血液系统损害首诊系统性红斑狼疮的临床特点分析

金美四 李一辉

（云南省大理州人民医院血液肿瘤科，云南 大理 671000）

血液系统损害首诊系统性红斑狼疮的临床特点分析

金美四 李一辉

（云南省大理州人民医院血液肿瘤科，云南 大理 671000）

目的探讨以血液系统损害首诊的系统性红斑狼疮（SLE）患者的临床特点。方法通过回顾性分析2000年5月至2013年12月在我科以血液系统损害首诊并住院接受治疗的61例患者临床资料。结果以血液系统损害首诊的SLE患者起病隐匿，临床表现不突出，除血细胞减少外，其他器官损害以红斑、肾损伤、光过敏、脱发表现为主，血液系统损害中以血小板减少患者占发病多数，除了单纯血小板减少患者起病较急、病程较短外，其他患者就诊时病程相对较长；糖皮质激素治疗效果好。结论以血液系统损害首诊SLE患者早期诊断困难，容易误诊，早期确诊及早期治疗具有重要意义，对血细胞减少的青年女性患者要常规查抗核抗体谱。

血液系统；系统性红斑狼疮；特点

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫复合物疾病，我国患病率约为75/10万，青年女性多见，可侵犯多系统器官。血液系统损害在临床亦不少见，临床多表现为贫血、白细胞减少、血小板减少。本文主要通过61例在我科以血液系统损害首诊的SLE患者的临床资料进行回顾性分析。

1 临床资料

表2 实验室检查情况

1.1 一般资料：回顾性分析2000年5月至2013年12月在我科以血液系统损害首诊并住院接受治疗的61例SLE患者资料。所有病例均符合美国风湿病学会1997年SLE的诊断标准[1]。发病年龄14～74岁，平均年龄32.3岁，其中男性患者3例（4.92%），58例（95.08%）为女性患者；其中就诊最短时间3 d，最长达5年，平均就诊时间3.38个月。

1.2 血液系统损害情况，见表1。

表1 血液系统损害情况

1.3 实验室检查资料：61例患者中，白细胞减少范围（0.6～3.9）×109；血小板减少范围（1～86）×109；血红蛋白为36～106 g/L；骨髓穿刺结果：骨髓增生活跃的共计55例，其中血小板减少症为21例，增生性贫血13例，大细胞性贫血5例，骨髓检出狼疮细胞4例，组织细胞增多4例，骨髓红系增生减低5例，粒细胞中毒性改变8例，粒细胞缺乏1例；补体C3、C4下降的有9例，单纯C3下降的29例，单纯C4下降的4例，补体正常的19例；其中心磷脂抗体阳性的4例；COOMb's试验阳性4例；血沉升高的49例，正常的12例；血小板抗体增高的10例；61例患者中IGG增高的27例，IGA增高的9例，IGM增高的16例，无变化的9例；抗核抗体谱变化见表2。

1.4 61例患者系统损害情况，见表3。

表3 61例患者系统损害情况

1.5 治疗方法及治疗效果：61例患者中有3例患者治疗后病情稍微改善自动出院外，其余患者均经过系统规范和可评估疗效的治疗，所有患者接受糖皮质激素或联合免疫抑制剂的治疗。激素治疗：地塞米松10～20 mg/d或甲强龙针0.5～1.0 g/d静脉冲击治疗后改泼尼松片1 mg/（kg·d）口服维持治疗；环磷酰胺针600～1000 mg每2～4周静脉冲击治疗1次，总共不少于6次；免疫球蛋白400 mg/（kg·d）静脉冲击治疗5 d；环孢素150～200 mg/d口服，所有患者均1周复查血常规检查，半月复查肝肾功能、心肌酶；治疗患者中单纯使用糖皮质激素治疗的有35例（60.34%），糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗的15例（25.86%），糖皮质激素联合免疫球蛋白、环孢素治疗的共8例（13.79%）；除大细胞性贫血及溶血性贫血患者加用补充叶酸和维生素B12外，其余患者均未加用其他治疗，通过治疗后血象恢复正常的32例，治疗后血象2～3系较入院明显改善，但未达到正常水平者共计23例，治疗后血象1～2系改善但未达到明显变化的3例，有效率94.83%；所有使用环磷酰胺冲击治疗的患者，无1例发生骨髓抑制。

