先天性胆总管囊肿42例诊治经验

杨 斌

（云南省大理白族自治州人民医院普外二科，云南 大理 671000）

先天性胆总管囊肿42例诊治经验

杨 斌

（云南省大理白族自治州人民医院普外二科，云南 大理 671000）

目的总结我院治疗先天性胆总管囊肿的临床经验。方法对2001年～2015年外科治疗的42例胆总管囊肿的临床资料进行回顾性分析。结果42例中有发生癌变2例。手术治疗42例。手术方式为：囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y为主要手术方式。其中3例因胆管炎较重先行囊肿外引流后，二期行根治性手术。2例因术中发现囊肿癌变，改行胆管癌根治术。术后发生胆漏2例，42例患者中有38例进行1～8年随访，其中2例囊肿癌变患者1年内出现肝转移死亡，其余36例随访患者疗效均良好。结论行囊肿切除，肝管空肠Rouxen-Y的手术方式应作为先天性胆总管囊肿的首选治疗方式。该病宜早期手术，预后良好。

胆总管囊肿；外科治疗

先天性胆总管囊肿（congenital choledochalcyst，CCC）是指肝内、外胆管单独或联合先天性发育异常，但以胆总管为多见，又称为先天性胆总管囊性扩张症。常在儿童期发病，腹痛，黄疸，腹部包块三联征是CCC的典型表现。症状轻重与胰管内压力，胆汁中淀粉酶的高低及起病年龄等因素密切相关，年龄越小症状越重越明显[1]。其中以TODANIⅠ型（囊状扩张）多见，占发病的85%～90%[2]。以女性多见。随着医学影像技术的发展，对先天性胆总管囊肿的的诊断率已明显提高，我院对2001年～2015年够收治的42例先天性胆总管囊肿均进行了手术治疗，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本组患者42例，其中男性11例，女性31例，年龄14～64岁，平均32.2岁。主述上腹部疼痛或不适35例，曾有黄疸病史15例，腹部包块5例，囊肿恶变2例，合并胆管结石8例。术前均行B超及磁共振胰胆管（MRCP）检查明确诊断。患者囊肿直径最大为14.5 cm，最小为2.8 cm，平均为4.7 cm。按TODANI分型[3]为；Ⅰ型36例，Ⅱ型3例，Ⅲ型4例，Ⅳ型2例。术后均病理切片诊断为：胆总管囊肿。

1.2 手术方式：本组患者有3例因存在重症胆管炎情况，急诊行囊肿外引流术，3个月后再次择期行了囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y术。35例患者择期行囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y术，2例患者因存在左肝内胆管囊状扩张并结石，同时行左肝外叶切除，囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y术。2例患者术中冰冻切片发现囊肿癌变，术中改行胆管癌根治术。

2 结 果

本组患者术后出现2例胆漏，3例切口脂肪液化，均经非手术治疗痊愈。本组患者无手术死亡病例。42例患者中有38例进行3-8年随访，其中2例胆总管癌变患者1年内出现肝转移死亡。36例随访患者疗效均良好。

3 讨 论

先天性胆总管囊肿（CCC）是一种先天性的胆道畸形，成人胆总管囊肿是儿童先天性胆总管囊肿的延续。其特点为病程长，反复炎症刺激，加之长期受胰胆反流的影响，囊肿易发生癌变。CCC的恶变率高达2.5%～15%，是正常人群的20倍，Caroli病癌变率更高，是正常人的100倍[4]。成人胆总管囊肿因症状的间断性和非特异性很难进行早期的发现和诊断。大多患者感反复上腹疼痛或不适，部分患者无任何症状，本组12%的患者出现腹部包块。

3.1 近年由于影像学的发展，对胆总管囊肿的术前诊断已不困难。目前临床主要依据B超及磁共振胰胆管成像（MRCP）做为检查方法，B超简单无创的特点通常为首选的检查手段。现MRCP是术前诊断及评估胆总管囊肿的首选方法，它能清晰的显示胆管的扩张程度及胰管的形态，对先天性胆总管囊肿的部位，形态，范围及是否合并结石做出判断。还能明确判断出是否合并胰胆管合流异常，MRCP为明确病变类型及手术方式选择提供重要依据，是决定手术成功的重要因素。而PTC及ERCP由于为有创的侵袭性检查，有一定的危险性，且受技术条件的影响。目前已基本放弃。当B超及MRCP发现胆总管内径＞1.4 cm，内壁增厚至0.4～0.6 cm时有一定的诊断价值[5]，术中抽取胆汁检测淀粉酶＞10000 U/L时可帮助诊断。但胆总管囊肿癌变多无明显特征性表现，诊断较困难。

3.2 外科治疗：目前认为先天性胆总管囊肿唯一有效的治疗方法是外科手术。且手术方式已较为统一，其标准术式为：囊肿切除，肝总管空肠端侧吻合术。此术式从根本上解决了胆汁淤积和胆管癌变的问题，大大减少了术后胆管炎的发生，同时正常的胆肠吻合在一定程度上可防止吻合口的狭窄及吻合口瘘。目前已被列为治疗本病的首选术式[6]。但对于根治性囊肿切除的手术时机的把握，需根据患者的具体情况而定。CCC囊肿由于胆汁淤积，结石形成，并时有胆管炎发生。当有胆管炎出现的患者，应先抗感染治疗，胆管炎控制后3～6个月在择期手术治疗。本组患者中有3例患者入院即存在重症胆管炎情况，在抗感染疗效不佳情况下急诊行了囊肿外引流术，后3个月后再二期行根治术。手术效果良好。

