伴骨化的皮肤非典型纤维黄瘤一例

2015-12-01余音阎衡王苏平郝进

中华皮肤科杂志 2015年6期

余音阎衡王苏平郝进

伴骨化的皮肤非典型纤维黄瘤一例

余音阎衡王苏平郝进

非典型纤维黄瘤（atypical fibroxanthoma，AFX）是一种罕见的、好发于老年男性头面部皮肤的低度恶性肿瘤，世界卫生组织（1994）软组织肿瘤分类中将其列为中间型纤维组织细胞瘤。由于其组织学上表现出高度恶性,因而容易误诊为恶性黑素瘤、梭形细胞鳞状细胞癌等。现将我科特殊的1例AFX报道如下。

患者男，78岁。因右颞部包块1年余，于2014年7月21日来我科就诊。患者1年多前无明显诱因于右颞部出现一指头大小结节，渐增大，自行破溃，无自觉症状。患者既往体健，未诉有外伤史、传染病史或家族遗传病史。体检：一般情况尚可，未触及浅表淋巴结肿大。皮肤科检查：右颞部一直径约2 cm的皮色结节，基底潮红，表面可见破溃、结黑痂，质地中偏硬（图1）。皮损组织病理学检查：表皮角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚，表皮突延长增宽；真皮浅层毛细血管周围散在或小片状淋巴细胞及组织细胞浸润，真皮内胶原增生，胶原间隙可见较多梭形及上皮样细胞，部分核大、深染、不典型，其间可见黏液样物质沉积（图2）。免疫组化染色：CK、S100、CD34、HMB45、Desmin 均阴性，CD68 散在（+），SMA 散在（+），Ki67 增值指数约 6%，Vim（+），CD99（+），CD10（+）。结合临床、组织病理及免疫组织化学检查诊断为皮肤非典型纤维黄瘤。本例予以扩大切除后，在随访中。

讨论 AFX常为单发的溃疡性结节，直径2 cm以下，质地坚实，部分生长迅速。镜下境界清楚，局限于真皮内，由不同比例的上皮样细胞、多形性梭形细胞及多核巨细胞组成，可见异形性及核分裂象。结节边缘呈推挤性生长是该病重要的病理学特点［1］。肿瘤间质成分多变，常见的是以胶原成分为主，亦可见硬化和纤维化，本例患者间质见黏液样物质沉积较为少见［2］，而局部骨化从未有文献报道，尚属首例。骨化机制尚不明确，有文献报道可能包括以下因素［3］：①刺激因素：物理或化学刺激、炎症等；②信号通路：骨形成蛋白是转化生长因子β（TGF-β）超家族中的一类细胞因子，在分子和基因水平上具有较强刺激成骨或软骨的能力，被认为是骨化发生的启动因子；③基因缺陷：存在基因表达缺陷的间叶细胞，在接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞；④微环境：退行性变性、炎症等。手术切除是目前治疗AFX的主要手段，该肿瘤多数呈惰性发展的过程，完整切除后，预后良好。