21例主动脉缩窄合并心内畸形患者手术矫治效果分析

·临床研究·

21例主动脉缩窄合并心内畸形患者手术矫治效果分析

马宪鲁，郑宝石

(广西医科大学第一附属医院，南宁530021)

摘要：目的总结手术治疗主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形的临床疗效。方法 回顾分析21例CoA合并多种心内畸形患者的临床资料，其中3例采用一期手术矫治CoA合并心内畸形，18例采用双期手术治疗。CoA的矫治方式包括缩窄段切除端端吻合术、主动脉缩窄补片成形术、缩窄段切除端侧吻合术。结果本组21例患者术后全部存活，术后上下肢收缩压(SBP)差均低于20 mmHg，术后早期无声音嘶哑、饮水呛咳、肾衰竭、脊髓缺血性损伤等并发症。出院后3个月复查超声心动图，无缩窄段再狭窄；随访6～24个月，上下肢SBP差均低于20 mmHg。结论 CoA经确诊后应首选手术治疗，手术方式应根据患者年龄、血管发育程度、心功能、肺动脉压力、缩窄段长度等确定。

关键词：主动脉缩窄；心脏缺损，先天性；心血管畸形；外科手术

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.42.012

中图分类号：R654.2 文献标志码：B

基金项目：广西自然科学基金资助项目(2012GXNSFAA053090)。

收稿日期：(2015-07-02)

通信作者：郑宝石

主动脉缩窄(CoA)是指发生于动脉导管或动脉韧带邻近区域的先天性主动脉狭窄，占所有先天性心脏疾病的5%～8%[1]。多于出生后3～6个月出现症状，少数患者在青少年甚至成人时才得以诊断[2]。本病可单独存在，也可合并其他心内畸形如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)、主动脉瓣二瓣化等，术前可伴有肺动脉高压(PH)。目前手术矫治仍是治疗CoA的首选方法，常用方法包括缩窄段切除端端吻合术、缩窄段切除端侧吻合术、锁骨下动脉垂片成形术、主动脉缩窄补片成形术、缩窄段切除人造血管吻合术等[3,4]。2009年1月～2015年1月，我们采用缩窄段切除端端吻合术、主动脉缩窄补片成形术、缩窄段切除端侧吻合术治疗CoA患者21例，临床疗效满意。现报告如下。

1资料与方法

1.1临床资料本组CoA患者21例，男13例、女8例，年龄2个月～26岁，体质量4.5～52.0 kg。静息时上下肢收缩压(SBP)差均>20 mmHg。术前均无绝对禁忌证，超声心动图判断缩窄的主动脉部位及长度，多层螺旋CT检查显示缩窄位置。2例术前出现心力衰竭症状，心功能Ⅲ～Ⅳ级，伴有呼吸急促、喂养困难等。19例为查体发现本病，心功能Ⅰ～Ⅱ级。15例在胸骨左缘第2～4肋间可闻及2/6～3/6级收缩期杂音，16例闻及胸骨后连续性杂音。通过超声心动图诊断合并心内畸形18例，包括PDA 16例、ASD 5例、VSD 13例，伴PH 4例。

1.2手术方法21例患者中，3例行一期手术矫治CoA并同时处理PDA、VSD，其余18例采用双期手术，先手术矫治CoA，术后6个月左右通过胸骨正中切口矫治心内畸形。CoA矫治具体手术方式：①14例采用缩窄段切除端端吻合术矫治CoA，年龄2～5岁。于左侧第4肋间进胸，在降主动脉表面切开纵隔胸膜，仔细游离降主动脉、动脉导管、左锁骨下动脉、左颈总动脉、主动脉弓及周围重要组织；C型阻断钳阻断右头臂干、远端主动脉弓及左颈总动脉、左锁骨下动脉，阻断钳阻断降主动脉及部分肋间血管，切下缩窄的血管段;切口近端弓下部剖开主动脉弓，降主动脉背部亦适度剖开，将降主动脉移行吻合至主动脉弓下部，即扩大断端吻合术。吻合后主动脉弓亦得到重建扩大，端端吻合时间(27±5) min。②5例因患者年龄较大，年龄11～26岁，考虑狭窄段吻合张力过大，术中探查发现主动脉缩窄段>1.5 cm，采用主动脉缩窄补片成形术。手术入路同缩窄段切除端端吻合术，分离出降主动脉，上侧壁钳，纵行游离和切开缩窄段降主动脉前壁，切口上下两端延伸至正常血管壁，采用5-0 Prolene线连续缝合，用椭圆形的人工血管扩大缩窄的主动脉。③2例年龄较小患儿(年龄2～4个月)主动脉弓发育不良，行缩窄段切除端侧吻合术，取左后外侧第3肋间进胸，充分游离后用弯主动脉阻闭钳阻断无名动脉对侧主动脉弓，缩窄段远端切断主动脉，结扎主动脉峡部，纵行切开主动脉弓下壁，采用6-0 Prolene线将主动脉远侧断端主动脉弓下壁的切口行端侧吻合。术后常规静脉泵注硝普钠预防性降压。

