吉兰-巴雷综合征30例临床分析

陈富强 王云玲 董莹莹

浙江台州市中心医院 1)神经内科 2)胸外科 台州 310008



吉兰-巴雷综合征30例临床分析

陈富强1)王云玲1)董莹莹2)

浙江台州市中心医院 1)神经内科 2)胸外科 台州 310008

目的 分析吉兰-巴雷综合征的临床特点。方法 回顾性分析我院收治的30例吉兰-巴雷综合征住院患者的临床资料、实验室检验结果、治疗及预后。结果 吉兰-巴雷综合征患者男性多发，且随年龄增长发病率升高；起病前有呼吸道或消化道感染史9例，脑脊液实验室检查正常7例，症状不典型误诊3例，肌电图检查阳性率100%；丙种球蛋白治疗有效率80%(20/25)；肢体无力严重、合并呼吸肌麻痹以及治疗延后的患者疗效不佳占50%(7/14)。结论 不典型症状起病的吉兰-巴雷患者易误诊，丙球治疗疗效好但需及时，肌无力重、合并呼吸肌麻痹患者预后差。

吉兰-巴雷综合征；临床特点

吉兰-巴雷综合征是一种单向病程的由于自身免疫紊乱导致周围神经损害的疾病，细胞免疫及体液免疫均参与了其致病过程。目前“分子模拟”机制较为认可，机体感染病原体(最常见的如空肠弯曲菌)后，由于病原体上的成分结构与周围神经结构类似，激活的免疫系统在清除病原体的同时，也损害了周围神经，最终出现临床症状。本文回顾性分析我院2002-01—2015-09收治的30例吉兰-巴雷综合征患者的临床资料，探讨其临床特点，以期提高诊治水平。现分析如下。

1 资料与方法

1．1 纳入及排除标准 纳入标准：(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰；(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失；(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍；(4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象；(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等；(6)病程有自限性。排除标准：(1)有明确病因的引起周围神经病，如维生素缺乏、酒精中毒、药物中毒等；(2)颅内有病变的脑神经麻痹；(3)影像发现有脊髓病变的患者。

1．2 一般资料 30例吉兰-巴雷综合征患者，男20例，女10例；年龄18～80岁，平均(53.2±16.8)岁；发病前有明确感染史9例，其中消化道感染2例，其余均为上呼吸道感染。

1．3 临床表现 以四肢无力起病14例，其中2例伴脑神经损害，以四肢麻木无力起病6例，以双下肢无力起病5例，以双上肢无力起病1例，以双侧面神经麻痹起病2例，以延髓性麻痹起病2例。所有病例中出现呼吸肌麻痹6例；伴卧立位血压改变的植物神经损害1例。误诊3例，其中误诊为脑干梗死2例，腰椎病1例。

1．4 实验室检查 30例患者于发病10～21 d均进行腰穿检查，其中出现蛋白-细胞分离现象23例，脑脊液正常7例。脑脊液蛋白含量142～2 305 mg/L。所有患者均行肌电图检查，示脱髓鞘及轴索损害型18例，脱髓鞘型4例，轴索型6例，神经传导速度及波幅正常但F波检出率低2例。

1．5 治疗与预后 25例采用静脉丙种球蛋白治疗，400 mg/(kg·d)，疗程5 d，症状好转20例；4例单纯使用激素治疗，症状好转3例；1例血浆置换联合激素治疗，症状迁延。30例患者中合并呼吸肌麻痹6例，其中3例好转，2例病情迁延，1例死亡。

2 讨论

吉兰-巴雷综合征临床特点为脑脊液蛋白增高而无细胞反应的一种神经根神经炎综合征[1]。部分患者起病前有呼吸道或消化道感染，最常见于空肠弯曲菌，其他病原体包括巨细胞病毒、肺炎支原体、EB病毒、流感病毒等[2-5]。也有报道吉兰-巴雷综合征继发于手术、接种疫苗之后。临床上主要分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)、Miller Fisher综合征(MFS)、急性运动轴索性神经病(AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)等，前者为脱髓鞘型，后两者为轴索损害型。临床可表现为对称性肢体无力或肢体远端感觉障碍；累及脑神经时可有双侧面瘫、眼球活动障碍、吞咽困难等症状；病情严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭危及生命；轴索损害型肌无力症状明显，也可急性出现肌肉萎缩；部分植物神经损害者可有大小便异常、体位性低血压等症状。临床症状一般2～3周达峰，病程具有自限性。阳性体征有腱反射消失，肢体对称性力力弱及肢体袜套样感觉减退。腰穿检查具有蛋白细胞分离现象，发病早期可表现正常，一般1～2周后蛋白开始增高，因此腰穿检查不宜过早进行。本组7例脑脊液检查表现为阴性，考虑与时间过早有关(部分病例未到高峰期3周)。

