原发性食管恶性黑色素瘤6例临床分析



原发性食管恶性黑色素瘤6例临床分析

宋欣1，宋晖2，李红卫1

(1.山西省肿瘤医院放疗科，山西 太原 030000；2.吕梁市人民医院康复医学科，山西 吕梁 033000)

[关键词]恶性黑色素瘤；食管；外科治疗；预后

恶性食管黑色素瘤是非常罕见的食管恶性病变，其发病概率每年36/100万，占食管癌的0.1%~0.2%[1]。本文就2000年1月到2014年12月在本院治疗的6例恶性食管黑色素瘤患者的临床资料进行回顾性分析，并综合以往文献进行讨论。

1资料与方法

1.1临床资料入组6例恶性食管黑色素瘤患者，男5例，女1例，男女比51；发病年龄49~71(62.5±7.8)岁。见表1。

1.2主要症状及病程6例患者主要症状为分别为吞咽不顺2例，胸背痛1例，进食哽噎2例，上腹部烧灼1例。病程1周~6个月，平均3.5个月。既往均无其他部位黑色素瘤病史，查体也未见可疑黑色素沉着。见表1。

1.3肿瘤部位及消化道造影肿瘤位于胸中、下段者各3例。行食管造影检查示腔内肿物，不规则充盈缺损、黏膜破坏，龛影，其中1例累及贲门，1例病变下段食管扩张。X线分型l例缩窄型、1例溃疡型、2例髓质型、2例覃伞型。病变长度3~9 cm，平均5.6 cm。4例术前病理明确诊断恶性黑色素瘤、1例考虑为分化差的癌、l例诊断食管鳞癌。见表1。

表1　6例恶性食管黑色素瘤患者临床资料

1.4治疗方法6例患者均行食管切除，食管、胃代食管吻合术,所有患者均无并发症发生，5例患者术后出现不同程度的肺、骨、肝转移。其中1 例患者术后2个月出现局部复发，并脑转移、骨转移，行辅助化疗并联合过继细胞免疫治疗；1例患者术后20个月局部复发，肺转移、骨转移，行放、化疗，3例出现肺转移、肝转移或骨转移，仅对症姑息治疗。见表1。

1.5随访随访截至2015年4月，6例患者均获随访，随访率100.0%。

2结果

2.1病理结果6例手术切除标本经病理诊断均为恶性黑色素瘤。3例肿瘤侵及黏膜下层，1例侵及肌层，1例侵透食管全层，1例侵贲门，肺内癌侵犯。3例食管旁淋巴结转移。6例患者均行免疫组化检查，结果显示HMB45、S-100、Vimentin阳性表达，CgA阴性表达。按食管癌临床病理TNM标准分期，T1N0M0(Ⅰ期)1例，T2N0M0(Ⅱa期)1例，T3N0M0(Ⅱa期)1例， T3N1M0(Ⅲ期)1例，T4N1M0(Ⅲ期)1例，T3N1M1(Ⅳ期)1例。

2.2随访结果截至2015年4月，1例患者术后2个月出现局部复发，并脑转移、骨转移，行辅助化疗并联合过继细胞免疫治疗，7个月后死亡；1例局部复发，放化疗治疗效果差，出现肺转移、骨转移，2个月后死亡；3例多发远处转移者对症姑息治疗后死亡。仅1例患者存活。进展时间最短于术后1个月发现吻合口复发，最长于术后15个月发现肺转移，骨转移。本组患者生存时间6~36个月，中位生存时间15个月。按死亡时间计算1 a、3 a生存率分别为83.3%、16.7%。术后病理及转移情况见表2。

表2　6例恶性食管黑色素瘤患者术后病理及术后转移情况

3讨论

食管恶性黑色素瘤的诊断主要依靠病理诊断[2]。术前该病的病理诊断误诊率较高[3]，本数据显示6例患者中有4例术前诊断为恶性黑色素瘤,误诊率33.3%。有文献[4]指出，免疫组化结果HMB45、S-100阳性为恶性食管黑色素瘤诊断的金标准，本数据显示6例患者均免疫组化HMB45、S-100、Vimentin阳性。

有学者认为恶性食管黑色素瘤治疗应首选根治性手术切除[5]。本组数据显示，1例患者术后行辅助化疗并联合过继细胞免疫治疗，肿瘤未得到明显控制，全身多发转移死亡。恶性食管黑色素瘤的恶性程度很高，极易发生淋巴及血行的转移。该病的预后极差，多数患者在术后1 a内死去有报道说5 a生存率为4%[6]。本组数据显示，患者生存时间6~36个月，中位生存时间15个月。1 a、3 a生存率分别为83.3%、16.7%，无生存期超过5 a患者。这提示肿瘤越靠近贲门、侵及深度超过黏膜层、有卫星灶或正常食管黏膜黑变病的患者预后不良。

总之，恶性食管黑色素瘤是一种极少见高度恶性肿瘤，多种检查联合有利于提高诊断准确率，早期诊断和选择手术为主的综合治疗有利于改善预后，是目前主要治疗方法。

参考文献：

[1]Ishizaki M,Aibara Y,Furuya K.Primary malignant melanoma of the esophagogastric junction:Report of a case[J].Int J Surg Case Rep， 2013，4(8):700-703.

[2]Yang L,Sun X,Meng X.A case of primary malignant melanoma of the esophagus[J].Dig Dis Sci， 2013,58(12):3634-3636.

[3]胡健，常栋．龚民，等.原发性食管恶性黑色素瘤临床病理特征及治疗[J]．中华医学杂志，2010，90(25)：1785-1787．

[4]Marleau AM,Sarvetnick N.T cell homeostasis in tolerance and immunity[J].J Leukoc Biol， 2005,78(3):575-584.

[5]Kluger HM,Dudek AZ,McCann C,et al.A phase 2 trial of dasatinib in advanced melanoma[J].Cancer， 2011,117(10):2202-2208.

[6]曹建伟，耿明飞，朱东山．原发性食管恶性黑色素瘤1例[J]．河南科技大学学报：医学版，2015，33(1)：40-42.

收稿日期：(2015-04-17)

[中图分类号]R735.1

[文献标识码]B

[文章编号]1673-5412(2015)06-0539-02

通信作者：李红卫(1967-)，男，硕士，副主任医师，主要从事肿瘤放疗工作。 E-mail:3420010@163.com

作者简介：宋欣(1969-)，女，硕士，副主任医师，主要从事肿瘤放疗工作。 E-mail:i33i33@163.com

基金项目：山西省卫生和计划生育委员会科研基金资助项目(编号：2014053)

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.06.026