118例心脏黏液瘤的临床与病理回顾性分析

张秋兰 王全义 王先宝

临床研究

118例心脏黏液瘤的临床与病理回顾性分析

张秋兰 王全义 王先宝

目的 分析心房黏液瘤的临床与病理学特点。方法 选取2000-2015年手术治疗的118例心脏黏液瘤患者作为研究对象，回顾性分析患者的临床、影像学及病理学资料。结果 超声心动图提示心腔内有异常回声团块，均在入院后3～5 d内进行手术治疗，病理诊断心房黏液瘤。术后死亡 8例（6.7%），其余110例患者随访3～120个月（复发4例，3例手术后痊愈）。结论 对于心房黏液瘤患者在确诊后应及时进行手术治疗，严格掌握手术指征，提高手术治愈率，减少并发症的发生。彩色超声心动图对诊断及随访均具有重要作用。

心房黏液瘤； 超声心动图； 病理学

心脏黏液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤，占心脏良性肿瘤的40%～50%，分为散发性和家族性两种[1]。该肿瘤在临床上无特异性表现，常被误诊。现对我院手术治疗的118例心脏黏液瘤患者的临床表现、病理特征、辅助检查及治疗等相关临床资料进行回顾性分析，总结心脏黏液瘤的临床与病理特点，以减少并发症，降低死亡率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2000年5月至2015年12月手术治疗的118例心脏黏液瘤患者作为研究对象，男性68例，女性50例，年龄23～68岁，平均年龄43.5岁。其中左心房黏液瘤85例、右心房黏液瘤32例、双心房黏液瘤1例。临床表现：活动后胸闷、气短98例；发热、消瘦、肌痛13例；脑栓塞5例；无明显症状2例。阳性体征：二尖瓣听诊区闻及收缩期杂音16例、舒张期杂音7例、双期杂音3例、无杂音2例。术前心功能分级（NYHA）：Ⅰ级 3例、Ⅱ级 63例、Ⅲ级 46例、Ⅳ级6例。合并二尖瓣关闭不全3例，三尖瓣关闭不全5例。心电图提示心房颤动2例，窦性心动过速5例，房性早搏2例。

1.2 治疗方法 入院后积极完善各项辅助检查，充分做好术前准备，均在入院后3～15 d内在浅低温或中低温体外循环下进行手术治疗。

2 结果

2.1 影像学 超声心动图提示，心腔内有异常回声团块，分叶状，边界清楚，随心脏舒缩活动，见图1。

2.2 病理结果 肉眼见瘤体大小不等，外观如黏液样，浅黄色，半透明胶冻状，有光泽，似成熟的葡萄，常有散在大小不一暗红色至鲜红色的斑点状出血灶（见图2）。镜下见瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形。核呈卵圆形或梭形，核膜清楚，染色质较粗。胞浆量中等，呈轻度或中度伊红染色。常见多核瘤细胞，核3～5个，排列无定向，胞浆丰富，似由上述瘤细胞融合而成。瘤细胞间和细胞团索间有大量间质分隔，间质疏松，充满均匀分布的无定形物质（见图3）。间质血管较少，多为毛细血管及小静脉，常扩张充血，并易见小出血灶。免疫组织化学标记肿瘤细胞 CR（+）、EMA 弱（+）、Desmin 弱（+）、CD34（-）、Ki-67（+，<1%）。病理诊断心房黏液瘤。

2.3 疗效 术后死亡8例（6.7%），其中1例手术当天死于灌注肺，1例手术当天死于顽固性室性心律失常，2例手术当天死于低心排血量综合征，1例术后第2天死于顽固性左心功能衰竭，2例术后第6天死于肾、肺多器官功能衰竭，1例术后第7天死于多器官功能衰竭。由于心脏黏液瘤动脉栓塞率高，手术摘除不宜延误，但对心功能较差、贫血、低蛋白心脏恶液质的患者术前必须做好充分准备，包括纠正电解质紊乱、强心、利尿、输血、有效的营养支持治疗、休息等，以增强体力和对手术的耐受性，减少手术并发症，提高手术治愈率。本组手术死亡8例中，1例属于技术性并发症，7例都是心功能Ⅲ级、Ⅳ级患者或合并脑、肺栓塞等并发症者。其余患者均顺利脱离呼吸机，术后症状缓解或消失，无体、肺循环栓塞，分别于术后 5～21 d痊愈出院，术后平均住院时间6.9 d。其余110例患者均得到随访，随访时间 3～120个月，心功能Ⅰ级 60例、Ⅱ级 38例、Ⅲ级12例。复发4例，3例再次手术后痊愈出院；另1例术后半年彩色超声心动图复查肿瘤复发，但患者拒绝再次手术，5个月后死于急性左心功能衰竭。

3 讨论

3.1 肿瘤性质 对黏液瘤的性质目前仍有两种不同的意见。①内皮细胞：根据是几乎所有黏液瘤病例免疫组化检测均表现为FⅧ阳性。②多潜能间质细胞：电镜观察提示黏液瘤起源于多潜能间质细胞。有研究[2]认为，免疫组化所见FⅧ阳性细胞仅见于黏液瘤的局部且局限于内皮细胞向瘤体内陷生长的部位；而分布于黏液样间质中的细胞，免疫组化表现为 Vimentin、actin、desmin、SMA、AAT、AACT阳性，呈腺样分化的区域呈CEA、EMA、keratin阳性。上述结果提示，黏液瘤起源于间质细胞，这些细胞具有多向分化能力。本研究中免疫组织化学结果支持肿瘤细胞起源于间质细胞。