本组病例分析发现，男性发病率高于女性，且随着年龄增加发病率增高(高峰位于50～70岁年龄段)，与Sejvar等[6]研究结果相符。本组病例以四肢无力起病多见，部分以双下肢无力、双上肢无力或脑神经麻痹(包括双侧面瘫和延髓性麻痹)起病。以双上肢无力、双下肢无力及脑神经麻痹起病的患者增加了诊断难度，本组误诊3例，其中2例误诊为脑干梗死，1例误诊为腰椎病。不典型症状起病的患者需适当增加相关检查，缩小诊断范围以明确诊断，因该病早期脑脊液及电生理检查可表现阴性，但两者结合可以提高诊断的准确性。以脑神经麻痹起病的需完善头颅MRI检查；双下肢无力起病的患者，根据临床体格检查大致定位后，完善相关节段脊髓MRI检查，如伴有自主神经症状，如大小便障碍更需完善脊髓MRI检查，排除脊髓病变。

本组病例大部分予以静脉丙种球蛋白治疗，小部分单纯激素或激素联合丙球治疗，有严重呼吸机麻痹患者行机械辅助通气治疗。吉兰-巴雷综合征使用血浆置换或静脉输注丙种球蛋白治疗有效且两种疗效无差异[7]，但两种联合治疗并不比单用疗效佳，而激素治疗不确切。本研究激素治疗提示有疗效，但与大样本研究有出入，可能与样本量太小有关。研究发现，血浆置换和静脉输注丙种球蛋白需在病程2周内治疗效果好。本组7例病情无好转，3例入院时病程超过2周，分析原因可能与静脉输注丙种球蛋白需在病程2周内治疗效果好有关，说明及时诊断、及早治疗的重要性。余4例(入院时病程最短5 h，最长2 d)起病急，进展快，症状严重，肢体无力显著，肌力Ⅱ-～Ⅲ-级，其中3例还合并呼吸肌麻痹，该4例患者中1例死亡。肌电图均表现为轴索损害。起病急、进展快、肢体无力重或合并呼吸肌麻痹的患者提示可能预后不佳，推测和周围神经损害程度重有关。

[1] Guillain G，Barre JA，Strohl A．Radiculoneuritis syndrome with hyperalbuminosis of cerebrospinal fluid without cellular reaction．Notes on clinical features and graphs of tendon reflexes．1916[J]．Ann Med Interne(Paris)，1999，150(1)：24-32．

[2] Orlikowski D，Porcher R，Sivadon-Tardy V，et al．Guillain-Barre syndrome following primary cytomegalovirus infection：a prospective cohort study[J]．Clin Infect Dis，2011，52(7)：837-844．

[3] Villanueva JE，Marteles MS，Allue RM．Guillain-Barre syndrome secondary to Mycoplasma pneumoniae infection[J]．Neurologia，2007，22(8)：556．

[4] An JY，Yoon B，Kim JS，et al．lain-Barre syndrome with optic neuritis and a focal lesion in the central white matter following Epstein-Barr virus infection[J]．Intern Med，2008，47(17)：1 539-1 542．

[5] Nishiguchi S，Inada H，Kakutani T，et al．Case report，Co-infection with mycoplasma and influenza B resulting-in a Guillain-Barre syndrome with anti-galactocerebroside antibody[J]．Nihon Naika Gakkai Zasshi，2013，102(5)：1 223-1 225．

[6] Sejvar JJ，Baughman AL，Wise M，et al．Population incidence of Guillain-Barresyndrome：a systematic review and meta-analysis[J]．Neuroepidemiology，2011，36(2)：123-133．

[7] van der Meche FG，Schmitz PI．A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barre syndrome．Dutch Guillain-Barre Study Group[J]．N Engl J Med，1992，326(17)：1 123-1 129．

(收稿2016-06-04修回2016-10-12)

R745.4+3

B

1673-5110(2016)24-0118-02