2结果

本组21例患者术后全部存活，术后无声音嘶哑、饮水呛咳、肾衰竭、脊髓缺血性损害等并发症。术后出现反常性高血压6例，给予卡托普利等ACEI类药物口服后血压降至正常范围。术后随访6～24个月，通过门诊或电话随访查知患者上下肢SBP差均低于20 mmHg，见表1。患者生活质量均有所改善，复查超声心动图无明显主动脉再狭窄发生。

表1　21例不同术式患者手术前后上下肢SBP差(mmHg)

3讨论

CoA是一组以胸主动脉的阶段性狭窄导致狭窄近远端出现明显压力差为特征的疾病[5]。本病死因主要是充血性心力衰竭、心肌梗死、细菌性心内膜炎、脑血管意外和主动脉瘤破裂等[2]。CoA合并心内畸形特别是VSD自然预后较差，由于VSD导致的左向右分流以及主动脉缩窄段的存在，在早期即可引起重度PH及充血性心力竭衰[6]。对于CoA的治疗原则是确诊后根据缺损情况行手术矫治。无症状的单纯CoA患儿可在4～6岁时进行手术治疗[7]。影像学提示CoA部位管腔直径减少超过50%，上下肢SBP差>20 mmHg为手术适应证。但对于症状严重的新生儿及婴幼儿，如伴有呼吸困难、PDA闭合、顽固性心衰或合并心内畸形如巨大VSD、重度PH等，应尽早手术治疗。

对于CoA合并心内畸形手术方式的选择，主要是根据患者术前心功能情况及是否出现PH来确定。一般多采用双期手术，先经左胸后外侧切口进行CoA矫治，如无重度PH情况时，可同期解决合并的PDA病变，数月后再经胸骨正中切口矫治其余心内畸形。一期双切口手术是在一次全身麻醉下，先经左侧后胸切口行CoA矫治，再经胸骨正切口心内畸形矫治。该手术方式优点在于可以一次性解决CoA合并心内畸形，立即恢复正常的心脏解剖及生理特征，避免前述肺动脉环缩带来的相应并发症。但该种手术方式手术时间长，且需要手术者具有十分娴熟的手术技巧。双期手术的优点在于可在患者年龄较小时先矫治CoA，待患者年龄较大时，再行心内畸形矫治，部分小的VSD病变可自行闭合，从而避免二次手术。双期手术的不足之处在于需要两次手术，两次切口增加创伤性。此外，如肺动脉分支扭曲或束带位置较低，可引起肺动脉瓣变形，可能需要再次紧缩或松解不适合的束带，引起肺动脉环缩的风险。研究报道，与双期手术相比，一期手术的手术时间、治疗时间、病死率、再缩窄等指标无明显优势[8]。我们认为，对于患者术前未合并心力衰竭、重度PH等情况时，仍主张采取双期手术矫治。双期手术中对于PDA的时机处理应以患者肺动脉平均压为准，若为重度PH，则应保留PDA，避免诱发肺动脉高压危象。

