嫌色性肾细胞癌18例的临床病理分析

王海玉

嫌色性肾细胞癌18例的临床病理分析

王海玉

目的探讨嫌色性肾细胞癌(CRCC)的临床病理特征、免疫组化表型和预后。方法选取18例CRCC患者进行临床病理分析、胶体铁染色及免疫组化染色。观察临床病理特征。结果18例患者胶体铁染色均阳性。免疫组化表现：EMA均高表达,CK7表达率88.9%,Vimentin 5.6%,CD10 38.9%,CK广谱94.4%,CD117 55.6%,CAIX均阴性。术后随访：2例死亡,其余均健在。结论CRCC是一种生长缓慢、预后良好的低度恶性肿瘤,其鉴别诊断有助于临床治疗及评估预后。

嫌色性肾细胞癌；诊断；胶体铁染色；免疫组化染色

CRCC是肾细胞癌中一种少见的病理亚型,临床特征缺乏特异性,诊断有一定困难,故对病理诊断的要求较高。现对18例CRCC患者进行临床病理分析,现在报告如下。

1 材料与方法

1.1 材料 选取2006年9月～2015年12月本溪市中心医院病理科行病理检查的肾脏肿瘤病例标本,不包括外院会诊病例,严格按照诊断标准去除有争议的病例,最终确诊CRCC 18例。

1.2 方法 所有肿瘤标本均经4%中性甲醛液固定,石蜡包埋,常规制片和HE染色,均行免疫组化染色及胶体铁染色。免疫组化试剂均购自中杉公司。

1.3 诊断标准 CRCC组织学诊断标准：①结构特点：呈实性片状排列,部分可见腺泡样、巢状结构,可见灶状钙化和宽厚的纤维间隔。②肿瘤细胞形态特点：瘤细胞大,多角形,核不规则,常见皱褶,有时双核,核仁小,核周空晕常见,核分裂像少见。胞浆透明呈细网状,包膜清楚。③常见较小的嗜酸细胞混合存在。④部分病例可见肉瘤样结构,与肿瘤侵袭性有关,预后较差。⑤Hale胶体铁染色瘤细胞胞浆弥漫阳性［1］。⑥间质稀少,富于毛细血管。免疫组化判读标准：CK广谱、CK7、Vimentin定位于胞质,CD117、CAIX胞膜,EMA、CD10胞膜或胞质。

2 结果

2.1 临床特点 CRCC共18例,占2008～2015年间10余万例病理标本的0.01%,占所有肾脏上皮性肿瘤的4.5%。其中伴肉瘤样结构1例。男10例,女8例,性别差异不明显。患者平均年龄57岁。发病部位左侧11例,右侧7例。影像学：B超、CT等均表现为肾区实性占位,均一侧单发肿块。18例患者均行患侧肾脏根治切除手术,术后随访5～71个月,死亡2例,其余均健存。

2.2 病理学特点 ①大体观察：均表现为实性肿物,界清,表面略呈分叶状,其中2例切面可见散在小囊腔。瘤体直径1.8～11.0cm,平均瘤体直径5.5cm,切面灰白和灰红色。其中伴肉瘤样结构者可见坏死,切面多彩状,可见侵透后腹膜。②镜下观察：a.结构排列：多样性,实体性排列为主,部分呈腺泡状、管状、团巢状。其中1例可见乳头状和小囊状结构。b.瘤细胞形态：两种形态混合存在,嫌色细胞呈圆形或多角形,胞质空亮呈细网状；嗜酸细胞较小,核周见空晕,胞质明显嗜酸红染。c.瘤细胞核特征：核不规则,常见皱褶,有小核仁,核分裂像少见。Fuhrman核分级：1级9例,2级6例,3级2例,4级1例。d.本组病例以嫌色细胞为主的15例,嗜酸细胞为主的3例(即嗜酸型)。1例伴肉瘤样结构,成分为纤维肉瘤样分化。e.2例侵及肾周脂肪组织,1例局部淋巴结转移,1例伴双肺转移。③免疫组化染色结果：EMA在18例中均高表达,CK7表达率88.9%(16/18),Vimentin 5.6%(1/18),CD10 38.9%(7/18),CK广谱94.4%(17/18),CD117 55.6%(10/18),CAIX不表达。

