低颅压综合征6例分析

丁俊丽，贺　婕，李尔曼，缴克华，肖丽萍，银广悦

低颅压综合征6例分析

丁俊丽，贺婕，李尔曼，缴克华，肖丽萍，银广悦

中国石油天然气集团公司中心医院(河北廊坊 065000)

摘要：目的分析总结低颅压综合征的临床表现、诊断和治疗方法。方法报道6例低颅压综合征病人，并回顾文献报道分析其临床特征、影像学表现、治疗和发病机制。结果 6例低颅压综合征病人中2例为原发性，4例为继发性，表现为起立时即出现头痛、呕吐及颈强直，卧位时症状消失，脑脊液压力均低于60 mmH2O。结论了解低颅压综合征的临床、脑脊液和磁共振成像(MRI)表现至关重要，可以提高疾病的诊断符合率，减少误诊和漏诊。

关键词：低颅压综合征；脑脊液漏；磁共振成像

低颅压综合征是一种少见病，主要表现为与体位相关的头痛，立位加重、卧位减轻或消失，还可以伴有恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、视力障碍、视野缺损、复视、畏光、听力改变、颈项僵直等，脑脊液压力<60 mm H2O可以确诊。现将近年经诊的6例低颅压综合征报道如下。

1资料

病例[1]病人，女，24岁，主要表现为无明显原因出现头痛1个月，坐起或直立后出现头痛，为顶枕部，平卧后缓解，伴有恶心呕吐，无肢体活动不灵及复视耳鸣等。平素节食，否认甲状腺功能亢进等病史。查体：血压100/60 mmHg，身体消瘦，心肺腹查体未见异常，神经系统查体未见异常。脑脊液压力55 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，常规生化检查未见异常，头CT、磁共振成像(MRI)未见异常。给予病人严格体位，鼓励进食，静脉补充生理盐水，3 d症状全部消失。

病例[2]病人，男，56岁，表现为受凉后出现头痛，昏胀不适，平卧缓解，站立活动后加重，伴有耳鸣、复视、一侧面部麻木，复视为双眼向前及向右侧视物成双，伴有颈后放射痛，曾被诊断为脑血管病。有高血压病史，无外伤、手术史。查体：血压120/80 mmHg，双眼外展受限，右侧明显，克氏征可疑阳性，余神经系统查体未见阳性体征。脑脊液压力40 mmH2O，蛋白0.57 g/L，白细胞正常，头MRI提示硬脑膜硬脊膜增厚强化，硬膜下积液，小脑扁桃体稍下移。给予严格体位，补生理盐水，激素抗炎并营养神经治疗，病人头痛、耳鸣面部麻木10 d后消失，复视好转。后病人症状出现反复，磁共振脊髓水成像(MRM)发现病人胸段脑脊液漏，在内科治疗的基础上给予硬膜外血液充填法病人症状好转。

病例[3]病人，女，28岁，因孕足月住院，给予剖宫产术，行硬膜外麻醉，手术顺利，术后2 d病人出现头痛，为头顶部钝痛，伴有恶心呕吐，直立时头痛明显，伴有视物模糊，平卧后症状减轻，脑脊液压力45 mmH2O，头CT、MRI未见异常。给予病人卧床休息，静脉输注生理盐水2 000 mL，病人症状逐渐好转，1周后无任何不适，头痛、视物模糊消失，痊愈出院。

病例[4～6] 3例病人中，男性1例，女性2例，分别为48岁、40岁、20岁，因右上肢麻木、头痛等就诊，住院期间给予病人腰椎穿刺检查，脑脊液均未见异常，临床诊断为单神经病、神经性头痛等。腰椎穿刺后4 d～5 d病人出现头痛，钝痛或炸开样，直立后明显加重，平卧后头痛减轻或消失，脑脊液压力40 mmH2O、35 mmH2O、30 mmH2O。建议病人平卧休息，给予静脉输注生理盐水2 000 mL，5 d后病人症状逐渐减轻。

2讨论

低颅压综合征分为原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS)和继发性低颅压综合征，可见于各种年龄。后者见于腰椎穿刺后、脊髓麻醉、脑室过度引流、颅脑损伤、脱水、休克、恶病质、慢性巴比妥中毒、脑膜脑炎等。原发性低颅压综合征可以突然发病，或缓慢发生，病程从2周至3个月～5个月不等，目前确切病因尚不明确。本组中病例[1]～病例[6]为低颅压综合征，结合病人临床症状、脑脊液压力证实。病例[1]、病例[2]考虑为SIHS，病例[1]未发现明确引起低颅压的原因，病例[2]最后证实为脑脊液漏。病例[3]～病例[6]为继发性低颅压综合征，为麻醉或腰椎穿刺后出现。