2 讨 论

SLE是一个自身免疫性疾病，可引起多系统、多器官损害，临床表现多种多样，可有皮肤、关节、肾脏、心脏、脑等多器官损害，血液系统损害亦为其中的表现之一。具有典型临床表现患者诊断不困难，但对早期，系统损害轻微的患者，早期诊断及早期治疗有很重要的临床意义。本文通过回顾性分析表明，以血液系统损害首诊于我科的患者起病隐匿，临床表现不突出，除了血细胞减少外，其他器官损害以红斑、肾损伤、光过敏、脱发表现为主，其他系统损害相对比较少见，重要脏器损伤轻微，除了单纯血小板减少患者起病较急、病程较短外，患者就诊时病程相对较长；血细胞减少患者中以血小板减少患者占发病多数，超过一半，贫血和白细胞减少患者亦不少。目前研究表明SLE患者血细胞减少的原因很多，比较统一的是由于T淋巴细胞调控失衡导致B淋巴细胞数量/亚群/功能异常、进而产生了针对骨髓造血细胞的自身抗体，这种抗体结合在骨髓单个核细胞膜上，破坏或抑制骨髓造血细胞，最终引起外周血细胞减少[2]；还有是因为药物、脾脏、铁利用障碍等因素及一些不明的原因。本研究资料表明该组病例大部分患者的骨髓增生情况比较好，骨髓增生低下的5例患者经过治疗后患者血细胞减少情况明显得到改善，使用免疫抑制剂后无1例患者发生骨髓抑制，这也说明SLE引起的血细胞减少患者的骨髓再生能力一般是正常的[3]，不影响免疫抑制剂的使用。同时本研究还表明SLE并血液系统损伤患者补体明显下降，68.85%（42/61）；免疫球蛋白升高85.25%（52/61），血沉增快的病例占80.33%（49/61），表明病情处于活动期，这进一步印证了SLE是一个自身免疫复合物疾病，其引起血细胞减少较影响骨髓明显，可能与多种自身抗体或免疫复合物更多的存在于外周循环有关[4]。虽然抗核抗体谱的检查对患者诊断是有重要意义，对疾病活动性的评估有一定的意义，但是疾病活动的判断还应该根据临床。该组患者通过积极的激素及免疫抑制剂治疗后有效率为94.83%，与研究观察到95%相接近[5]。

SLE并发血液系统损害，其发病与患者骨髓B淋巴细胞及其亚型数量、功能明显异常、B淋巴细胞抗凋亡蛋白过度表达有关[6]。故通过免疫抑制剂治疗可获得较好的疗效，但是早期确诊、早期治疗尤为重要，对血细胞减少的、特别是女性患者，我们都应该积极行抗核抗体谱检查，早期诊断不典型SLE患者，早期给予疾病积极治疗，改善患者生活质量，并对减少该病的漏诊、误诊非常重要。

[1]中华医学风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志,2003,7(12):508-513.

[2]付蓉,邵宗鸿.免疫相关性全血细胞减少症的诊断及治疗[J].中国实用内科杂志,2006,26(1):5-11.

[3]付蓉,邵宗鸿.上原灯纪子,巩路.系统性红斑狼疮骨髓受累机制初步研究[J].中国实用内科杂志,2007,5(27 增刊):1.

[4]徐杰州,曾庆馀,肖征宇,等.血细胞减少的系统性红斑狼疮患者骨髓细胞学表现[J].中华皮肤科杂志,2001,34(5):382.

[5]方圻.现代内科学[M].北京:人民军医出版社出版,1998:3203.

[6]付蓉,邵宗鸿,刘鸿,等.免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数量级凋亡相关蛋白水平[J].中华血液学杂志,2002, 23(3):236-238.

Clinical Characteristics Analysis of Systemic Lupus Erythematosus by Blood System Damage First Diagnosed

JIN Mei-si, LI Yi-hui
(Department of Hematology and Oncology, Dali People's Hospital, Dali 671000, China)

ObjectiveTo explore the patients that just first diagnosed by blood damage system of systemic lupus erythematosus(SLE)clinical character.MethodsEtrospective analysis the Clinical data of 61cases with in our hospital from May 2000 to December 2013.ResultsThe patients that just first diagnosed by blood damage system of systemic lupus erythematosus(SLE) hides from illness ,the clinical character isn't specialties, divid the blood cell reduced by SLE, the other organ's damages is erythema, kidney damage, the Nikko allergies, alopecia, thrombocyopenia is the blood damage system majority, it is in a short trip form illness, but other patients just gonna are relatively return, glucocorticoid cure all right.ConclusionsThe patients that just first diagnosed by blood damage system of systemic lupus erythematosus(SLE)isn't early diagnosis, gonna miss it, important significance early, early treatment have you been diagnosed with those patients, blood cell for general check up for the patient to take an nuclear antibody.

Blood damage system; SLE; Character

R593.24

B

1671-8194（2015）05-0033-02