3 讨论

3.1 临床特征 CRCC占肾脏上皮性肿瘤的5%,发病年龄27～86岁,平均发病年龄60岁。无明显性别差异,死亡率不足10%［2］。本文分析结果显示：CRCC占本科室肾脏上皮性肿瘤的4.5%,死亡率11.1%。临床表现多为腹痛,肉眼血尿,尿路刺激症状,其中5例为体检发现(占27.8%)。影像学：B超、CT表现为单侧肾区实性肿块。

3.2 病理学特征 大体上肿瘤通常较大,界清,部分病例有假包膜。切面实性,部分病例小囊腔。1例伴肉瘤样结构者坏死且侵犯后腹膜,2例侵及肾周脂肪组织,1例局部淋巴结转移。组织学上：瘤细胞呈实性片状排列,部分病例见腺泡状、巢状、乳头状结构。胞质透亮或嗜酸,核周空晕常见。核不规则,有皱褶,小核仁可见。间质稀少,富于毛细血管,偶见钙化,脂肪化生和骨化罕见［3］。少数病例伴肉瘤样结构或集合管癌成分［4］。

3.3 胶体铁染色 瘤细胞呈弥漫蓝色是CRCC的最显著特征。

3.4 免疫组化染色 ①CRCC特异性表达CK7、CD117,而Vimentin表达率低。本组病例CK7表达率88.9%,CD117为55.6%,Vimentin为5.6%。CD10为38.9%,但其阳性部分为胞质,可与透明细胞癌相鉴别。②CAIX在肾癌组织中特异性表达,而正常肾组织不表达,且透明细胞癌表达明显高于非透明细胞癌,在CRCC中几乎不表达,对鉴别诊断有重要意义。

3.5 鉴别诊断 ①嗜酸细胞瘤：a.排列方式主要为团巢状,CRCC以实性片状为主；b.间质疏松水肿的结缔组织,CRCC疏松水肿的间质则很少见；c.瘤细胞为单一的嗜酸细胞,核规则；CRCC可见两型细胞,即嫌色和嗜酸细胞,核不规则；d.免疫组化：CK7阴性,CRCC则CK7阳性率较高。②透明细胞癌：a.镜下：瘤细胞胞质完全空亮,不呈细网状；b.免疫组化：Vimentin,CD10阳性,CK7阴性,CAIX阳性；c.胶体铁染色：阴性。

3.6 治疗及预后 18例均行患侧肾脏根治切除手术,术后随访,2例死亡,其中1例伴肉瘤样结构,另1例手术时已发生双肺转移。预后不良因素包括广泛坏死、肉瘤样结构等。

总之,CRCC是一种临床经过缓慢,预后良好的低度恶性肿瘤。将CRCC这一亚型鉴别出来对临床治疗和评估预后有重要意义。

［1］ 廖松林.肿瘤病理诊断与鉴别诊断学.福建:福建科学技术出版社,2006:47-48.

［2］ 饶秋,周晓军,周航波,等.肾嫌色细胞癌19例临床病理分析.诊断病理学杂志,2007,14(2):90-93.

［3］ 张伟,于文娟,蒋艳霞,等.肾嫌色细胞癌42例临床病理观察及免疫表型分析.中华病理学杂志,2012,41(2):76-80.

［4］ 张磊,石怀银,洪宝发.肉瘤样肾细胞癌临床病理分析.解放军医学杂志,2006,31(4):356-357.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.12.079

2016-04-28］

117000 辽宁省本溪市中心医院病理科