低颅压综合征首先由德国神经外科医生Schaltanband[1]于1938年首次描述。有关SIHS的发病机制Magendie 等认为是低颅压造成整个“脑下沉”。脑脊液对脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱和消失，使颅内对疼痛敏感的组织被牵拉，如Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ对神经及颈神经受牵拉；低颅压时脑脊液量的减少使脑膜血管代偿性扩张也可产生持续性头痛；脑脊液的减少，激活腺苷受体，使颅内静脉扩张导致头痛。脑干腹部受压，影响前庭、耳蜗神经从而出现如耳鸣、恶心、呕吐等症状；脑组织移位，牵拉视神经而引起视力、视野障碍；压迫颈神经根而出现颈强直、疼痛。其他还有脑膜刺激征、泌乳、味觉异常、复视、意识障碍等症状。脑脊液中红细胞的出现、白细胞的增多、蛋白含量的增高及硬膜下积液、硬膜下血肿可能系硬膜血管的撕裂所致。

低颅压综合征病因可能与以下几种因素有关，①脑脊液生成减少：精神刺激、疲劳、睡眠不足、呼吸系统感染等因素均可影响下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统和脑内交感-儿茶酚胺系统，通过神经免疫、神经内分泌作用使脉络丛血管舒缩功能紊乱，导致脑脊液分泌减少；亦有人认为脑脊液分泌减少与病毒感染使脉络丛功能障碍有关。②脑脊液吸收增加：矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进，近年来有学者采用放射核素造影进行研究发现其核素排泄远早于正常人，由此推测脑脊液吸收过快是原发性低颅压综合征发病的原因。③脑脊液漏：国际上公认绝大部分原发性低颅压综合征由脑脊液渗漏引起。日本最近用脊髓扫描及同位素扫描证实脑脊液漏出的多数病例。文献报道认为过度用力、打喷嚏、椎体骨质增生以及不正当的推拿或物理治疗导致神经根袖蛛网膜破裂或脊膜撕裂，造成脑脊液漏，尤其多见于下颈段及上胸段。

近年来多数学者认为脑脊液漏为SIHS 的主要原因[2]，脑脊液漏致自发性低颅压综合征多数属于良性病程，有报道男女比约1∶3，发病年龄多在19岁～66岁，平均42岁。脑脊液漏通常是由于硬脊膜结构上存在薄弱处或有硬脊膜囊肿憩室，这些部位的硬脊膜较脆弱，正常活动或轻度外伤均可使其发生细小破裂，导致脑脊液流出。有研究发现部分SIHS病人的硬脊膜部分撕裂、缺失或结缔组织不连续，提示可能存在着硬脊膜发育不良。另有报道，SIHS病人既往有微小的外伤史，因此受外伤和发育不良的硬脊膜可能是脑脊液漏的2个危险因素[3]。有影像学检查报道这种脑脊液漏多发于脊髓的颈胸联合处[4]，也有学者认为骶腰段神经根袖的撕裂导致脑脊液漏出。

在SIHS的诊断上具有重要的作用的检查方法有：①腰椎穿刺虽然是简单有效的诊断手段，但因有致脑脊液漏的可能易使原症状加重而且不能明确脑脊液漏的位置。②常规X线脊髓造影术因并发症大已经淘汰。③头颅CT可见双额弥漫性硬膜下积液，偶尔有硬膜下血肿。脑基底池缩小，脑室变小及皮质沟回狭窄等，这些征象是暂时的，临床症状消失后可消失。头颅CT强化增强扫描脑膜无增强[5]。④CT 脊髓造影术也可作为判断脑脊液漏位置的一个检查方法，该方法对Tarlov 囊肿、髓膜憩室等解剖学上的异常较为敏感。⑤头颅MRI平扫加增强是诊断SIHS的首选检查方法，具有无创性检查方便的优点，表现为硬脑膜弥漫性增强；硬脑膜静脉窦扩张；硬脑膜增厚；硬膜下积液和硬膜下血肿；脑结构移位。移位主要发生在中线结构，统称为下垂脑[6]。但不能明确脑脊液漏的位置。⑥磁共振脊髓水成像(MRM)利用重T2加权的效果即长TR 重复时间加特长的TE 回波时间结合脂肪抑制技术可以使一般组织结构信号变低而使脑脊液的信号更加突出，从而达到水成像即造影的效果提高了脑脊液漏的诊断价值可用于脑脊液漏的定位诊断。具有安全无创伤无辐射无需造影剂，病人易接受且无发生并发症的危险，不受操作者技术影响等优点。⑦放射性核素脑脊液池造影：铟放射性同位素脑池显像术可从放射剂在蛛网膜下腔的快速消失以及在囊腔的积聚判断出脑脊液漏的位置[7]。对小的硬膜龟裂的脑脊液漏敏感性更好，有潜在过敏反应。脑脊液漏的位置通常在颈胸段，极少在颅底。

