以高比例双叶核畸形变为特征的急性早幼粒细胞白血病1例

张 敏，徐 胜，吕 洁，李早荣

(中国人民解放军第一一七医院，浙江杭州310004)

以高比例双叶核畸形变为特征的急性早幼粒细胞白血病1例

张 敏，徐 胜，吕 洁，李早荣

(中国人民解放军第一一七医院，浙江杭州310004)

白血病；双叶核；畸形变；早幼粒细胞

急性早幼粒细胞白血病（APL），又称M3，是一种较常见、临床表现凶险的急性白血病，属于危急病种[1]，在临床上以发热、乏力、贫血、感染以及出血等症状为主，容易合并DIC而早期死亡。在临床实验室可以通过外周血象及外周血形态检查、骨髓形态学检查、免疫学检查、遗传细胞学检查和分子生物学检查等[2]手段对其明确诊断。其中，骨髓形态学检查能够快速而准确地识别出绝大多数APL患者，是诊断APL的传统方法[3-5]。APL骨髓象以异常早幼粒细胞增生为主，颗粒异常增多、核型不规则，核常扭曲、折叠甚至分叶、双核。现报道我院1例以高比例双叶核畸形变为特征的急性早幼粒细胞白血病病例，以供参考。

1 病例资料

患者，男，37岁，有“肾病综合征”病史8年，5年前无诱因反复牙龈出血，量少，可自止，一直未予以重视。10d前感冒后再次牙龈出血，不易止，略感乏力，期间曾有鼻衄1次，量约10ml，自行停止。入院后查体：双下肢皮肤散在青紫斑，压之不褪色；全身浅表淋巴结未触及；左眼球结膜出血；心、肺查体阴性，腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未及。实验室检查：RBC：2.48×1012/L，Hb：81g/ L，PLT：76.3×109/L，WBC：9.6×109/L，N：97.5%，L：2.5%，血涂片细胞分类见：异常早幼粒细胞占98.0%[其中单个核异常早幼粒细胞：17%，双叶核异常早幼粒细胞：74%（见图1），三叶核异常早幼粒细胞：7%]，淋巴细胞：2%。骨髓象：骨髓增生活跃；涂片分类见异常早幼粒细胞、原始粒细胞增多(其中异常早幼粒细胞占81%，原始粒细胞占4.5%)，此类细胞胞体较大，外形不规则，常可见伪足及内外浆，多数细胞胞质内含有大量细小嗜苯胺蓝颗粒，可见Auer小体，胞核大多呈双叶核，偶可见三叶核，一般每个核含一个核仁，红系和巨核系受抑制，淋巴系统细胞形态未见异常；分类计数500个原始及早幼粒细胞：单个核原始及早幼粒细胞占25.0%，双核原始及早幼粒细胞占68.4%（见图2～4），三叶核原始及早幼粒细胞：6.6%。根据细胞形态学及异常细胞MPO呈阳性反应、CD13+、CD33+、HLA-DR及t（11；17）易位，及临床特点，诊断为：急性早幼粒细胞白血病（M3b）。

图1 血象（×1000），可见双叶核异常早幼粒细胞

图2 骨髓象（×1000），可见双核原始及早幼粒细胞

图3 骨髓象（×1000），可见双核原始及早幼粒细胞及auer小体

图4 骨髓象集中视野（× 1000），可见双核原始及早幼粒细胞

2 讨论

急性早幼粒细胞白血病形态学诊断要点如下。血象：分类常可见异常早幼粒细胞或少数原粒及其他阶段细胞，Auer小体易见。骨髓象：分类以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主，占30%～90%（NEC），早幼粒细胞与原始粒细胞之比在3：1以上。颗粒增多的早幼粒细胞形态异常，含多量大小不等的嗜苯胺蓝颗粒，紫红色密集，多分布于胞质一侧、核周围或遮盖胞核。可见内外浆，有的含有细长或短而粗的Auer小体，几条、十几条或几十条，可呈“柴捆”状。根据颗粒粗细不同分为M3a(粗颗粒型)和M3b（细颗粒型）[6-10]，1989年Davey又将M3分为细颗粒变异型(M3v)和粗颗粒型(M3)[7，9]。M3白血病细胞的基本形态似单核细胞样，M3b应注意与急性单核细胞白血病（M5b）相鉴别[11]。

本例从细胞形态学分析，属细颗粒型（M3b）或细颗粒变异型(M3v)，血涂片中可见大量核形异常早幼粒细胞，尤以双叶核畸形为甚（图1），有资料报道：双核是一特殊粒细胞形态，是骨髓增生异常综合征（MDS）中的病态细胞，在MDS中双核增多及显著增多者其转白率高[12]。本例从病史等分析似为原发病例，无迹象显示从MDS转变而来，其细胞形态不规则，可见伪足及内外浆，含有细小颗粒，胞核大多呈双叶核，偶可见三叶核，核仁欠明显。骨髓涂片见白血病细胞胞体较大，外形不规则，常可见伪足及内外浆，多数细胞内含有大量细小颗粒，可见Auer小体，胞核大多呈双叶核，偶可见三叶核，一般每个核含一个核仁，少数核仁被颗粒覆盖而不清楚。双叶核细胞中大多数两核大小相等呈对称分布，少数核重叠或有核桥相连，部分核可见凹陷（图2～4）。结合临床及相关检查，本病例符合急性早幼粒细胞白血病的诊断，但值得注意的是，虽有资料提到“多颗粒早幼粒细胞胞核大小及形状不规则（易见瘤状突起和内外胞质）的多样性，常见肾形双核叶”[12]，但像本例这样血片及骨髓片中白血病细胞核形显著畸形变、且大多数为双叶、三叶，且比例之高，未见文献报道。

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R446.11+1，R733.71

B

1674-1129(2015)06-0837-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2015.06.059

2015-08-06；

2015-10-13)