声心动图检查时，1例中粗大的动脉导管合并肺动脉高压迷惑了检查者，使检查者起初将动脉导管及移位的左肺动脉误认为是由主肺动脉分叉的左右肺动脉，另1例则因为动脉导管闭合形成动脉导管韧带，使检查者起初认为肺动脉没有分叉而误认为是大动脉转位。但通过二维超声心动图仔细辨认肺动脉起源部位及管径大小，彩色血流显像和多普勒技术提供血流动力学改变，估测肺动脉压力等2例最后明确诊断为右肺动脉起源于升主动脉。单侧肺动脉起源于升主动脉的超声直接征象：肺动脉分叉消失，此时仔细探查升主动脉是否有异常血管的连接，由于常伴有严重的肺动脉高压，因而仔细探查肺动脉分叉未能显示[5]。

相对照出生后的超声检查结果，回顾产前超声检查分析漏诊原因：两例患儿于产前中孕期均进行了胎儿系统性超声检查，除留取其他系统标准切面外，对胎儿心脏检查留取胎儿四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管气管切面及腹部横切面，目的是主要观察胎儿心脏位置是否位于胸腔左侧、心脏左右房室连接关系及心室与大动脉的连接关系是否正常、升主动脉和主肺动脉内径比例是否正常、室间隔是否连续，卵圆孔是否开放、腹主动脉及下腔静脉的位置关系是否正常。对以上切面检查均未发现明显异常，由于产前超声检查规范内对于系统性胎儿超声检查中胎儿心脏检查只要求留取胎儿腹部横切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面及三血管气管切面[6]，对胎儿心脏其他切面未做要求，而且胎儿期由于胎儿动脉导管的开放、孕妇体型、胎位及胎动等多方面原因，对于胎儿肺动脉分支的显示有所限制，当时检查医师对于此病的认识也不够，所以没有留取到肺动脉分支的图像，造成2例患儿产前漏诊。因此，AOPA在胎儿心脏常规切面表现为正常的声像图，忽略对左、右肺动脉的认真扫查，易导致此病漏诊。如何在产前能够对AOPA做出诊断提示，那就要在产前系统性胎儿检查时，除了胎儿心脏的常规要求标准切面外，还有对主动脉弓及动脉导管弓的切面进行观察，由于胎儿动脉导管的开放，易使检查者将动脉导管和一支肺动脉分支误认为左右肺动脉分支，因此对产前超声系统检查医师要求就比较高，首先要认识AOPA，要能正确判断左右肺动脉分支和动脉导管及主动脉弓的3个血管分支的产前声像图的特征，要能够熟悉AOPA胎儿的超声心动图特点表现特点：肺动脉分叉切面仅见一侧肺动脉与主干连续，三血管或三血管气管切面或者主动脉斜冠状切面追及另一侧肺动脉由主动脉后侧壁发出并进入肺组织。当肺动脉分叉切面未能显示正常左右肺动脉分支时，追踪左右肺动脉分支的走行对于诊断和鉴别诊断都非常重要，当切面获得困难时亦可尝试从肺门处逆向追踪肺动脉分支的起源[7]。

综上所述，在常规胎儿心动图扫查四腔心、左右室流出道切面、三血管或三血管气管切面后，扫查肺动脉分叉切面是必要的，以免漏诊肺动脉起源异常等先天性心脏病，随着产前超声心动图技术的不断发展，肺动脉异常起源于升主动脉等罕见先天畸形有可能在产前得到诊断。

[1]Amir G,Frenkel G,Bruckheimer E,etal.Anomalous origin of the pulmonary artery from the aorta:early diagnosis and repair leading to immediate physiological correction[J].Cardiol Young,2010,20(6):654-659.

[2]Maizza A,Cantinotti M,Susini C,etal.An unusual association:anomalous origin of the left pulmonary artery from the thoracic aorta with total anomalous venous return of the left lung[J]. Pediatr Cardiol,2010,31(5):697-699.

[3]Erdem A,Aydemir N A,Demir H,etal. Anomalous origin of one pulmonary artery branch from the ascending aorta：experience of our center[J].Turk Kardiyol Dern Ars,2010,38(6):411-415.

[4]Lovett M,Entrikin D,Ungerleider R,etal.Pulmonary artery sling and tracheal bronchus presenting in a 2-year-old child[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2013,19(4):302-304.

[5]朱辉银,余忠琴,李涛.右肺动脉起源于升主动脉并动脉导管未闭一例[J].中华儿科杂志,2014,52(6):477-478.

[6]胡原,陈文娟,李佩岚,等.超声诊断婴儿单侧肺动脉异常起源的价值[J].中国医学影像学杂志,2013,21(9):675-678.

[7]文华轩,李胜利,欧阳淑媛,等.肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断并文献回顾[J].中华医学超声杂志(电子版),2010,07(6):974-981.

[专业责任编辑：韩 蓁]

Prenatal and postnatal ultrasonic diagnosis and missed diagnosis analysis of anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta

YUAN Zhi-ying, HUANG Rui, ZHAO Rui, ZHAO Jin, SHANG De-pin

(DepartmentofUltrasoundDiagnostics,NorthBranchofFirstPeople’sHospitalinUrumqi,XinjiangUrumqi830011,China)

Objective To investigate the characteristics of prenatal and postnatal ultrasonic images of anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta (AORPA) and those of prenatal cardiac ultrasonic image, so as to analyze the causes of missed diagnosis. Methods The ultrasonographic features of 2 cases of infants with AORPA were analyzed. Characteristics were summarized and were compared to prenatal fetal ultrasonic images. Results Prenatal cardiac ultrasonic images did not show right pulmonary artery in 2 cases of AORPA. Postnatal echocardiography revealed anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta, including 1 case complicated with patent ductus arteriosus (PDA) and 1 case with other abnormality. Conclusion AORPA has characteristic features, and it can be diagnosed by prenatal ultrasonography.

right pulmonary artery; prenatal; ultrasound diagnosis; missed diagnosis analysis

2016-03-28

乌鲁木齐市科技支持资助项目(编号：Y131310013)

袁志英(1967-)，女，主任医师，主要从事胎儿产前超声诊断研究。

10.3969/j.issn.1673-5293.2016.06.034

R714.2

A

1673-5293(2016)06-0771-03