3.2 临床表现 黏液瘤的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大、蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全，发生血流动力学的改变，出现一系列症状；瘤体小、蒂短者可长期无症状。患者早期常有心悸、气短、运动耐力减低。左心房黏液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口，可产生酷似二尖瓣病变的肺淤血症状，如阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰，重者可有颈静脉怒张、肝肿大及下肢水肿。右心房黏液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状，如颈静脉怒张、肝肿大及水肿[3]。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低，可发生突然昏厥或心脏骤停。黏液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房黏液瘤约有40%发生栓塞，右房黏液瘤栓塞少见[4]。全身症状主要有发热、血沉增快、贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高，此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关[5]。

3.3 影像学特点 ①X线示左房黏液瘤患者有肺淤血，肺动脉段突出，左房、右室扩大；右房黏液瘤患者显示上腔静脉阴影增宽，右房、右室扩大。②左房黏液瘤超声心动图在左心腔内见到异常的点片状反射光团，活动于左房、左室之间，收缩期回到左房腔，舒张期达二尖瓣口进入左室，二尖瓣前叶EF斜率减低，左房增大。右房黏液瘤异常反射光团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大[6]。③选择性肺动脉造影或连续摄片，可显现左房内占位性充盈缺损阴影，间接证实心房内肿瘤。右房黏液瘤一般做腔静脉或右房造影，也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。

3.4 病理形态特征 无论是单纯的或复杂的心脏黏液瘤，其瘤体本身的病理形态并无不同。心脏黏液瘤临床上虽已可用多种影像技术检出，但确诊仍依赖于病理组织学检验。电镜目前还未作为常规检查项目。典型的心脏黏液瘤组织学图像见肿瘤细胞呈不规则形或星芒状，周围常有空晕，散在或三五成群分布，间质稀松，富含嗜爱新蓝物质。肿瘤细胞有围绕小血管分布倾向，少数黏液瘤还可见腺体、骨小梁等。瘤蒂部与心壁间横有弹力纤维分隔，或致密或松散，其间有来自心壁供应肿瘤的血管穿越，故心壁与瘤蒂间的弹力纤维层可作为肿瘤是否完全切除和浸润的标志。瘤蒂及近瘤蒂心壁内的肌型动脉中层有的出现黏液样变。某些形态分化良好的黏液瘤有种植能力，因此黏液瘤良恶性的判断除分化程度外还要看其是否有浸润和远距离种植等生物学行为。

3.5 心脏黏液瘤治疗 心脏黏液瘤组织虽分化较好，但易出血坏死及炎症细胞浸润，组织松脆、易脱落。患者临床表现为血流阻塞、全身反应及栓塞甚至猝死的症状，故对可疑患者应尽早确诊，诊断明确后尽早做心脏肿瘤切除术。手术时应注意：运送患者到手术室过程中应避免过多搬运；摆放体位时勿过多急剧翻动患者的身体；术中动作要轻柔，心脏停搏前尽可能避免搬弄心脏及心内外探查；右房肿瘤瘤体大或近腔静脉开口时用直角型腔静脉引流管；关闭心脏切口前彻底冲洗心腔，清除脱落的瘤组织，防止肿瘤种植或栓塞。在操作过程中认真仔细，可提高手术治愈率，减少并发症的发生[3]。

3.6 术后随诊要求 对心脏黏液瘤患者做好出院指导特别重要，以提高其自我判断病情的能力，确保随诊要求，力争及早发现再发或复发。随诊内容除自我感受（症状）和体征外，最主要为超声心动图检查。要求术后4年内每半年1次，4年后每年1次。随诊方式：有条件者回施术医院门诊复查，或至当地医院复查后以通讯方式通知施术医院。

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［1］Keeling IM，Oberw alder P，Anelli-Monti M，et al.Cardiac myxomas：24 years of experience in 49 patients.Eur J Cardiothorac Surg，2002，22：971-977.

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［6］ Alvaro D，Irina Alves B，Angelo L.NobreNew clinical aspects of cardiac myxomas：A clinical and pathological reappraisal.Rev Port Cardiol，2012，31：567-575.

Clinical and pathological analysis of 118 cases with cardiac myxoma

ZHANG Qiu-lan＊，WANG Quan-yi，WANG Xian-bao.＊Department of Cardiology，the Second People′s Hospital of Jining，Jining 272000，China

Objective To review the clinical and pathological characteristics of atrial myxoma.Methods The clinical，imaging and pathological data of 118 cases of patients with cardiac myxoma and underwent surgery treatment from 2000 to 2015 were analyzed.Results Echocardiography showed abnormal intracardiac echogenic mass，surgery was performed in all patients within 3-5 days，and the pathological diagnosis of atrial myxoma.Eight patients（6.7%）died post operatively.The rest patients were followed up for 3 to 120 months（4 patients were recurrent，3 cases recovered）.Conclusion Timely surgical treatment for atrial myxoma patients can improve the cure rate of operation and reduce the occurrence of complications.Echocardiography plays an important role in the diagnosis and follow-up.

Cardiacmyoxma； Echocardiography； Pathology

ZHANG Qiu-lan，E-mail：15063788104@163.com

济宁市科技局科研项目［项目编号：济科字（2015）57号-142］

272200 山东省济宁市，济宁市第二人民医院心内科（张秋兰）；济宁医学院附属医院病理科（王全义），胸外科（王先宝）

张秋兰，E-mail：15063788104@163.com

10．3969/j．issn．1672－5301．2016．06．018

R654.2

B

1672-5301（2016）06-0550-03

2016-03-17）