先天性支气管动脉-肺动脉瘘伴咯血患儿手术术式的选择

颉雅苹

先天性支气管动脉-肺动脉瘘伴咯血患儿手术术式的选择

颉雅苹

目的 总结先天性支气管动脉-肺动脉瘘患儿临床特点及诊治经验。方法 回顾性分析2011年1月至2014年10月7例诊断为先天性支气管动脉-肺动脉瘘伴咯血患儿的临床资料。结果 7例患儿均确诊为支气管动脉-肺动脉瘘并行动脉栓塞治疗，5例首次栓塞后再次咯血，经纤支镜探查明确出血部位，2例行二次栓塞，3例行肺叶或肺段切除术。随访至今除二次栓塞的1例双侧支气管动脉-肺动脉瘘患儿仍间断少量咯血外，其余 6例未复发。结论 先天性支气管动脉-肺动脉瘘诊断首选CT血管造影（CTA），CTA疑诊者通过数字减影血管造影（DSA）确诊；纤支镜检查可寻找出血部位并止血，为诊断及治疗带来帮助；介入栓塞治疗支气管动脉-肺动脉瘘的效果需进一步临床验证。

先天性支气管动脉-肺动脉瘘 儿童 咯血

先天性支气管动脉-肺动脉瘘，儿童少见［1］，部分病例可无任何临床症状，而多数病例以咯血为首发症状，可伴随不同程度的胸闷、气促、心悸、胸痛及紫绀等，可因突然大咯血危及生命，加强对本病的认识，对指导治疗有重要意义。本文回顾性分析本医疗中心呼吸科自2011年1月至 2014年10月明确诊断先天性支气管动脉-肺动脉瘘伴咯血7例患儿的临床资料，以期对临床工作提供参考，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组支气管动脉-肺动脉瘘患儿7例，男 6例，女1例；1～2岁3例，6～12岁4例。发病年龄1～12岁，平均6岁。

1.2 临床表现 均以咯血起病，4例学龄儿童急性起病，病程2～4d，其中3例咯血200～300ml后出现气促（1例呼吸困难、发绀）及不同程度贫血；3例幼儿表现为反复咯血半年余，咯血量少，无气促、发绀。

1.3 辅助检查 血常规：除3例突发大咯血患儿，存在血色素不同程度下降，余正常。胸部X线检查：3例右侧肺不张，3例支气管肺炎改变，1例双肺纹理增粗。胸部CT表现：6例行胸部增强CT，其中1例右肺下叶肺不张，4例右下肺炎，1例CT血管造影（CTA）有结节状密度增高影、病变部位肺血管增粗迂曲等改变。支气管动脉造影：7例均行数字减影血管造影（DSA）确诊，其中6例为右支气管动脉-肺动脉瘘（1例右上，5例右下），1例为双侧支气管动脉-肺动脉瘘。DSA显示支气管动脉纡曲、增粗，肺动脉在支气管动脉显影的同时同步显影（图1A），并可见支气管动脉与肺动脉相交通，形成左向右分流。使用聚乙烯醇（PVA）颗粒栓塞后再行主动脉造影，异常支气管动脉完全栓塞（图1B）。纤维支气管镜（纤支镜）：5例行纤维支气管镜检查，其中3例发现右肺下叶基底段活动性出血，1例右肺下叶背段活动性出血，1例左肺上叶活动性出血。

图1 A右支气管动脉-肺动脉瘘，经支气管动脉造影显示右支气管动脉异常增粗、迂曲，动脉晚期可见肺动脉分支异常显影。B使用PVA颗粒栓塞后再行主动脉造影，异常支气管动脉完全栓塞。术后随访半年未见咯血。

1.4 治疗方法 7例咯血患儿，经支气管动脉造影确诊为支气管动脉-肺动脉瘘并行动脉栓塞治疗，5例首次栓塞后间隔不同时长再次出现不同程度咯血，经纤支镜探查，清除堵塞气管的血栓，明确出血的肺叶或肺段，其中病情危重3例，在纤支镜配合下，由胸外科紧急行肺叶或肺段切除术，术后再次经纤支镜探查，明确无出血。拒绝手术切除病肺的另2例行二次动脉栓塞治疗。

2 结果

接受动脉栓塞治疗的7例患儿，2例经一次栓塞，5例经首次栓塞后再次咯血，其中3例行肺叶或肺段切除术，2例行二次栓塞，随访至今，除二次栓塞的1例双侧支气管动脉-肺动脉瘘患儿仍间断少量咯血外，其余6例未复发。

