先天性胆管扩张症及其并发症的超声诊断价值

李鹤群,王 辉

(吉林大学中日联谊医院 超声科，吉林 长春130033)



*通讯作者

先天性胆管扩张症及其并发症的超声诊断价值

李鹤群,王 辉*

(吉林大学中日联谊医院 超声科，吉林 长春130033)

先天性胆管扩张症为一种先天性的胆管异常疾病，认为胆管壁先天性发育不良和胆管末端狭窄或闭锁是该病发生的基本因素，该病多好发于女性，发病率约为男性患者的3-4倍[1]，本文将我院2011年1月-2015年12月诊断为先天性胆管扩张症患者的超声检查结果进行分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2011年1月-2015年12月年住院患者中临床诊断为先天性胆管扩张症的病例共20例，以上病例均经手术及病理证实，患者年龄在4岁-75岁之间，男性患者5例，女性患者15例，男女比例为1：3。20例先天性胆管扩张症患者中伴随临床表现者共15例，其中自述腹痛腹胀者11例，查体触及腹部肿块者2例，出现黄疸者4例，出现发热者3例。20例先天性胆管扩张症患者行超声检查后，发现有5例患者合并结石或泥沙样结石回声，1例患者合并癌变，1例患者既存在结石又合并癌变。

1.2 仪器

PHILIPS IU22、GELogiqE9、MYLAB 70彩色多普勒超声诊断仪，频率为3.5MHz探头。

1.3 方法

患者应空腹12 h以上，取仰卧位或左侧卧位，于右上腹涂抹耦合剂，进行右上腹常规超声扫查，观察肝内外胆管扩张的形态、部位、范围及合并并发症情况。

2 结果

2.1 根据超声检查结果将患者分为三型

①单纯肝外胆管囊状扩张型(Tonadi分型法Ⅰ型)：仅发生于肝外胆管，多见于胆总管中上段，超声表现为胆总管囊状或梭状扩张。②单纯肝内胆管囊状扩张型(Tonadi分型法Ⅳ型)：又称Caroli’s病，仅发生于肝内胆，而肝外胆管无扩张，超声表现为肝内可见与肝内胆管相通的柱状或囊状无回声。③肝内、外胆管囊状扩张型(Tonadi分型法Ⅴ型)：肝内外胆管多发囊状扩张，超声表现为两种类型的扩张同时存在。本研究收集的20例病例无Tonadi分型中Ⅱ型及Ⅲ型。

2.2 超声诊断

①定性诊断：20例患者中，超声诊断为先天性胆管扩张症患者18例，诊断为肝多发囊肿1例，胆总管梗阻继发胆管扩张1例，超声定性诊断的准确率为90%。

②定位诊断：超声诊断为先天性胆管扩张症的18例患者中，单纯肝外胆管囊状扩张型患者共14例，占77.8%；单纯肝内胆管囊状扩张型患者仅1例，占5.5%；肝内、外胆管囊状扩张型患者共3例，占16.7%。经手术证实，先天性胆管囊状扩张症的超声定位诊断准确率为100%。

③合并并发症：经超声诊断为先天性胆管扩张症的18例患者中，有7例患者超声提示合并并发症，其中5例合并结石，1例合并癌变，1例合并结石和癌变。术中诊断合并并发症患者8例，其中6例合并结石，1例合并癌变，1例合并结石及癌变，超声诊断合并结石的准确率为83.3%，诊断合并癌变的准确率100%，诊断合并结石及癌变的准确率100%。

3 讨论

目前先天性胆管扩张症的病因尚不明确，多好发于东方国家，以女性患者居多，一部分患者常因扩张的囊腔内产生结石或胆汁淤积而导致反复发作的腹痛、黄疸，而病变轻微者多无明显症状，常在体检中发现该病而就医。本病可导致多种严重并发症，如胆管炎、囊肿破裂、肝硬化，甚至发生癌变，早期诊断该病有助于防治其严重并发症的发生。

