脑干海绵状血管瘤临床表现分析

2015-12-22马金英石

中国实用神经疾病杂志 2015年10期

关键词：海绵状延髓葫芦岛

马金英石强

1）辽宁葫芦岛锦西石化医院内一科葫芦岛 125001 2）解放军总医院神经内科北京 100853

脑干海绵状血管瘤临床表现分析

马金英1）石强2）

1）辽宁葫芦岛锦西石化医院内一科葫芦岛 125001 2）解放军总医院神经内科北京 100853

目的探讨脑干海绵状血管瘤的发生部位及临床表现。方法选取解放军总医院2009—2012年脑血管畸形患者1 763例，其中确诊海绵状血管瘤13例，对其临床资料进行回顾性分析。结果病变发生部位位于中脑及桥脑交界2例，桥脑9例，延髓2例，以延髓背外侧综合征为表现形式起病者1例。结论发生在脑干的海绵状血管瘤相对较少，以桥脑部位更好发，延髓相对少见，极个别以延髓背外侧综合征表现形式起病。

脑干；海绵状血管瘤；延髓背外侧综合征

脑干海绵状血管瘤是脑血管畸形的一种［1］。脑干海绵状血管瘤的总体发病率较低，但本病属脑干常见疾病，占脑干占位病变的33.2％［2］，18％～35％的颅内海绵状血管瘤位于脑干。我们回顾分析了2009-12—2012-01中国人民解放军总医院收治的13例脑干海绵状血管瘤患者，其中12例经手术证实，1例经头颅CT及MRI检查证实，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 13例病例来源于中国人民解放军总医院，12例于神经外科经手术治疗，1例于神经内科保守治疗。男7例，女6例；年龄25～60岁，平均43岁；病程2d～10a，平均20个月。

1.2 影像学检查 1例经头颅CT及头颅MRI检查证实，12例经手术证实。其中位于中脑及桥脑交界2例，桥脑9例，延髓2例。头CT检查有8例病灶显示均匀高密度影或混杂高密度影，5例病灶显示近似等密度影。7例MRI检查T1WI及T2WI均显示混杂高信号影，6例T1WI检查显示低或等信号，T2WI检查病灶显示高信号，周边显示低信号，7例病灶可见部分强化。其中1例表现延髓背外侧综合征患者头颅MRI及MRA表现图A～图D。

1.3 临床表现头痛1例；眩晕、恶心、呕吐3例；饮水呛咳、吞咽困难6例；共济失调4例；肢体无力5例；肢体麻木3例；面部麻木4例；视物成双1例。其中于神经内科住院治疗的1例患者，青年女性，表现为延髓背外侧综合征：眩晕、恶心呕吐；饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍，右软腭上抬差，咽反射迟钝；右侧肢体共济失调；右侧Horner征。右侧面部麻木，痛温觉减退。

1.4 结果 13例海绵状血管瘤中，位于其中脑及桥脑交界2例（15.38％），桥脑9例（69.23％），延髓2例（15.38％）。临床表现延髓背外侧综合征1例。

2 讨论

脑内海绵状血管瘤临床并不少见，普通人群的发病率约占0.5％，在中枢神经系统血管畸形中排列第二，仅次于颅内动静脉畸形。脑干海绵状血管瘤是一种先天性血管异常，大体呈分叶状或“桑葚状”。光镜下由许多窦状扩张的血管腔组成，管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大。一般情况下，扩张的血管之间不夹杂正常脑实质［3］。大多数发生于脑幕上（64％～80％），小部分在脑幕下（20％～36％）。脑幕下以脑干和小脑蚓部为主，依次为脑桥、小脑半球和脑桥小脑角，延髓部则最少见。

脑干海绵状血管瘤的临床表现与肿瘤所在的位置密切相关，但常见的临床表现主要有以下方面：（1）颅神经及神经核受损症状；（2）锥体束受损所致的运动障碍；（3）传导束损伤所致的感觉障碍；（4）共济失调症状［1，4-5］。除以上症状外，部分脑干海绵状血管瘤患者还以头痛、恶心和呕吐等颅高压症状起病，此外，位于脑干头尾侧或腹背侧的脑干海绵状血管瘤还会有相对特异性的临床表现，如病变在中脑，则颅内压增高明显，还会出现红核震颤、不自主发笑和发作性意识障碍等中脑所特有的临床表现；病变位于桥脑，部分病人会出现同向凝视障碍，而延髓病变者顽固性呃逆、吞咽困难等具有相对特异性［6］。延髓背外侧综合征（LMS），即Wallenberg综合征。其典型临床特点为：（1）眩晕，恶心、呕吐和眼球震颤（前庭神经核受损）；（2）声音嘶哑、吞咽困难及饮水呛咳（舌咽、迷走神经、疑核受累）；（3）小脑性共济失调（绳状体或小脑损伤）；（4）交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；（5）同侧Horner征（交感神经下行纤维损伤）［7］。本组病例中位于延髓背外侧1例，临床表现为延髓背外侧综合征，非常少见。临床中如头颅MRI提示延髓背外侧异常信号，表现为延髓背外侧综合征，应考虑到脑干海绵状血管瘤可能。