3 讨论

先天性体动脉-肺动脉瘘。病因尚不明确，好发于单侧肺叶，右侧多于左侧，下肺多见，通常位于右中下肺叶，少数可累及双侧肺叶。本组资料中，7例患儿1例为双侧支气管动脉-肺动脉瘘，6例为右支气管动脉-肺动脉瘘，其中1例右上，5例右下，以右侧病变多见，与报道［2］一致。本病属血管畸形，无凝血功能障碍，临床表现无特异性，本组病例均以不同程度咯血入院，咯血多无诱因，病变部位对咯血量大小无辨别依据，部分病例起病突然，咯血量大，由于不能及时将血凝块咳出，而导致阻塞性肺不张或气道梗阻，既往有报道因大咯血出现休克甚至死亡病例［2］。因此加强对本病的认识，早期诊断，及时治疗，对减少漏诊、误诊，挽救生命有重要意义。

先天性体动脉-肺动脉瘘属于血管性疾病，胸部CT平扫仅能反映咯血后由于血凝块阻塞气道后的肺不张表现，但可鉴别肺结核、支气管扩张等所致咯血。目前多层螺旋CT血管造影（MSCTA）能够较精确地显示支气管动脉的起源、形态、分布及走行，部分病例可显示支气管动脉一肺动脉瘘，有助于指导进一步血管造影检查和血管内介入治疗［3］，但对于观察肺内以及隐匿的支气管动脉-肺动脉瘘还存在一定的局限性，诊断仍需借助DSA［4］。

支气管动脉-肺动脉瘘出现咯血，目前多数首选介入栓塞治疗，既往报道栓塞治疗效果好，栓塞后无复发［5］，但从本组资料显示患儿经介入栓塞治疗后，二次咯血的复发率高（占71.4%），经肺叶或肺段切除术后的患儿无复发，原因可能为出现侧支循环。但本次统计样本量小，尚须多学科合作，进一步观察总结。

先天性体动脉-肺动脉瘘的及时诊断咯血原因十分重要，在出血量不大、患儿状态稳定的条件下可行纤维支气管镜检查，清理被血栓堵塞的呼吸道以改善通气，同时寻找出血部位并止血。在本组资料中，5例行纤维支气管镜检查，3例发现右肺下叶基底段活动性出血，1例右肺下叶背段活动性出血，1例左肺上叶活动性出血。通过纤支镜检查，可对病变的认识更加准确、直观，为诊断及治疗带来帮助，但在检查过程中，负压吸引可导致或加重出血，手术风险高，应掌握好应用指征。有报道动静脉瘘在支气管镜下常表现为突向管腔的结节状病灶，易被误认为肿瘤，活检后大出血，常发生窒息死亡［6］。因此认识本病在纤支镜下的表现，有助于降低纤支镜操作风险。

先天性体动脉-肺动脉瘘患者既往多健康，就诊时一般无典型体征，临床上较难解释反复突发性咯血，易被误诊为支气管扩张和肺结核等，因此对于不明原因的咯血、凝血功能正常、无伴随症状、既往无感染史、无慢性疾病史的病例，诊断时如能考虑到先天性体动脉-肺动脉瘘，再结合CTA、DSA即可减少漏诊或误诊。治疗方面，如何评估介入栓塞和胸外科手术效果，尚须进一步扩大样本分析。

1 Do KH, Goo JM, Im JG, et al． Systemic arterial supply to the lungs in adults spiral CT findings． Radiographics, 2001, 21(2):387～402．

2 Khurshid I, Downie GH． Pulmonary arteriovenous malformation．PostgradMed J, 2002, 78(918):191～197．

3 J Bruzzi JF,Remy Jardin M,Delhaye D,et al． Multi detector row CT of hemoptysis． Radiographics,2006,26(1):3～22．

4 Morita Y,Takase K,Lehikawa H,et al． Broncbial Artery Anatomy preoperative 3D simulation with multidetector CT．Radiology,2010, 255(3): 934～943．

5 赵广生,徐克．支气管动脉-肺动脉瘘致大咯血的介入治疗．介入放射学杂志,2009,18(1):11～13．

6 Löschhorn C, Nierhoff N, Mayer R, et al． Dieulafoy's disease of the lung: a potential disaster for the bronchoscopist． Respiration,2006,73(4):52～55．

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