本研究收集的样本中，男性患者5例，女性患者15例，男女患者比例1∶3，与有关文献报道的数据相符[1-3]。

本研究收集的20例患者中，超声诊断为先天性胆管扩张的患者18例，超声定性诊断准确率与90%，可见超声诊断先天性胆管扩张症有较高的灵敏度，与Bhavsar MS和V.S.Katabathina的文献[4][5]中数据相符，其余2例误诊病例分析如下：①一例患者超声诊断为多发肝囊肿，可能由于先天性胆管扩张症发病率较低[6]，且两种疾病影像学表现较为相似，在诊断经验不足的情况下，极易忽略了先天性胆管扩张症的影像学特点，从而造成误诊。二者鉴别方法为：先天性胆管扩张症声像图多表现为病变的走形伴随门脉系统，且囊腔可显示与胆管相通，而肝囊肿声像图表现为圆形或卵圆形无回声分布于肝内各个部位，不与胆管相通，可有侧方声影、后方回声增强等声像图特征，超声引导下穿刺可明确鉴别两种疾病，先天性胆管扩张症病变部位可抽吸出胆汁，抽吸后囊腔存在，而多发性肝囊肿病变部位如未发生感染可抽出无色囊液，抽吸后囊腔闭合。②另一例患者超声诊断为梗阻引起的肝内外胆管扩张，该患者的超声表现为，胆总管末端存在结石样回声，胆总管中上段扩张，患者因高热、腹痛、黄疸入院，临床表现和超声影像学与先天性胆管扩张极为相似，容易误诊。二者鉴别如下：继发性肝内外胆管扩张者均因胆管内结石或胆管狭窄而引起梗阻，病变部位上方胆管呈均匀扩张，且胆管壁增厚，常伴有炎症性改变，病变梗阻部位可观察到结石或肿物回声，而先天性胆管囊状扩张症患者仅病变部位胆管扩张，且一般胆管壁较薄，部分患者病变胆管内存在结石，仅少部分患者在病变部位产生的结石，随体位改变，到达病变部位下方的胆总管内，从而引起梗阻。

经超声诊断为先天性胆管扩张症的18例患者中，单纯肝外胆管囊状扩张型14例，占77.8%；单纯肝内胆管囊状扩张型共1例，占5.5%；肝内、外胆管囊状扩张型患者共3例，占16.7%，各型所占比例与Soares[6]和Gong[7]文献报道的数据相近。经手术证实，超声定位诊断准确率为100%，与相关文献[8]报道情况相符。可见超声检查可准确判断先天性胆管扩张的病变部位，在该病定位诊断中有着较高的准确性。

经超声诊断为先天性胆管扩张症的18例患者中，5例合并结石，1例合并癌变，1例合并癌变及结石，经手术证实，有1例合并结石患者被漏诊，因此合并结石患者为6例(占33.3%)，合并癌变的患者2例(11.1%)，合并并发症比例与相关文献[7][9]报道的数据相符。超声诊断合并结石的准确率为83.3%，合并癌变的准确率100%，合并结石及癌变的准确率100%，超声诊断并发症的准确率与文献[10][11]报道数据相符合。分析并发症漏诊原因如下：该例患者在术中发现，呈囊状扩张的胆总管内存在少量泥沙样结石，因泥沙样结石体积较小，密度较低，该类型结石常表现为条索或团絮状的中等回声，缺乏典型的结石超声表现，且观察胆总管时易受周围肠道气体干扰，从而影响检查者判断，在超声检查过程中容易漏诊。针对并发症漏诊情况，可采取以下几种方法：①胆管内结石可使胆管壁出现炎症性改变，如胆管壁增厚，回声毛糙等声像图特征可有助于诊断缺乏典型声像图表现的结石。②当受到肠道气体干扰时，可适当调整探头方向，嘱患者左侧卧位或饮水，有助于观察胆总管末端情况，嘱患者排便后行超声检查，可排出肠道气体，减少干扰。③嘱患者不同体位，并配合屏气等动作，检查者改变探头角度，多切面扫查，可减小盲区，多次扫查，可减少漏诊情况的发生。

超声检查具有无创性，可重复性，可连续多个平面动态扫查等优点，可清晰显示先天性肝内外胆管扩张症的病变部位，观察其有无合并并发症，对该病定性、定位及该病合并并发症的早期诊断有着较高的准确率，为临床诊断该疾病及制订完善的手术治疗方案提供重要的价值。

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