CoA矫治方式则根据患者年龄、血管发育程度、缩窄段长度等进行选择。患者年龄较大者可选择主动脉缩窄补片成形术，该方法无需过多游离降主动脉，并且可以避免血管弹性降低所带来的影响，同时可以降低再缩窄的发生率[9]。本组5例因年龄较大，考虑切除狭窄段后吻合张力过大，术中探查主动脉缩窄段>1.5 cm，采用主动脉缩窄补片成形术。缩窄段切除端端吻合术适用于病变较为局限的患者[10]，本组14例采用缩窄段切除端端吻合术矫治CoA。该手术方式患者年龄2～5岁，此时主动脉壁较有弹性，容易吻合；且主动脉已经发育到最大直径的50%，降低了术后再缩窄的发生率。缩窄段切除端侧吻合术适用于<2岁的婴幼儿，本组2例年龄较小患儿应用此法，优点是再缩窄发生率低[11]。

CoA近端血压升高及远端血压降低形成压差为本病的基本病理生理变化，上下肢SBP差一般>20 mmHg[12]。本组术前均存在不同程度的上下肢SBP差，术后测得上下肢SBP差均降至20 mmHg以下，表明手术矫治在一定程度上解除了上下肢SBP差。

术后再狭窄为CoA术后晚期并发症之一，其目前定义为导管检查缩窄段两端SBP>20 mmHg。静息时上下肢SBP差>20 mmHg是需要再次手术指征[13]。其原因主要有环绕吻合血管1周后限制血管生长发育，局部吻合口张力过高[14]。本组患者随访未出现术后再狭窄情况，但随访时间短，对于年龄较小患者仍需长期随访。

综上所述，CoA一经确诊后首选手术治疗，应根据患者年龄、血管发育程度、心功能、肺动脉压力、缩窄段长度等情况来确定矫治方式，监测患者术后上下肢SBP差来评价术后效果。本次研究中由于例数较少，并未对CoA合并心内畸形的分期手术方式进行统计学对比，为本次研究的不足之处。

参考文献：

[1] 朱晓东,张宝仁.心脏外科学[M].北京：人民卫生出版社, 2007:641-652.

[2] 李林林.主动脉缩窄的治疗进展[J].中国循环杂志,2013,28(7):549-551.

[3] 施凯耀,张秀和,吕民,等.小儿先天性主动脉缩窄的临床治疗[J].中国妇幼保健,2007,22(1):49-51.

[4] Toro-Salazar OH, Steinberger J, Thomas W, et al. Long-term follow-up of patients after coarctation of the aorta repair[J]. Am J Cardiol, 2002,89(5):541-547.

[5] 肖颖彬.主动脉缩窄的主要特点与手术治疗[J].心血管外科杂志,2014,(3):112-114.

[6] 葛同开,陈寄梅,庄建,等.117例主动脉缩窄合并室间隔缺损一期矫治手术的疗效[J].中华胸心血管外科杂志,2015,31(3):138-141.

[7] Corno AF, Botta U, Hurni M, et al. Surgery for aortic coarctation: a 30 years experience [J]. Eur J Cardiothorac Surg, 2001,20(6):1202-1206.

[8] Kanter KR,Mahle WT,Kogon BE et al.What is the optimal management of infants with coarctation and ventricular septal defect[J]. Ann Thorac Surg, 2007,84(2):612-618.

[9] 董逸飞,吕国祯,董书强,等.主动脉缩窄的外科治疗[J].中国胸心血管外科临床杂志,2005,12(3):228-228.

[10] 马黎明,褚衍林,程前进,等.小儿主动脉缩窄或主动脉离断合并心内畸形的诊断与外科治疗[J].中国胸心血管外科临床杂志,2012,19(5):563-564.

[11] Lorier G, Wender O, Kalil RA. Coarctation of the aorta in infants under one year of age. An analysis of 20 years of experience[J]. Arq Bras Cardiol, 2005,85(1):51-56.

[12] Johnston TA, Grifka RG, Jones TK, et al. Endovascular stents for treatment of coarctation of the aorta: acute results and follow-up experience[J]. Catheter Cardiovasc Interv, 2004,62(4):499-505.

[13] Thomson JD, Mulpur A, Guerrero R. Outcome after extended arch repair for aortic coarctation [J].Heart,2006,92(1):90-94.

[14] Dodge-KA, Backer CL, Mavroudis C, et al. Risk factors for recoarctation and results of reoperation: a 40-year review[J]. J Card Surg, 2000,15(6):369-377.