隐源性机化性肺炎1例报道

隐源性机化性肺炎1例报道

张环，陆志伟

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院呼吸内科，安徽芜湖241001)

【关键词】隐源性机化性肺炎；诊断;治疗

【文献标识码】【中图号】R 563.1A

DOI【】10.3969/j.issn.1002-0217.2015.06.031

隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)是1983年Davison等描述的一种疾病。其发病率低，诊断复杂，确诊有一定难度，医生具备的诊断和治疗实践经验较少。病因及发病机制仍未明确，其诊断主要依赖于临床-影像-病理的综合评估。随着高分辨肺部CT、肺功能、病理等检查手段的提高，目前该疾病已逐渐引起临床医生的重视。本文通过1例病例诊治过程，分析了COP的临床特点、诊疗经过及体会，有利于其他医生对该病的认识，加深印象，提高诊断水平，减少误诊。

1临床资料

患者，农民，男，49岁，2014年9月4日因“咳嗽咳痰1月余”于皖南医学院第一附属医院呼吸内科就诊。1月余前患者无明显诱因下出现刺激性咳嗽，伴咳痰，2014年7月30日胸部CT提示右肺炎症、胸腔积液伴局部包裹(图1 a～b)，当地医院予抗感染治疗后症状无缓解，遂至某三级医院就诊，8月6日胸部CT提示右肺炎症伴包裹性积液(图1 c～d)，8月15日行PET-CT检查提示右肺门软组织影放射性摄取异常增高伴右侧包裹性胸腔积液(图2)；予积极抗炎治疗，症状改善后出院。9月4日患者因咳嗽加重至我院就诊，无发热、胸痛、夜间盗汗、关节疼痛等。否认粉尘接触史，吸烟史10余年，已戒烟多年；既往史、家族史无异常。入院查体：T 36.0℃，R 19次/min，BP 106/80 mmHg，体质量65 kg。神志清楚，精神好。双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音略低，未闻及干湿性啰音。主要辅检结果：白细胞计数7.9×109/L，中性粒细胞百分比74.5%；CRP为13.12 mg/L；痰找抗酸杆菌(-)；痰培养(-)；肝肾功能、电解质、尿常规、血凝常规等未见异常。入院诊断：①右肺病变待查：炎症可能；②右侧包裹性胸腔积液。

诊疗经过：入院后行严格抗感染治疗1周，9月11日复查胸部CT提示右下肺膨胀不全、包裹性积液，右肺病灶无明显吸收(图1 e～f)；为了解有无阻塞性不张，于2014年9月13日行支气管镜检查，见各叶段支气管管腔通畅，黏膜光滑，行肺泡灌洗送新柏式液基细胞学检测(TCT)未见明显异常；为排除肿瘤可能，于2014年9月15日行经皮肺活检术，镜检见多量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞聚集伴纤维组织增生，并见masson小体形成，符合机化性肺炎改变(见图3)；因患者既往无粉尘等职业暴露史、否认结缔组织疾病史，发病前无明确感染、无特殊化学品接触等诱因，故临床诊断为右肺COP；结合患者体质量及病情，为减少激素副作用，故予口服强的松(35 mg/d)治疗，每4周减量5 mg。强的松治疗3 d后患者自觉症状改善，半月后复查胸部CT提示病灶明显吸收(图1 g～h)。两月后复查，病灶基本吸收(图1 i～j)。进一步支持COP诊断。

2讨论

隐源性机化性肺炎是一种以肺泡管及肺泡内结缔组织呈芽生状填塞为特征的间质性肺疾病[1]，糖皮质激素治疗效果好[2],诊断主要依赖于临床表现、影像资料和病理改变的综合评估[3]。Davison等[4]在1983年首先描述其病理学特征；2002年，ATS/ERS发表的特发性间质性肺炎共识[5]则将此类疾病命名为COP并归入特发性间质性肺炎中,2013年最新版分类保留了这一分型[6]。

目前，COP的病因及发病机制仍不清楚，推测可能与感染、过敏体质、粉尘接触等职业暴露有关。COP多起病于40～60岁，发病率无性别差异，多呈亚急性起病，临床症状不典型。胸部CT最常表现为肺内斑片状磨玻璃样影或实变影[7]；下肺多见，主要分布于胸膜下或支气管周围，也有类似恶性肿瘤的改变[8]；可伴胸腔积液。也有文献报道病变呈游走性[9]。经治疗后病灶多可完全吸收。蒙秋华等[10]观察了7例机化性肺炎患者PET-CT结果，发现均有不同程度糖代谢增高；韩佩等[11]发现PET-CT糖代谢水平的高低可用于评估机化性肺炎的活动程度及严重性。本篇报道中患者临床症状虽不典型，但影像学表现符合机化性肺炎常见改变，并具有游走性等特点，PET-CT提示放射性高摄取，处于疾病活动阶段；与相关文献报道相符。

图1患者胸部CT

图2患者PET-CT(2014年8月15日)

图3右肺下叶穿刺活检病理 (HE染色，40×)

COP的治疗主要应用糖皮质激素(以下称激素),推荐剂量为0.75～1.5 mg/(kg·d)。治疗反应率81.1%[12]，预后良好。激素减量或停药后易复发，延长疗程对于控制疾病复发无明显作用。有文献[13]表明：大环内酯类药物有可能作为激素替代或辅助治疗药物，可长期用于轻症COP患者的治疗。对于部分激素不敏感且进展迅速的患者，接受环孢素A及大环内酯类药物可获益[14]。

COP的治疗效果良好，但由于其临床表现无特异性，易漏诊及误诊，从而延误治疗，导致后期治疗效果不理想。因此早诊断与早治疗是影响预后的重要因素，在临床工作中提高对COP的认识相当重要。

【参考文献】

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[3]Cordier JF.Cryptogenic organizing pneumonia[J].Eur Respir J,2006,28(2):422-446.

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[5]ATS /ERS． American Thoracic Society /European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias[J].Am J Respir Crit Care Med，2002，165(2):277-304.

[6]Travis WD,Costabel U,Hansell DM,etal．An official American Thoracic society/European respitatory society statement:update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias[J]．Am J Respir Crit Care Med,2013,188(6):733-748.

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[11] 韩佩,陈萍,王丽娟.机化性肺炎18F-FDGPET/CT征象分析[J].中国医学影像学杂志,2013,21(2):81-84.

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[14] Lee J,Cha SI,Park TI,etal.Adjunctive effects of cyclosporine and macrolide in rapidly progressive cryptogenic organizing pneumonia with no prompt response to steroid[J].Inter Med,2011,50(5):475-479.