SIHS 首先考虑内科常规治疗，卧床休息、大量饮水和大量补液(每日输注2 000 mL左右的生理盐水) 是2 种传统有效的治疗方法，能迅速缓解病人的头痛。此外可以应用盐皮质激素及糖皮质激素有助于水钠潴留，减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏；应用咖啡因及茶碱可以促进脑脊液生成和脑部血液循环。硬膜外血液充填法可作为内科治疗无效时的备选方法[8]，是采自体血10 mL～20 mL，在腰1、2 间隙注入到硬膜外腔，注入的血液可以扩散到9个脊髓阶段，血液注入后病人应保持头低位(30°) 5 min以上。单次治疗约对30%的病人有效，但可反复应用。其作用机制可能是受压硬脊膜(即刻效应) 及封闭硬脊膜漏(后续效应)。硬膜外血液充填法一般是安全的，但存在着凝血块压迫神经根、血液流入蛛网膜下腔及引起短暂的颅内压增高的危险。还可以采用硬膜外输注生理盐水的方法[9]，常见并发症是经留置导管的感染。其有效率较硬膜外血液充填法低。对于使用硬膜外血液充填法无效的病人可考虑手术修补缺失的硬脊膜。在此病的诊断和治疗中确定脑脊液漏的位置很重要，病例[2]经过积极地内科治疗症状好转，后因症状的反复最终发现脑脊液漏并进行硬膜外血液充填法治疗得以病情好转。

临床医生要加强对该病的认识，过仔细询问病史，尤其是病人的头痛与体位变化的关系，低颅压综合征不难诊断。仅有典型的SIHS临床表现和MRI典型的影像学改变，不能诊断为SIHS，一定要有CSF压力<60 mmH2O，后者是诊断 S I HS的“金标准”，当低颅压综合征表现为血性 脑脊液时要注意和蛛网膜下腔出血进行鉴别。低颅压综合征只要及时给予正确治疗，一般预后良好，不留后遗症。

参考文献：

[1]Sehaltenbrand G.Neure anshaungun zur pathophysiologie der liquorzikrlation [J].Zentrabl Neurochir，1938，3(1)：290.

[2]Schick U，Musahl C，Papke K.Diagnostics and treatment of spontaneous intracranial hypotension [J].Minim Invasive Neurosurg，2010，53(1)：15-20.

[3]Wang YF，Lirng JF，Fuh JL，et al.Heavily T2-weighted MR myelography vs CT myelography in spontaneous intracranial hypotension[J].Neurology，2009，73(22)：1892-1898.

[4]Yoo HM，Kim SJ，Choi CG，et al.Detection of CSF leak in spinal CSF leak syndrome using MR myelography correlation with radioisotope cisternography [J].Am J Neuroradiol，2008，29(4)：649-654.

[5]宋宁，陆建平，陶忻.自发性低颅压综合征的影像学表现[J].中国医学计算机成像杂志，2004，10(4)：225-228.

[6]单若莹，朱艳玲.原发性低颅压综合征16例临床分析和影像学特点[J].中国实用神经疾病杂志，2009，12(2)：11-13.

[7]Rabin BM，Roychowdhury S，Meyer JR，et al.Spontaneous intracranial hypotension：spinal MR findings [J].Am J Neuroradiol，1998，19 (6)：1034-1039.

[8]Grimaldi D，Mea E，Chiapparini L，et al.Spontaneous low cerebrospinal pressure：a mini review[J ].Neurol Sci，2004，25 (Suppl 3)：135-137.

[9]Pleasure SJ，Abosch A，Friedman J，et al.Spontaneous intracranial hypotension resulting in stupor caused by diencephalic compression [J].Neurology，1998，50(6)：1854-1857.

(本文编辑郭怀印)

通讯作者：银广悦，E-mail：hejie20080808@sina.com

中图分类号：R741R259

文献标识码：C

doi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．02．041

文章编号：1672-1349(2016)02-0218-03

(收稿日期：2015-04-26)