3.3 手术注意的问题：①开腹探查，重点探查囊肿的范围，与与周围脏器，重点观察与囊肿与肝动脉，门静脉，胰头部的粘连程度，观察囊壁的炎症程度。判断是否合适行根治切除术，评估术中及术后的风险。②处理囊肿的经验：a.切开囊肿进行探查。我方的经验为于囊肿中部横行切开，上方需确认囊肿上端与肝总管的汇合部位，初步确定上方切断的部位。下方需确认与胰头的关系，判断胆总管下端狭窄的部位，初步判定下端切除的部位。b.如发现囊肿内壁有可疑的增生样物或局部的囊壁不正常的增厚时，应做术中冰冻切片，明确是否有恶变的情况。若证实有癌变，择改按胆管癌术式进行根治切除。c.剥离囊肿后壁时需小心仔细，防止撕破门静脉引起大出血，我方的经验是牵拉已横断的囊肿中部，掀起囊肿后壁，保持一定的张力，在直视下贴囊肿外侧壁沿纤维组织进行电凝剥离，若囊肿与门静脉粘连严重，可切除囊肿黏膜层保留部分囊壁纤维层保留于门静脉壁。d.切除囊肿上端时既需保护肝门部的主要血管，同时需尽可能的切除囊壁组织，尽量不留囊壁组织。梁力建认为[7]，成人CBD术后癌变发生率高，因此不能为获得宽大的胆（肝）管口而刻意保留部分囊肿壁，任何囊肿壁的遗留都有癌变的隐患。而孔凡民等[8]认为保留部分囊肿壁未发生癌变的发生。对此不同的学者有不同的看法。我方的经验是从横断的囊肿中部纵向剖开囊肿上段，直视观察囊肿内部，辨清左右肝管的汇合及与囊肿上端的交汇区，拟定预切除线。若囊肿近端在肝总管以下平面，则尽可能的切除干净囊肿，行肝管-空肠黏膜用4-0可吸收线作精细端侧吻合。若囊肿紧贴肝门区，则适当保留少量的囊壁呈喇叭口状与空肠进行吻合。也可将左肝管横部切开，行左右肝管成型后进行吻合。也取得良好的效果。精细的胆肠吻合技术，是防止吻合口狭窄的基础和保证。e.对于远端囊壁的处理时，原则在不损伤胰管的基础上，尽可能的切除囊肿，我们的经验是从横断的囊肿中部纵向剖开囊肿下段，充分显露囊肿下端的狭窄部。采用剥离疝囊的方式剥离囊壁至狭窄段，保留囊壁外层纤维层于胰腺段，若囊肿下端深入胰腺内时，不必强求彻底切除囊肿而造成并发症，需将远端的囊内黏膜尽可能剥离，残留的黏膜用碘伏烧灼后，将内壁荷包缝合，包埋与胰腺被膜内。③进行胆肠吻合时，旷置空肠襻应达50 cm，行肠肠吻合时将近端空肠断端沿对系膜缘横行切开半周缝合，并于肠肠吻合口上方的两段空肠襻间断缝合平行并排10～15 cm，以减少肠内容物反流的机会。④术后处理：要保证引流的通畅，3 d内要预防急性胰腺炎的发生。

笔者认为，应重视对胆总管囊肿的诊治，先天性胆总管囊肿一旦确诊，哪怕目前无明显症状，也应早期根治性切除。掌握好正确的手术适应证，做好充分的手术准备，注重手术的操作技巧，均能取得良好的治疗效果。

[1] 何晓东,郑朝纪,张振寰,等.先天性胆总管囊肿56例诊治经验[J].中华外科杂志,2000,38(3):235.

[2] Todani T,Watanabe V,Narusue M,et al.Comgetitabile ductcysts[J]. Am JSurg,1977,134(2):263-269.

[3] Todni T,Watannabe Y,Narusue M,et al.Congenitl bile duct cysts: classification.operative procedures.and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst[J].Am J Surg,1977,134(2):263-269.

[4] Todani T,Watanabe Y,Toki A,et al.Carcinoma related to choledochal cysts with intemal drain age operations[J].Surg Gynecol Obstet,1987,164(1):61-64.

[5] 刘崇清,王小非,田云鸿,等.成人先天性胆总管囊肿38例诊治分析[J].中国普外基础与临床杂志[J],2012,19(1):102-104.

[6] Hara H,Morita S,Ishibahi T,et al.Surgical treatment for congenital biliary dilatation,with or without intrahepatic bileduct dilatation [J].Hepatogastroenterology,2001,48(39):638-641.

[7] 梁力建.先天性胆管扩张症诊治中值得关注的问题[J].中国实用外科杂志,2012,32(3):181-182.

[8] 孔凡民,孙延斌,李昱骥,等.成人先天性胆管扩张症手术治疗[J].中国实用外科杂志,2006,26(7):500-521.

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1671-8194（2016）33-0145-02